El sistema endocrino humano consta de glándulas endocrinas ( glándulas endocrinas ) y el llamado sistema endocrino difuso ( sistema APUD ). La función del sistema endocrino es producir hormonas. Las glándulas endocrinas incluyen el hipotálamo endocrino , la adenohipófisis ( glándula pituitaria ), la glándula pineal ( glándula pineal ), las glándulas paratiroides, la glándula tiroides , el timo , los islotes pancreáticos de Langerhans , las glándulas suprarrenales y los paragangliosy glándulas sexuales ( gónadas ). El sistema endocrino difuso está representado por células endocrinas dispersas ( apudocitos ) incluidas en varios órganos. La diabetes mellitus , una de las enfermedades humanas más comunes, ocupa un lugar especial en la patología endocrina , pero no siempre es causada por patología del tejido endocrino del páncreas.
Hay tres formas más comunes de cambios patológicos en la porción endocrina del hipotálamo: (1) alteración de la producción de liberinas ( factores de liberación ) y estatinas , (2) patología de la hormona antidiurética ( ADH ) y (3) deficiencia de oxitocina en mujeres .
1. Las violaciones de la producción de liberinas y estatinas son diversas. Conducen a la interrupción de diversas funciones de la adenohipófisis y, en consecuencia, de varias glándulas endocrinas periféricas.
2. La patología de la hormona antidiurética se manifiesta por dos tipos de trastornos: (1) su insuficiencia ( diabetes insípida ) y sobreproducción ( síndrome de Parchon o síndrome hidropéctico ).
La diabetes insípida es la falta de ADH. Los riñones pierden su capacidad para concentrar la orina, lo que provoca poliuria y polidipsia. Las complicaciones de la diabetes insípida están asociadas con la pérdida de agua por parte del cuerpo y trastornos del metabolismo mineral.
Síndrome de Parkhon ( síndrome de hidropexia ) - hiperproducción de ADH. La principal manifestación de la enfermedad es la retención de líquidos en el cuerpo (edema).
3. La insuficiencia de oxitocina en las mujeres se acompaña de debilidad de la actividad laboral.
Diversos cambios patológicos en la adenohipófisis se dividen en tres grupos: hipo , hiper y dispituitarismo (los términos provienen del antiguo nombre de la glándula pituitaria - glándula pituitaria ). El hipopituitarismo es una insuficiencia de la hipófisis. Hiperpituitarismo : hiperfunción de la glándula pituitaria, que se desarrolla como resultado de la hiperplasia de sus células glandulares o tumores (generalmente adenomas, con menos frecuencia cáncer). El dispituitarismo es la deficiencia de una y la hiperproducción de otras hormonas de la adenohipófisis. El hipopituitarismo puede ser total ( panhipopituitarismo ) o parcial (parcial). En el caso del hipopituitarismo total , se desarrolla la deficiencia de todas las hormonas de la adenohipófisis, el hipopituitarismo parcial se caracteriza por la deficiencia de cualquier hormona.
I. Hipopituitarismo
II. Hiperpituitarismo.
tercero Dispituitarismo.
El panhipopituitarismo se manifiesta por el síndrome de Simmonds y su variante síndrome de Sheehan.
Síndrome de SimmondsEl síndrome de Simmonds ( caquexia hipotálamo-pituitaria ) es causado por la necrosis de la glándula pituitaria o la atrofia de sus elementos parenquimatosos, como resultado de lo cual la producción de hormonas pituitarias se reduce drásticamente o se detiene por completo. Los procesos atróficos más típicos del síndrome de Simmonds en diversos órganos y tejidos y el envejecimiento prematuro se asocian en gran medida con la insuficiencia de la hormona del crecimiento (GH). En casos típicos, los pacientes desarrollan agotamiento ( caquexia ).
Hipopituitarismo pospartoEl síndrome de Sheehan ( síndrome de Sheehan , hipopituitarismo posparto ) es una variante del síndrome de Simmonds que se desarrolla después del parto. La necrosis del tejido pituitario en este caso ocurre debido a la isquemia en el contexto del sangrado durante el parto.
