Miocardiopatías restrictivas
| Miocardiopatía restrictiva | |
|---|---|
| Fotomicrografía que demuestra amiloidosis cardíaca, una causa de miocardiopatía restrictiva. Coloreando el Congo rojo . | |
| CIE-11 | BC43.2 |
| CIE-10 | Yo 42.5 |
| MKB-10-KM | I42.5 |
| CIE-9 | 425.4 |
| MKB-9-KM | 425.4 [1] |
| OMIM | 115210 , 609578 y 612422 |
| EnfermedadesDB | 11390 |
| Medline Plus | 000189 |
| Medicina electrónica | medio/291 |
| Malla | D002313 |
Las miocardiopatías restrictivas son un grupo heterogéneo de cardiopatías primarias y secundarias acompañadas de daño en el endocardio y/o el miocardio, que conduce a una limitación fija pronunciada del llenado ventricular en diástole y al desarrollo de disfunción diastólica de uno o ambos ventrículos e ICC diastólica progresiva .
Etiología
Deben distinguirse las siguientes miocardiopatías restrictivas:
- primario (idiopático), cuya etiología se desconoce;
- secundaria, desarrollando con algunas enfermedades conocidas.
| Formas primarias (idiopáticas) de RCMP | Formas secundarias de RCMP |
|---|---|
| Fibrosis endomiocárdica | Amilosis |
| enfermedad de loeffler | hemocromatosis |
| esclerodermia sistémica | |
| sarcoidosis | |
| Cardiopatía carcinoide | |
| Glucogenosis | |
| Daño por radiación al corazón | |
| Daño al sistema de conducción del corazón ( enfermedad de Fabry ) |
Fisiopatología
La infiltración o engrosamiento del miocardio puede ocurrir en uno (más a menudo en el izquierdo) o en ambos ventrículos. En este sentido, se desarrolla una violación de las funciones de la válvula mitral o tricúspide, lo que conduce a la regurgitación. Es posible desarrollar una disfunción de los nódulos sinoauricular (SA) y auriculoventricular, lo que puede conducir a diversos grados de bloqueo SA y bloqueo AV.
En este grupo de enfermedades, hay una limitación pronunciada del llenado ventricular durante la diástole y una disminución gradual del tamaño de la cavidad ventricular, hasta su obliteración [3] .
Cuadro clínico
Los pacientes se quejan de:
- Dificultad para respirar por el esfuerzo;
- disnea paroxística nocturna;
- debilidad, fatiga;
- Edema periférico;
- acrocianosis;
- ascitis;
- agrandamiento del hígado y el bazo;
- hinchazón de las venas del cuello;
Diagnósticos
Los principales métodos de diagnóstico son:
- ecocardiografía
- resonancia magnética
- Cateterismo de las partes izquierda y derecha del corazón.
- Biopsia de corazón
- Estudios de laboratorio y biopsia de otros órganos y sistemas, si es necesario
Notas
- ↑ Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ Roitberg G.E., Strutynsky A.V. Enfermedades internas. El sistema cardiovascular. - quinto. - MEDpress-inform, 2011. - S. 801-804. — 896 pág. — ISBN 978-5-00030-421-1 .
- ↑ Miocardiopatía restrictiva - Trastornos del sistema cardiovascular . Manual MSD Edición Profesional. Consultado el 22 de octubre de 2019. Archivado desde el original el 1 de septiembre de 2019.
 diccionarios y enciclopedias |
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