Síndorme de Guillain-Barré

Síndorme de Guillain-Barré
CIE-10 G61.0 _
MKB-10-KM G61.0
CIE-9 357.0
OMIM 139393
EnfermedadesDB 5465
Medline Plus 000684
Medicina electrónica emergencia/222  neuro/7 pmr/48 neuro/598
Malla D020275
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El síndrome de Guillain-Barré (GBS, polirradiculoneuritis aguda) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria autoinmune aguda, que se manifiesta por paresia flácida , alteraciones sensoriales, trastornos autonómicos.

Una descripción del síndrome fue publicada en 1916 por los médicos franceses Georges Guillain y Jean Barré , y recibió su nombre.

En los países occidentales, la incidencia es de 0,89-1,89 casos por año por cada 100 mil habitantes. El riesgo de la enfermedad aumenta en aproximadamente un 20 % con cada década de vida: es más probable en adultos y ancianos. [1] Es 1,78 veces más común en hombres que en mujeres. [1] [2]

Etiología y patogenia

1-3 semanas antes del inicio de la enfermedad, la mayoría de los pacientes tienen signos de infección del tracto gastrointestinal o del tracto respiratorio. Con mayor frecuencia, después de enteritis causada por Campylobacter jejuni (el riesgo de desarrollar GBS aumenta aproximadamente 100 veces) [3] [4] [5] . También puede ser una infección causada por virus del herpes ( citomegalovirus , virus de Epstein-Barr , etc.), micoplasmas , Haemophilus influenzae , etc. En particular, el síndrome de Guillain-Barré puede ser una manifestación de infección por VIH [6] . Probablemente, la infección transferida desencadene una reacción autoinmune ( el sistema inmunitario del cuerpo ataca a sus propias células). El mismo papel pueden desempeñar las vacunas [7] , las intervenciones quirúrgicas, las lesiones de los nervios periféricos. La reacción autoinmune contra los antígenos de las células de Schwann y la mielina conduce a edema , infiltración linfocítica y desmielinización segmentaria de las raíces nerviosas espinales y craneales . Con menos frecuencia, se atacan los antígenos de los axones de los nervios periféricos (con la variante axonal del síndrome).

En abril de 2020 aparecieron datos sobre el posible desarrollo de este síndrome causado por el SARS-CoV-2 [8] .

Este síndrome puede ser uno de los efectos secundarios del pembrolizumab (Keytruda), un fármaco del grupo de inmunoterapia contra el cáncer [9] , así como de la vacuna de Johnson & Johnson contra el COVID-19 Ad26.COV2.S [10] .

Clasificación

Existen las siguientes variantes clínicas del SGB:

Síntomas

La enfermedad se caracteriza por una debilidad muscular relativamente simétrica ( paresia flácida ), que generalmente comienza en los músculos proximales de las piernas y se extiende a los brazos después de algunas horas o días. A menudo, la debilidad se acompaña de parestesia de los dedos de los pies y las manos [11] . A veces, la debilidad se produce principalmente en los brazos o en ambos brazos y piernas [12] . El contenido de proteínas en el líquido cefalorraquídeo aumenta (a partir de la segunda semana de la enfermedad). En casos severos se presenta parálisis de los músculos respiratorios y craneales, principalmente mímico y bulbar. Dolor frecuente en la espalda, cintura escapular y pélvica, a veces irradiado a lo largo de las raíces, síntomas de tensión. Los pacientes, especialmente aquellos con diabetes mellitus concomitante, son propensos a desarrollar úlceras por presión. A menudo se observan trastornos autonómicos graves: aumento o disminución de la presión arterial, hipotensión ortostática, taquicardia sinusal , bradiarritmia , retención urinaria transitoria. La intubación o succión de mucosidad puede causar bradicardia severa, colapso e incluso paro cardíaco . Habiendo alcanzado un punto máximo, los síntomas se estabilizan (la fase de meseta dura de 2 a 4 semanas) y luego comienza la recuperación, que puede durar desde varias semanas hasta 1 a 2 años.

La muerte es posible por insuficiencia respiratoria asociada con parálisis de los centros respiratorio y/o bulbar, neumonía , embolia pulmonar , paro cardíaco, sepsis.

Con el uso de métodos modernos de cuidados intensivos, principalmente ventilación mecánica , la mortalidad en la última década ha disminuido a 3-5% [13] .