El hipopituitarismo parcial es característico de la microsomía hipofisaria y de la distrofia adiposogenital.
Microsomía hipofisariaLa microsomía pituitaria ( enanismo pituitario ) se caracteriza por efectos insuficientes de la hormona del crecimiento. Todos los órganos en esta enfermedad están subdesarrollados ( hipoplasia congénita ), los pacientes tienen un tamaño insuficiente. El término "nanismo" proviene del griego. nanos - enano.
Distrofia adiposogenitalDistrofia adiposogenital ( síndrome de Fröhlich ). La base de la enfermedad es la insuficiencia de gonadotropinas hipofisarias. Su deficiencia conduce a una insuficiencia en la síntesis y secreción de hormonas sexuales ( hipogonadismo secundario ). La enfermedad se manifiesta en la edad prepuberal o puberal y se caracteriza por dos síndromes principales provocados por el hipogonadismo: el hipogenitalismo (subdesarrollo de los órganos genitales y de los caracteres sexuales secundarios) y la obesidad . La enfermedad de Lawrence-Moon-Biedl es una variante congénita de la distrofia adiposogenital.
El hiperpituitarismo es la base de los síndromes de hiperproducción de GH, enfermedad de Cushing, síndrome de Chiari-Frommel, basofilia juvenil y lipodistrofia hipermuscular.
Síndromes de hiperproducción de STHSíndromes de hiperproducción de la hormona del crecimiento. La formación excesiva de STH se debe a hiperplasia o adenoma de la glándula pituitaria. Ocasionalmente, se produce un aumento de la síntesis de la hormona del crecimiento en tumores de otras localizaciones ( "síndrome de la hormona del crecimiento ectópico" ). En este caso, todos los órganos se hipertrofian , los pacientes son altos (normalmente por encima de los 200 cm en los hombres y de los 190 cm en las mujeres).
El síndrome puede desarrollarse en la infancia ( gigantismo ) o en adultos ( acromegalia ). El gigantismo se caracteriza por una hipertrofia proporcional de partes del esqueleto y los órganos internos; en la acromegalia, los órganos se agrandan en diversos grados (hipertrofia desproporcionada). El cambio de apariencia en la acromegalia se asocia con el engrosamiento de los rasgos faciales, un aumento de los arcos superciliares, los huesos cigomáticos y la mandíbula inferior. El gigantismo a medida que el paciente crece se transforma en acromegalia. Los síndromes de hiperproducción de hormona de crecimiento en el 20% de los pacientes se manifiestan por el desarrollo de diabetes mellitus secundaria , ya que la hormona de crecimiento es una hormona contrarreguladora. Con hiperplasia de somatotropocitos, la enfermedad procede, por regla general, de manera benigna, los pacientes incluso sin tratamiento viven durante varias décadas, en presencia de un tumor hipofisario, la esperanza de vida de los pacientes sin una terapia adecuada es de 3 a 4 años.
La acromegalia, que surgió en el contexto de un tumor pituitario, termina con caquexia . El gigantismo y la acromegalia en el 5-10% de los casos se forman sin hiperproducción de la hormona del crecimiento: con una sensibilidad excesiva de los tejidos periféricos a las concentraciones normales de la hormona del crecimiento o con una síntesis aumentada de factores de crecimiento no hormonales ( somatomedinas ).
Enfermedad de CushingLa enfermedad de Cushing ( enfermedad de Itsenko-Cushing ) es el resultado del aumento de la síntesis de ACTH, como resultado de lo cual se desarrolla una hiperfunción de la zona fascicular de la corteza suprarrenal ( hipercorticismo secundario ). La hiperproducción de la hormona se asocia con adenoma o hiperplasia de corticotropocitos.
La enfermedad se manifiesta por los siguientes síntomas:
La muerte de los pacientes ocurre con mayor frecuencia por complicaciones infecciosas (neumonía, sepsis) o nefropatía diabética.
