El fibrotórax es una enfermedad caracterizada por cicatrización severa ( fibrosis ) y fusión de las capas del espacio pleural que rodea los pulmones, lo que resulta en una reducción del movimiento de los pulmones y el tórax. [1] El síntoma principal del fibrotórax es la dificultad para respirar. La enfermedad puede ir acompañada de una acumulación recurrente de líquido alrededor de los pulmones ( derrame pleural ). El fibrotórax puede ocurrir como una complicación de muchas enfermedades, incluida la infección del espacio pleural ( empiema ) o el sangrado en el espacio pleural ( hemotórax ). [2]
La fibrosis en la pleura se puede producir deliberadamente para prevenir el neumotórax recurrente usando una técnica llamada pleurodesis . Esta técnica (pleurodesis) causa fibrosis localizada, que rara vez puede ser lo suficientemente extensa como para provocar fibrotórax. [3] Esta patología se diagnostica con mayor frecuencia mediante radiografía o tomografía computarizada (TC) , siendo esta última más probable que detecte casos leves.
El fibrotórax a menudo se trata de forma conservadora con una espera cautelosa, pero puede requerir cirugía. El pronóstico generalmente es bueno a menos que haya fibrosis pulmonar o complicaciones después de la cirugía.
El fibrotórax es una enfermedad extremadamente rara.
La disminución de la movilidad del tórax durante la respiración, la reducción de los sonidos respiratorios en los lados afectados y una sensación de embotamiento al presionar el tórax son signos comunes que se observan en el examen de fibrotórax. En algunos casos, puede haber dolores agudos en el pecho al respirar profundamente o toser. [3] En casos graves, el fibrotórax puede provocar insuficiencia respiratoria debido a una ventilación inadecuada y causar niveles anormalmente altos de dióxido de carbono en el torrente sanguíneo. [3]
La condición causa síntomas solo cuando la pleura visceral se ve afectada. Aunque es posible que el fibrotórax no cause ningún síntoma, las personas que tienen este trastorno pueden informar dificultad para respirar. La dificultad para respirar tiende a desarrollarse gradualmente y puede empeorar con el tiempo. Con menos frecuencia, el fibrotórax puede causar molestias en el pecho o tos seca.
Un posible síntoma son los derrames pleurales recurrentes, que son causados por la formación de una cavidad persistente en el sitio de la acumulación inicial de líquido formado como resultado del endurecimiento de la pleura.
El fibrotórax puede ocurrir como una complicación de otras enfermedades. A veces también se observan síntomas de la enfermedad subyacente, como fiebre en casos de empiema.
El fibrotórax es a menudo una complicación de otras enfermedades que causan inflamación de la pleura. Estos incluyen infecciones como empiema o tuberculosis , o sangrado en el espacio pleural (hemotórax).
La exposición a ciertas sustancias, como el asbesto , puede causar fibrosis pulmonar generalizada, que puede afectar la pleura y provocar fibrotórax.
Las causas menos comunes de fibrotórax incluyen: enfermedad vascular del colágeno (como lupus eritematoso sistémico , sarcoidosis y artritis reumatoide ), insuficiencia renal (que provoca uremia ) y efectos secundarios de ciertos medicamentos. Los fármacos más comúnmente asociados con la fibrosis pleural son los alcaloides del cornezuelo del centeno , la bromocriptina , la pergolida y la metisergida .
El fibrotórax también puede ocurrir sin una causa subyacente clara, en cuyo caso se conoce como fibrotórax idiopático .
La fibrosis puede afectar una o ambas de las dos capas de tejido que forman la pleura: la pleura visceral, adyacente al pulmón, y la pleura parietal, adyacente al tórax. El término fibrotórax significa fibrosis grave que afecta tanto a la pleura visceral como a la externa (parietal), que fusiona el pulmón con la pared torácica. La condición comienza como un derrame pleural no drenado. Con el tiempo, un derrame pleural no drenado provoca una inflamación a largo plazo de la pleura, que luego puede provocar el depósito de fibrina en la pleura y el desarrollo de una cicatriz fibrosa . Eventualmente, se forma una "piel" alrededor del líquido de la piel, que es rica en colágeno. A partir de este momento, la enfermedad ya no se puede tratar con toracocentesis, ya que el líquido volverá a la cavidad soportada por la piel.
Con el tiempo, por regla general, a lo largo de los años, el tejido de la cicatriz fibrosa se encoge y espesa lentamente, comprimiendo el contenido de una o ambas mitades del tórax y reduciendo la movilidad de las costillas. La corteza puede llegar a tener un grosor de más de 2 cm. Dentro del tórax, el pulmón está comprimido y no puede expandirse (pulmón comprimido), lo que lo hace vulnerable al colapso y provoca dificultad para respirar. La compresión de los pulmones debido al fibrotórax puede ocurrir cuando la fibrosis pleural es tan grave que afecta el diafragma y el tórax.
