| Síndrome de Gaye-Wernicke | |
|---|---|
| CIE-11 | 5B5A.1 |
| CIE-10 | E 51.2 , F 10 6 |
| CIE-9 | 294.0 |
| OMIM | 277730 |
| Medline Plus | 000771 |
| Medicina electrónica | med/2405 |
| Malla | D020915 |
El síndrome de Gaye-Wernicke ( enfermedad de Wernicke , polioencefalitis hemorrágica aguda superior de Wernicke) es una lesión aguda o subaguda del mesencéfalo y el hipotálamo debido a la deficiencia de vitamina B1 .
Esta condición fue descrita de forma independiente por el oftalmólogo francés y profesor de la Universidad de Lyon Charles Jules Alphonse Gayet (1833-1904) en 1875 y el neurólogo y psiquiatra alemán Carl Wernicke en 1881. [una]
La vitamina B 1 sirve como cofactor para varias enzimas, incluidas la transcetolasa , la piruvato deshidrogenasa y la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa. Con la avitaminosis B 1 , se reduce la utilización de glucosa por parte de las neuronas y se dañan las mitocondrias. La acumulación de glutamato como resultado de una disminución de la actividad de la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa en el contexto de la deficiencia de energía tiene un efecto neurotóxico. Como consecuencia, se produce una disminución del número de neuronas, desmielinización y gliosis de la zona de la sustancia gris periventricular. Las áreas más frecuentemente involucradas son el hipotálamo medial, que presumiblemente causa amnesia, daño a los cuerpos mastoideos, vermis cerebeloso y núcleos III, VI y VIII de los nervios craneales.
La forma aguda de encefalopatía alcohólica generalmente ocurre en hombres de 35 a 45 años. También existe una forma crónica de encefalopatía alcohólica: la psicosis de Korsakov . Todas las formas de encefalopatías se caracterizan por un período previo a la enfermedad de diversos grados de duración: desde varias semanas hasta un año o más, es el más corto con una forma hiperaguda: 2-3 semanas. Este período se caracteriza por el desarrollo de astenia con predominio de debilidad, pérdida de apetito hasta anorexia completa , aversión a los alimentos grasos y proteicos. Un síntoma bastante común son los vómitos , principalmente por la mañana. A menudo se notan acidez estomacal , eructos , dolor abdominal y heces inestables . El agotamiento físico se intensifica. Para el estado del pródromo, las alteraciones del sueño son típicas: dificultad para conciliar el sueño, sueño superficial superficial con pesadillas vívidas, despertares frecuentes, despertar temprano. Puede haber un ciclo perverso de sueño-vigilia: somnolencia durante el día e insomnio por la noche. Más a menudo, hay sensaciones de escalofríos o calor, que se acompañan de sudoración, palpitaciones, dolor en el corazón, sensación de falta de aire, generalmente por la noche. En varias áreas del cuerpo, por regla general, en las extremidades, se altera la sensibilidad de la piel, se notan calambres en los músculos de las pantorrillas, los dedos de las manos o los pies .
La tríada clásica de síntomas ( oftalmoplejía , ataxia , confusión) está presente en solo un tercio de los casos. El comienzo de la enfermedad, por regla general, es el delirio con alucinaciones e ilusiones escasas, fragmentarias y monótonas. Predominan la ansiedad y el miedo. La excitación motora se observa principalmente en forma de acciones estereotipadas (como en actividades cotidianas o profesionales). Periódicamente, es posible el desarrollo de estados de inmovilidad a corto plazo con aumento del tono muscular. Los pacientes pueden murmurar algo, gritar palabras monótonas, mientras que el contacto verbal con ellos es imposible. Unos días después, se desarrolla un estado de estupor, que luego puede convertirse en estupor, y en un curso desfavorable, en coma . En casos más raros, un estado soporoso es precedido por un estupor apático .
El deterioro del estado mental se ve facilitado por el agravamiento de los trastornos somáticos y neurológicos; estos últimos son muy diversos. A menudo se observan espasmos fibrilares de la lengua, los labios y los músculos faciales. Se notan constantemente movimientos involuntarios complejos, que incluyen temblores, intercalados con espasmos, coreimórficos , atetoideos y otros tipos de movimientos. El tono muscular se puede aumentar o disminuir. Pronto se desarrolla ataxia. Se determinan nistagmo , ptosis, estrabismo, mirada fija , así como trastornos pupilares ( anisocoria , miosis , debilitamiento de la reacción a la luz hasta su completa desaparición) y una violación de la convergencia. Muy a menudo, se notan polineuritis, paresia leve , la presencia de signos piramidales ; los músculos rígidos del cuello pueden determinarse a partir de los síntomas meníngeos. Los pacientes están agotados físicamente, parecen mayores de lo que son. Cara hinchada . La lengua es de color carmesí, sus papilas están alisadas. Hay un aumento de temperatura. La taquicardia y la arritmia son constantes , la presión arterial disminuye con el agravamiento del cuadro, hay tendencia a la hipotensión y al colapso. Se nota hepatomegalia , la diarrea no es infrecuente .
El curso superagudo se caracteriza por el hecho de que primero se desarrollan formas graves de delirio (profesional o mushing). Los síntomas vegetativos y neurológicos del período prodrómico aumentan considerablemente. La temperatura del cuerpo alcanza 40-41 °C. Después de uno o varios días, se desarrolla un estado de estupor con transición al coma . La muerte ocurre más a menudo en el día 3-6.
La encefalopatía de Wernicke suele ir acompañada de otras manifestaciones de desnutrición; en particular, el 80% de los pacientes tienen polineuropatía . La ambliopía y la ataxia espástica espinal son mucho menos comunes. No son infrecuentes la taquicardia y la hipotensión ortostática , que pueden resultar del daño al sistema nervioso autónomo o ser síntomas de la forma húmeda de beriberi . Los trastornos oculomotores desaparecen a las pocas horas de la administración de tiamina, mientras que la ataxia dura más tiempo y en aproximadamente la mitad de los pacientes no hay una recuperación completa y la marcha sigue siendo lenta, arrastrando los pies, con las piernas muy separadas. La apatía , la somnolencia, la confusión también pasan gradualmente. A medida que estos trastornos retroceden, la amnesia de fijación , el síndrome de Korsakoff, puede pasar a primer plano . Es un acompañante frecuente de la encefalopatía de Wernicke; de hecho, estamos hablando de una enfermedad: el síndrome de Wernicke-Korsakov . En el desenlace del síndrome de Gaye-Wernicke, es posible el desarrollo de un síndrome psicoorgánico: hay lapsos de memoria, confabulaciones , confusión en la secuencia de eventos. La mortalidad suele estar asociada a la adición de enfermedades concomitantes, generalmente neumonía , a las que estos pacientes son propensos.
El diagnóstico generalmente se establece principalmente sobre la base del cuadro clínico y la historia . Hay que diferenciar con delirio, tumores cerebrales, esquizofrenia , psicosis sintomáticas agudas .
Datos de laboratorio: en sangre periférica - anemia macrocítica; en el líquido cefalorraquídeo - un ligero aumento en el contenido de proteínas (< 90 mg% ). TC/RM: atrofia mastoidea.