Síndrome de Chiari-FrommelSíndrome de lactorrea persistente de Chiari-Frommel : hiperproducción de prolactina. Tanto las mujeres como los hombres están enfermos. Un rasgo característico del síndrome es la secreción de leche de las glándulas mamarias, que en las mujeres no está asociada con el embarazo y la lactancia ( lactorrea ). En las mujeres, además, disminuye la producción de gonadotropinas y, en consecuencia, de hormonas sexuales, como resultado de lo cual se desarrolla la atrofia del endometrio y los ovarios; se forma amenorrea , por lo tanto, en las mujeres, la enfermedad se llama síndrome de lactorrea-amenorrea persistente .
Basofilismo juvenilBasofilismo juvenil ( síndrome hipotalámico de la pubertad ): hiperproducción de ACTH, hormona del crecimiento y hormonas gonadotrópicas debido a una mayor producción de factores de liberación hipotalámicos. En la adenohipófisis aumenta el número de células basófilas (de ahí el término "basofilismo"). La enfermedad se forma en los adolescentes durante la pubertad y se manifiesta por la obesidad, así como por la aceleración del desarrollo físico y sexual ( aceleración biológica ).
Lipodistrofia hipermuscularLipodistrofia hipermuscular : hiperproducción de hormonas lipotrópicas (principalmente β-lipotropina ). El síndrome se manifiesta por atrofia del tejido adiposo. Debido a la hiperinsulinemia crónica, los pacientes desarrollan hipertrofia del músculo esquelético y visceromegalia moderada.
Las manifestaciones del dispituitarismo son diversas, pero son mucho menos frecuentes que los síndromes de hipopituitarismo e hiperpituitarismo. Una de las formas más comunes de dispituitarismo es el síndrome de Neurath, una combinación de gigantismo (aumento de la producción de hormona del crecimiento) y distrofia adiposogenital (insuficiencia de gonadotropinas hipofisarias).
Hay dos formas principales de cambios patológicos en la epífisis: hiperfunción ( síndrome de Marburg-Milk ) e insuficiencia de melatonina epifisaria ( síndrome de Pellizzi ).
El síndrome de Marburg-Milk es una sobreproducción de melatonina epifisaria debido a una hiperplasia de pineocitos o un tumor ( pinealoma ). Además de la glándula pineal, la melatonina se produce en otros órganos, como los apudocitos intestinales. La melatonina epifisaria es un antagonista de varias hormonas trópicas hipofisarias (lipotropinas, hormona estimulante de la tiroides y gonadotropinas), por lo tanto, con su exceso, se desarrollan (1) obesidad (obesidad pineal ), (2) hipotiroidismo y (3) hipogenitalismo.
El síndrome de Pellizzi es una hipofunción de la glándula pineal. La ausencia del efecto inhibitorio de la melatonina sobre la formación del sistema reproductivo se manifiesta en su maduración prematura (al final de la primera década de vida y, en algunos casos, incluso antes). La mayoría de los niños están enfermos ( androtropizm ).
Las violaciones de la función de las glándulas paratiroides se manifiestan en forma de aumento de la producción de hormona paratiroidea ( hiperparatiroidismo ) o su insuficiencia ( hipoparatiroidismo ).
El hiperparatiroidismo ( enfermedad de Engel-Recklinghausen ) es una producción excesiva de hormona paratiroidea con el desarrollo subsiguiente de hipercalcemia . La hiperproducción de la hormona es causada por hiperplasia o tumor de las glándulas paratiroides y se acompaña de los siguientes cambios principales:
El hipoparatiroidismo es la falta de hormona paratiroidea, lo que lleva a la hipocalcemia , que provoca el desarrollo del síndrome convulsivo .
Las enfermedades de la tiroides están muy extendidas. Los principales son el struma (bocio), la tiroiditis y los tumores.
Según el nivel de producción de hormonas tiroideas, se distinguen tres formas del estado funcional de la glándula tiroides:
El estruma (bocio) es una hiperplasia macroscópicamente pronunciada del tejido tiroideo, no asociada con inflamación.