A nivel microscópico, las fibras de colágeno se depositan en una canasta tejida y forman tejido cicatricial. Por lo general, la enfermedad subyacente debería causar una intensa inflamación de la pleura, aunque no está claro exactamente cómo esto conduce a la fibrosis. Los mecanismos exactos que causan la fibrosis no están del todo claros. Sin embargo, los estudios muestran que una proteína llamada factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) es el factor principal que causa el fibrotórax.
Por lo general, el fibrotórax se puede diagnosticar tomando un historial médico combinado con el uso de modalidades de imágenes apropiadas, como una radiografía de tórax o una tomografía computarizada (TC) . Estas modalidades de imágenes pueden detectar fibrotórax y engrosamiento de la pleura que rodea los pulmones. La presencia de una corteza engrosada, con o sin calcificación, es una característica común del fibrotórax en las imágenes. La TC ayuda mejor que la radiografía a distinguir la causa del engrosamiento de la pleura: debido a un depósito excesivo de grasa o verdadero engrosamiento de la pleura.
Si el fibrotórax es severo, el engrosamiento puede restringir el pulmón del lado afectado, causando pérdida de volumen pulmonar. Además, el mediastino puede estar físicamente desplazado hacia el lado afectado. La reducción del tamaño de un lado del tórax ( hemotórax ) en una radiografía o tomografía computarizada del tórax sugiere una cicatrización crónica. Los signos de la enfermedad subyacente que causa el fibrotórax también se ven a veces en las radiografías. Una tomografía computarizada puede mostrar signos similares a los que se ven en una radiografía simple. Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran resultados compatibles con enfermedad pulmonar por compresión.
El tratamiento conservador no quirúrgico para el fibrotórax generalmente se realiza tratando su causa subyacente y se reserva para casos más leves. Se recomienda encarecidamente a los pacientes que dejen de fumar, ya que la exposición al humo del tabaco puede exacerbar la fibrosis. En casos graves de fibrotórax, es posible que se requiera ventilación mecánica asistida si el paciente no puede respirar completamente por sí mismo.
En casos de fibrotórax inducido por fármacos, se recomienda dejar de tomar el fármaco causante. Por lo general, se evitan las preparaciones de alcaloides del cornezuelo de centeno, que pueden exacerbar la fibrosis pleural. Los casos de fibrotórax relacionados con medicamentos generalmente se resuelven cuando se interrumpe el tratamiento de provocación. En algunas situaciones, el fibrotórax inducido por medicamentos mejora después de suspender el tratamiento causal, pero el fibrotórax generalmente no desaparece por completo.
Esperar con observación es apropiado para casos más leves de fibrotórax en ciertas situaciones. El fibrotórax causado por tuberculosis, empiema o hemotórax a menudo mejora espontáneamente de 3 a 6 meses después de la resolución de la enfermedad subyacente. Los corticosteroides se usan comúnmente para tratar el fibrotórax, pero no se ha demostrado su eficacia para controlar esta enfermedad.
En casos severos de fibrotórax que interfiere con la capacidad de una persona para respirar, el tejido cicatricial (corteza fibrosa) que causa el fibrotórax se puede extirpar quirúrgicamente mediante una técnica llamada decorticación . Sin embargo, la decorticación quirúrgica es un procedimiento invasivo que conlleva un riesgo de complicaciones, incluido un pequeño riesgo de muerte y, por lo tanto, generalmente solo se considera si los síntomas han sido graves durante muchos meses. La decorticación quirúrgica generalmente se considera para personas con fibrotórax severo que causa disnea significativa y pulmones relativamente sanos, ya que aumenta la probabilidad de un mejor resultado. La extirpación quirúrgica de la pleura (pleurectomía) se puede realizar en casos refractarios a otros tratamientos, como suele ser el caso cuando la causa es la asbestosis .
El fibrotórax que complica otra afección, como pleuresía tuberculosa , empiema o hemotórax agudo , a menudo se resuelve espontáneamente en 3 a 6 meses.
El pronóstico después de la decorticación quirúrgica es variable y depende de la salud del pulmón subyacente antes del procedimiento. Si el pulmón estaba sano, algunos aspectos de la función pulmonar, como la capacidad vital, pueden mejorar después de la decorticación. Sin embargo, si hubo patologías significativas en los pulmones, entonces la función pulmonar a menudo no mejora e incluso puede empeorar después de dicha intervención. La duración del fibrotórax no afecta el pronóstico.
La mortalidad de la cirugía es inferior al 1% en general, pero aumenta al 4-6% en los ancianos. Otros predictores de peores resultados quirúrgicos incluyen complicaciones intraoperatorias, cirugía incompleta, enfermedad pulmonar después del tratamiento del fibrotórax y causas específicas de fibrotórax como la asbestosis .
Los casos aislados asociados con, por ejemplo, complicaciones iatrogénicas o postoperatorias rara vez se mencionan en la literatura médica.
El fibrotórax es raro en los países desarrollados, principalmente debido a la menor incidencia de tuberculosis . La condición es mucho más común en los trabajadores expuestos al asbesto, con 5-13.5% de los expuestos desarrollando posteriormente algún grado de fibrosis pleural , a veces sin diagnosticar durante décadas.