| Síndrome de Wolff-Parkinson-White | |
|---|---|
| CIE-11 | BC81.4 |
| CIE-10 | Yo 45,6 |
| MKB-10-KM | I45.6 |
| CIE-9 | 426.7 |
| MKB-9-KM | 426.7 [1] [2] |
| OMIM | 194200 |
| EnfermedadesDB | 14186 |
| Medline Plus | 000151 |
| Medicina electrónica | emergencia/644med /2417 |
| Malla | D014927 |
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El síndrome de Wolff-Parkinson-White ( síndrome de WPW ) es una anomalía cardíaca congénita . Descrito por primera vez en 1930 por Louis Wolff, John Parkinson y Paul Dudley White, y en 1940 se acuñó el término síndrome de Wolff-Parkinson-White para referirse a un paciente con paroxismos tanto de asistolia como de taquicardia [3] .
El síndrome de Wolff-Parkinson-White es el síndrome de preexcitación de los ventrículos más frecuente (se observa en el 0,1 - 0,3% de la población general [4] [5] ) que se presenta en presencia de un haz de Kent adicional . La mayoría de las personas no tienen signos de enfermedad cardíaca. En los hombres, el síndrome se encuentra con más frecuencia que en las mujeres.
El haz de Kent es un haz anormal entre las aurículas izquierda/derecha y uno de los ventrículos. Este paquete juega un papel importante en la patogénesis del síndrome de WPW. La propagación más rápida del impulso a través de esta vía adicional da como resultado:
La base bioquímica del síndrome es una mutación en el dominio CBS de la subunidad γ2 de la proteína cinasa activada por AMP (AMPK, proteína cinasa activada por AMP). El dominio CBS conservador (de procariotas a humanos) (~60 aminoácidos) es el sitio de regulación alostérica por AMP/ATP. [6]
A pesar de los grandes avances en el estudio de la enfermedad, se desconocen las bases moleculares y genéticas responsables del síndrome en la mayoría de los pacientes. A partir de marzo de 2020, solo se conocen unos pocos genes, cuya violación conduce al síndrome de Wolff-Parkinson-White [7] .
En algunos pacientes, las manifestaciones clínicas pueden no ser detectadas. La principal manifestación del síndrome de Wolf-Parkinson-White son las arritmias . En más del 50% de los casos se producen taquiarritmias paroxísticas: supraventricular recíproca, fibrilación auricular, aleteo auricular. Muy a menudo, el síndrome ocurre con enfermedades del corazón: anomalía de Ebstein, miocardiopatía hipertrófica , prolapso de la válvula mitral .
El síndrome de WPW puede estar latente (el síndrome oculto suele diagnosticarse mediante estudio electrofisiológico). Esto se debe a la incapacidad de vías adicionales para conducir impulsos en dirección anterógrada. En el ECG durante el ritmo sinusal, no hay signos de excitación prematura de los ventrículos. El síndrome de WPW latente se manifiesta por taquiarritmia , su detección es posible con estimulación eléctrica ventricular.
El síndrome explícito tiene una serie de signos típicos de ECG:
A veces, el síndrome de WPW transitorio se registra en el ECG . Esto sugiere que ambas vías de conducción de impulsos funcionan alternativamente: normal (vía AV) y adicional (haz de Kent). En este caso, son visibles los complejos normales o los deformados.
Prevención y tratamiento de paroxismos de taquiarritmia
Indicaciones para el tratamiento quirúrgico del síndrome de Wolff-Parkinson-White
La ablación por radiofrecuencia intracardíaca es el tratamiento radical más efectivo (en el 98% de los casos) para el síndrome de WPW. Sin embargo, varios estudios sugieren que, a pesar de este tratamiento, el riesgo de fibrilación auricular sigue siendo alto en comparación con la población general [7] .
El síndrome de WPW se puede detectar a cualquier edad, incluso en recién nacidos. Cualquier cardiopatía contribuyente que ocurra con un trastorno de la conducción AV puede contribuir a su manifestación. El síndrome de WPW permanente, especialmente con ataques de arritmia , interrumpe la hemodinámica intracardíaca, lo que conduce a la expansión de las cámaras del corazón y a una disminución de la contractilidad miocárdica .
El curso de la enfermedad depende de la presencia, frecuencia y duración de la existencia de taquiarritmias . La muerte súbita cardíaca en el síndrome de WPW generalmente ocurre debido a arritmias fatales ( fibrilación auricular , aleteo auricular, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular).
La muerte cardíaca súbita por el síndrome de Wolff-Parkinson-White ocurre en aproximadamente el 0,25-0,39% de los pacientes anualmente [7] .