La evolución del concepto de "bocio"El término "bocio" hasta mediados del siglo XIX se utilizó para referirse a todos los procesos volumétricos en la parte anterior y lateral del cuello. R. Virchow fue el primero en usar este término solo en relación con el agrandamiento de la glándula tiroides. A principios del siglo XX , los tumores se excluyeron del grupo de bocio y la tiroiditis a mediados de siglo, por lo que los términos "bocio de Riedel" y "bocio de Hashimoto" están obsoletos.
Clasificación de las formas de bocioLas formas de bocio se clasifican de la siguiente manera:
I. Principio clínico y morfológico
II. Principio macromorfológico
tercero Principio morfogenético
IV. El estado funcional de la glándula.
1. Bocio endémico : bocio en residentes de áreas con deficiencia de yodo. La deficiencia resultante de hormonas tiroideas conduce a la activación de los tirotropocitos de la glándula pituitaria. El aumento de la producción de la hormona estimulante de la tiroides conduce a la hiperplasia del tejido tiroideo.
2. Bocio esporádico : forma de bocio independiente del yodo adquirido, que se encuentra en todas partes. La base de la enfermedad es la insuficiencia de enzimas para la síntesis de hormonas tiroideas, así como la hiperproducción primaria de hormona estimulante de la tiroides por parte de la glándula pituitaria. Los alimentos ricos en compuestos de calcio y flúor impiden la absorción de yodo, lo que contribuye al desarrollo del bocio esporádico. Los estrumógenos alimentarios (por ejemplo, los tiocianatos contenidos en algunas verduras frescas) desempeñan un cierto papel en la génesis de esta forma de bocio .
3. El bocio dishormonogenético es una forma de bocio independiente del yodo asociada con la deficiencia hereditaria de enzimas para la síntesis de hormonas tiroideas.
4. Bocio ectópico : hiperplasia del tejido tiroideo ubicado atípicamente, es decir, fuera de la glándula tiroides. Las variantes más comunes de bocio ectópico incluyen (1) bocio de la raíz de la lengua , (2) bocio retroesternal (puede estar ubicado en cualquier parte del mediastino anterior) y (3) estruma ovárico (teratoma ovárico con predominio de tiroides maduros ). tejido).
Bocio tóxico difusoEl bocio tóxico difuso ( enfermedad de Graves ) es un bocio hipertiroideo de naturaleza autoinmune. La base de la enfermedad es una reacción alérgica de tipo V (la aparición de autoanticuerpos estimulantes contra las células foliculares de la glándula tiroides).
El bocio tóxico difuso se manifiesta por los siguientes síndromes:
La tiroiditis es una inflamación de la glándula tiroides. Asignar formas agudas , subagudas y crónicas de tiroiditis. La tiroiditis traumática es una forma clínica y morfológica peculiar. Entre las variantes crónicas de la tiroiditis, las enfermedades de Riedel y Hashimoto son de primordial importancia.
tiroiditis traumáticaLa tiroiditis traumática ( tiroiditis palpable ) se desarrolla como resultado de un traumatismo. Macromorfológicamente, en la glándula en el sitio de la lesión, se determina un sello sin límites claros. El examen micromorfológico revela muchas células espumosas (coloides fagocíticos de macrófagos) en la luz de los folículos dañados y un infiltrado linfohistiocitario entre los folículos.
tiroiditis agudaLa tiroiditis aguda se presenta en forma de variantes serosas y purulentas. La tiroiditis purulenta se caracteriza por la formación de un absceso (abscesos) o flemón de la glándula tiroides. Se desarrolla como resultado de la entrada de flora piógena en el tejido de la glándula tiroides por vía hematógena o linfogénica, así como cuando un proceso purulento se propaga desde los tejidos paratiroideos con flemón del cuello y mediastinitis purulenta ascendente. La tiroiditis serosa aguda ocurre como una complicación de ciertas infecciones virales, como las paperas.
Tiroiditis de De QuervainLa tiroiditis granulomatosa subaguda de De Quervain es causada por virus, principalmente paramixovirus (virus del sarampión y de las paperas). La tiroiditis subaguda dura desde varias semanas hasta 2 años (5-6 meses en promedio) y generalmente termina en recuperación. En algunos casos, la enfermedad continúa durante años, recurriendo periódicamente. El examen macromorfológico revela un agrandamiento de la glándula tiroides, que se desarrolla con bastante rapidez, que se asemeja al crecimiento de un tumor extremadamente maligno. Micromorfológicamente se detectan focos de necrosis folicular, presencia de coloide libre en el tejido, alrededor del cual se forman granulomas de células gigantes .
tiroiditis de RiedelLa tiroiditis fibrosa crónica de Riedel es un crecimiento excesivo de tejido fibroso grueso en la glándula tiroides en forma de un nódulo denso sin límites claros. Macromorfológica y clínicamente, dicho nódulo se asemeja a un tumor maligno.
tiroiditis de HashimotoLa tiroiditis autoinmune crónica ( tiroiditis linfocítica crónica , enfermedad de Hashimoto ) es una lesión autoinmune crónica de la glándula tiroides (debe diferenciarse de la tiroiditis autoinmune posparto subaguda ). La enfermedad se presenta principalmente en mujeres. Hay dos etapas principales en el curso de la enfermedad de Hashimoto: (1) hiperplásica ( hipertrófica ) y (2) atrófica . La etapa hipertrófica (inicial) se caracteriza por un aumento de la glándula debido a hiperplasia linfoide (formación de estructuras linfoides facultativas ) e hiperplasia nodular del tejido tiroideo en áreas de destrucción autoinmune del parénquima del órgano. Al mismo tiempo, la glándula está algo agrandada, abultada en la superficie y lobulada en el corte. La etapa atrófica (final) se acompaña de una destrucción autoinmune grave del tejido tiroideo. En esta etapa, la tiroiditis linfocítica crónica se manifiesta por signos de hipotiroidismo hasta mixedema .
Los más comunes en la glándula tiroides son el adenoma folicular (tumor benigno) y el carcinoma papilar , que suele ser un tumor de bajo grado.
Las formas más conocidas de patología de los islotes de Langerhans incluyen diabetes mellitus insulinodependiente, hiperinsulinismo, síndrome de Mallinson, síndrome inhibitorio y síndrome de Werner-Morrison.
Hiperinsulinismo : hiperproducción de insulina debido a la hiperplasia de las células β o un tumor de ellas ( insulinoma ). La principal manifestación de la enfermedad es la encefalopatía hipoglucémica : cambios degenerativos en el tejido cerebral. La hipoglucemia afecta principalmente la actividad vital del cerebro (el cerebro consume el 20% de toda la glucosa en sangre), como resultado de lo cual el sistema simpático-suprarrenal se activa por segunda vez y aumenta la producción de catecolaminas . Las catecolaminas dilatan los vasos del cerebro, pero la hipercatecolaminemia prolongada provoca la dilatación paralítica de los microvasos, el estancamiento de la sangre en ellos, la trombosis y el edema del tejido perivascular, lo que empeora significativamente el trofismo, provocando necrosis , hemorragia en el tejido cerebral y sus cambios atróficos .
El síndrome de Mallinson es una sobreproducción de glucagón pancreático debido a la hiperplasia de las células α oa un tumor de ellas ( pancreoglucagonoma ). La principal manifestación de la enfermedad es la diabetes mellitus secundaria (el glucagón es una hormona contrainsular).
Además del glucagón pancreático, puede haber un aumento en la síntesis de enteroglucagón - glucagón duodenal (el tumor se llama enteroglucagonoma ). Se manifiesta por otros signos: crecimiento intensivo de la membrana mucosa del intestino delgado (el enteroglucagón es un factor de crecimiento para este tejido) y el desarrollo de obstrucción del intestino delgado.
El síndrome inhibidor es causado por la hiperproducción de somatostatina pancreática durante la hiperplasia de las células δ o un tumor de ellas ( somatostatinoma ). La somatostatina es un inhibidor universal, es un antagonista de la insulina, inhibe la secreción gástrica y la secreción biliar.
La enfermedad se manifiesta por los siguientes síntomas:
El síndrome de Werner-Morrison ocurre cuando los tumores de las células δ1 de los islotes de Langerhans ( vipoma ) producen un exceso de péptido intestinal vasoactivo ( VIP ). La enfermedad se manifiesta por el llamado cólera pancreático (diarrea acuosa). VIP provoca la dilatación de los capilares de la mucosa intestinal y su edema. El líquido edematoso es absorbido por las células epiteliales tegumentarias y secretado por ellas hacia la luz intestinal. Un aumento en el volumen del contenido intestinal conduce a la diarrea.
La diabetes mellitus es un proceso patológico, que se basa en la insuficiencia de los efectos de la insulina. La diabetes mellitus no siempre es una enfermedad del tejido endocrino del páncreas.
Según la independencia nosológica, se distinguen dos formas de diabetes mellitus:
La diabetes mellitus primaria incluye diabetes tipo I y II, así como diabetes mellitus grávida.
1. Diabetes mellitus insulinodependiente ( diabetes mellitus tipo I ) - diabetes mellitus primaria, caracterizada por deficiencia absoluta de insulina (disminución en la producción de hormonas). Las principales causas de la diabetes tipo 1 son la insulitis viral y autoinmune (inflamación de los islotes de Langerhans). Entre los virus, los paramixovirus (virus del sarampión y las paperas), los picornavirus (virus Coxsackie), el sarampión, la rubéola y los virus de la hepatitis B tienen el mayor potencial diabetogénico . La diabetes tipo I se desarrolla predominantemente en la niñez ( diabetes juvenil ) y en adultos jóvenes y es más grave que la diabetes tipo II.
2. Diabetes mellitus insulinodependiente ( diabetes mellitus tipo II ) - diabetes mellitus primaria, caracterizada por una insuficiencia relativa de insulina (una disminución en la sensibilidad de los receptores de insulina, la producción de insulina puede incluso aumentar ligeramente). La diabetes tipo II se desarrolla principalmente en personas mayores obesas ( "diabetes obesa" ).
3. Diabetes del embarazo ( diabetes mellitus grávida ) - diabetes mellitus que comienza y termina durante el embarazo o después del parto. Si la diabetes comienza durante el embarazo pero no termina después del parto o la terminación del embarazo, se clasifica como diabetes tipo I o tipo II.
Previamente, se aisló la diabetes mellitus latente ( oculta ) . Actualmente, este proceso se conoce como alteración de la tolerancia a la glucosa . Puede considerarse como una condición prediabética, sin embargo, no siempre se traduce en diabetes.
Formas de diabetes secundaria:
La diabetes mellitus insulinodependiente es más grave que sus otras formas y se caracteriza por el desarrollo de un estado de inmunodeficiencia, angiopatía, daño a los riñones, hígado y otros órganos.
1. Inmunodeficiencia secundaria , frente a la cual se forman diversas complicaciones infecciosas hasta la sepsis. La inmunodeficiencia se desarrolla como resultado de trastornos pronunciados del metabolismo de los carbohidratos, que desempeña un papel importante en el funcionamiento normal de las células inmunocompetentes. Las complicaciones infecciosas de la diabetes mellitus son una de las principales causas de muerte de los pacientes (sepsis, neumonía, pielonefritis, etc.).
2. Angiopatía diabética (macro y microangiopatía). La macroangiopatía diabética ( aterosclerosis ) conduce al desarrollo de gangrena de las extremidades, infarto de miocardio, cerebro y otras complicaciones de la aterosclerosis. La microangiopatía diabética se caracteriza por hialinosis de pequeñas arterias y arteriolas, lo que provoca alteraciones en el metabolismo tisular y cambios atróficos en el parénquima. La angiohialina se caracteriza por un alto contenido en lípidos ( lipogialina ).
3. Nefropatía diabética (una forma específica de nefropatía diabética se llama síndrome de Kimmelstiel-Wilson ). El daño renal afecta tanto a los glomérulos (glomerulopatía diabética hasta glomeruloesclerosis ) como a los túbulos ( infiltración de glucógeno en los túbulos , formación de numerosos gránulos de glucógeno en las células epiteliales de los túbulos).
4. Esteatosis hepática ( hepatosis grasa ) - Degeneración del parénquima graso del hígado , es una visceropatía natural en la diabetes mellitus.
La patología de la zona glomerular de la corteza suprarrenal se manifiesta por un aumento ( hiperaldosteronismo ) o una disminución ( hipoaldosteronismo ) en la producción de mineralocorticoides . El hiperaldosteronismo se divide en primario ( síndrome de Conn ) y secundario .
Clasificación:
I. Hiperaldosteronismo : hiperproducción de mineralocorticoides.
II. El hipoaldosteronismo ( síndrome de pérdida de sal ) es una deficiencia de mineralocorticoides.
El hiperaldosteronismo se manifiesta por las siguientes características principales:
El hipoaldosteronismo se acompaña de exicosis ( deshidratación ) debido a la pérdida de sodio y agua en la orina.
Hay dos formas de cambios patológicos en la zona fascicular de la corteza suprarrenal: aumento ( hipercorticismo ) y debilitamiento ( hipocorticismo ) de la producción de hormonas glucocorticoides. El hipercorticismo y el hipocorticismo se dividen en dos variantes: primaria y secundaria .
Clasificación:
I. Hipercorticismo : hiperproducción de hormonas glucocorticoides (glucocorticoides endógenos).
II. El hipocorticismo es una deficiencia de glucocorticoides endógenos.
El síndrome de Cushing se presenta de manera similar a la enfermedad de Cushing .
La enfermedad de Addison ( enfermedad del bronce ) es una forma grave de insuficiencia crónica de la corteza suprarrenal. Sus principales manifestaciones incluyen los siguientes síndromes:
Las formas más comunes de patología de la zona reticular de la corteza suprarrenal son los tumores de androsteroma y corticoestroma , así como una enfermedad hereditaria del síndrome adrenogenital . En general, estas enfermedades son raras.
1. Androsteroma : un tumor de la zona reticular que secreta hormonas androgénicas. En las mujeres, el androsteroma se manifiesta por signos de virilización ( masculinización ): aumenta la masa de los músculos esqueléticos, se observa un crecimiento de vello de tipo masculino y se produce un engrosamiento de la voz.
2. Corticoestroma : un tumor de la zona reticular que produce hormonas de estrógeno. En los hombres, se acompaña del desarrollo de signos de feminización : ginecomastia, redistribución de la grasa según el tipo femenino, cese del crecimiento del vello facial y aumento del timbre de la voz.
3. Síndrome adrenogenital : deficiencia hereditaria de enzimas para la síntesis de glucocorticoides. Esto produce una cantidad excesiva de andrógenos suprarrenales ( epidrenales ) . En los niños, este síndrome se manifiesta por la pubertad prematura ( forma suprarrenal de la pubertad precoz), en las niñas, signos de virilización con el desarrollo del llamado pseudohermafroditismo femenino (debido a la hipertrofia del clítoris, simulando la presencia de un pene).
El tejido productor de catecolaminas se encuentra en forma de islas junto a los ganglios autónomos. Estos islotes se llaman paraganglios . Con la excepción de la médula suprarrenal, los paraganglios tienen forma esférica, por lo que a menudo se les llama glomus . Los paraganglios más grandes son (1) la médula suprarrenal, (2) el glomus carotídeo y (3) el paraganglio aórtico lumbar ( órgano de Zuckerkandl ).
Hay paraganglios simpáticos y parasimpáticos . Los paraganglios también se dividen en cromafines (teñidos con sales de ácido crómico) y no cromafines (no teñidos con estos reactivos). Los paraganglios cromafines incluyen la médula suprarrenal.
Clasificación de formas de patología de paraganglios:
I. Hiperplasia de paraganglios.
II. Paragangliomas - Tumores de los paraganglios
Hiperplasia del glomus carotídeo. La hipoxia crónica en enfermedades de los pulmones, el corazón, la anemia, así como en residentes de regiones montañosas altas, se acompaña de hiperplasia de la carótida ( carótida ) glomus .
El feocromocitoma es un tumor de los paraganglios cromafines (el 80% de los feocromocitomas se localiza en la médula suprarrenal), acompañado de hiperproducción de adrenalina. Las principales manifestaciones de la enfermedad son (1) hipertensión arterial y (2) diabetes mellitus secundaria (la adrenalina es una hormona contrainsular).
Las apudopatías se manifiestan por hipo o hiperfunción de los apudocitos. La hiperfunción de los apudocitos está asociada con su hiperplasia o tumores ( apudomas ). Los apudomas pueden ser benignos o malignos. Los cambios patológicos más comunes en las células EC, G y S.
La principal forma de patología de las células EC es el síndrome carcinoide .
El síndrome carcinoide es un síndrome de hiperproducción de serotonina por parte de tumores de células EC ( carcinoides ), con menos frecuencia por otros tipos de tumores.
Las manifestaciones más características del síndrome carcinoide:
1. La cardiopatía carcinoide es un proceso patológico patognomónico del síndrome carcinoide. En este caso, se forman defectos de válvula . Las válvulas del corazón derecho suelen verse afectadas en forma de insuficiencia valvular tricúspide y estenosis del orificio del tronco pulmonar . Las valvas de las válvulas y las cuerdas de los tendones están engrosadas, de color blanco lechoso, deformadas (las valvas de las válvulas tricúspide se acortan, las valvas de las válvulas de la boca del tronco pulmonar se fusionan). A la investigación micromorfológica en las hojuelas de las válvulas se nota el crecimiento fibroso soedinitelnogo del tejido.
2. Broncoespasmo (a veces se desarrolla asma bronquial). Especialmente peligrosas son las condiciones asmáticas que se desarrollan durante la operación para extirpar un tumor carcinoide y que a menudo terminan en la muerte.
3. La diarrea (el síntoma más común del síndrome carcinoide) se desarrolla debido al aumento del peristaltismo bajo la influencia de la serotonina.
4. Hipertensión arterial secundaria .
5. Sofocos : episodios de enrojecimiento de la piel de la cara, cintura escapular, extremidades superiores, acompañados de una sensación de calor.
1. Síndrome de Zollinger-Ellison : un síndrome de hiperproducción de gastrina en la hiperplasia de las células G o un tumor ( gastrinoma ) de ellas. La enfermedad se manifiesta por gastritis hiperácida crónica con la formación subsiguiente de úlceras gástricas y duodenales .
2. El síndrome de insuficiencia de gastrina se forma con hipoplasia de células G. Se manifiesta en el desarrollo de gastritis hipoácida o anácida crónica .
1. El síndrome de hiperproducción de secretina se acompaña de un aumento en la formación de jugo pancreático. Esto desarrolla pancreatitis . En formas graves de la enfermedad, se puede desarrollar necrosis pancreática ( pancreatitis destructiva ) debido a la autodigestión del tejido pancreático.
2. El síndrome de deficiencia de secretina se caracteriza por una disminución en la formación de jugo pancreático, y en este contexto se desarrolla indigestión ( mala digestión ) y pérdida de peso.
Las neoplasias endocrinas múltiples ( MEN ) son dos o más tumores endocrinos en un paciente.
1. Síndrome de Wermer : tumores de la adenohipófisis, glándulas paratiroides e islotes pancreáticos (también se pueden formar otros tumores).
2. El síndrome de Sipple es una combinación de cáncer de tiroides medular (células C), tumores paratiroideos y feocromocitoma.
3. Síndrome de Gorlin : una combinación de cáncer de tiroides medular, feocromocitoma y tumores neurogénicos de las membranas mucosas del tracto digestivo y el globo ocular.
| Medicina: Anatomía patológica particular | |
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