Tratamiento

Incluso en casos leves, el síndrome de Guillain-Barré en la fase aguda debe tratarse como una emergencia debido al riesgo de desarrollo rápido de insuficiencia respiratoria grave o arritmias cardíacas . Hospitalización urgente obligatoria de pacientes en unidades de cuidados intensivos . En la fase de progresión: control horario del estado del paciente con evaluación de la función respiratoria, frecuencia cardíaca, presión arterial , estado de los músculos bulbares, funciones pélvicas. Primeros signos de insuficiencia respiratoria: debilitamiento de la voz, necesidad de hacer una pausa para inspirar durante la conversación, sudor en la frente y taquicardia con respiración forzada, debilitamiento de la tos. Con parálisis bulbar, puede ser necesaria la intubación y la introducción de una sonda nasogástrica. La plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa , que pueden acelerar la recuperación y reducir el defecto residual, son especialmente apropiadas en la fase de progresión (normalmente en las primeras 2-3 semanas desde el inicio de la enfermedad). Los corticosteroides no mejoran el resultado de la enfermedad. Para prevenir la trombosis venosa profunda de la parte inferior de la pierna (con plejía en las piernas), se prescriben pequeñas dosis de heparina o heparina de bajo peso molecular (fraxiparina). Con paresia de los músculos mímicos, se necesitan medidas para proteger la córnea (instilación de gotas para los ojos, vendaje por la noche). Las medidas de rehabilitación temprana son importantes, incluyendo masajes , ejercicios terapéuticos y otros procedimientos fisioterapéuticos ( baños de parafina , magnetoterapia, baños de radón y sulfuro de hidrógeno , estimulación eléctrica , etc.).

Pronóstico

Los casos graves del síndrome de Guillain-Barré son raros, pero pueden provocar una parálisis casi completa.

La mayoría de las personas se recupera completamente incluso en los casos más graves del síndrome de Guillain-Barré [14] .

Notas

  1. ↑ 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Sabio, Mateo; Morgan, Oliver W. Incidencia poblacional del síndrome de Guillain-Barré: revisión sistemática y metanálisis  (inglés)  // Neuroepidemiología: revista. - 2011. - vol. 36 , núm. 2 . - pág. 123-133 . -doi : 10.1159/ 000324710 . — PMID 21422765 .
  2. ↑ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Síndrome de Guillain-Barré  (inglés)  // New England Journal of Medicine  : revista. - 2012. - 14 junio ( vol. 366 , n. 24 ). - P. 2294-2304 . -doi : 10.1056 / NEJMra1114525 . — PMID 22694000 .
  3. ↑ Neurología. Liderazgo nacional. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 746-754. — 2116 pág. - 2000 copias.  - ISBN 978-5-9704-0665-6 .
  4. ↑ Yuki N. [Genes de Campylobacter responsables del desarrollo y determinantes de las características clínicas del síndrome de Guillain-Barré]  (japonés)  // Nippon Rinsho. Revista japonesa de medicina clínica. - 2008. - junio ( vol. 66 , núm. 6 ). - S. 1205-1210 . —PMID 18540372 .
  5. ↑ Kuwabara S. et al. ¿La infección por Campylobacter jejuni provoca el síndrome de Guillain-Barré "desmielinizante"? // Neurología :revista. - Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - 10 de agosto ( vol. 63 , no. 3 ). - S. 529-533 . — PMID 15304587 .
  6. ↑ Brannagan TH 3rd, Zhou Y. Síndrome de Guillain-Barré asociado al VIH.  (inglés)  // J Neurol Sci .. - 2003. - abril ( vol. 208 , No. 1-2 ). - S. 39-42 . - doi : 10.1016/S0022-510X(02)00418-5 . —PMID 12639723 . Archivado desde el original el 14 de enero de 2019.
  7. ↑ Organización Mundial de la Salud. Síndrome de Guillain-Barré . www.who.int . Consultado el 31 de julio de 2022. Archivado desde el original el 31 de julio de 2022.
  8. ↑ Síndrome de Guillain Barre asociado a infección por COVID-19: Reporte de un caso . Consultado el 8 de mayo de 2020. Archivado desde el original el 29 de mayo de 2020.
  9. ↑ Frenel JS , Le Tourneau C. , O'Neil B. , Ott PA , Piha-Paul SA , Gomez-Roca C. , van Brummelen EMJ , Rugo HS , Thomas S. , Saraf S. , Rangwala R. , Varga A Seguridad y eficacia de pembrolizumab en el cáncer de cuello uterino positivo para el ligando 1 de muerte programada avanzado: resultados del ensayo de fase Ib KEYNOTE-028.  (inglés)  // Revista de Oncología Clínica: Revista Oficial de la Sociedad Estadounidense de Oncología Clínica. - 2017. - 20 de diciembre ( vol. 35 , no. 36 ). - Pág. 4035-4041 . -doi : 10.1200 / JCO.2017.74.5471 . — PMID 29095678 .
  10. ↑ La FDA agrega una advertencia a la vacuna contra el COVID-19 de J&J-Janssen  . tiempo _ Consultado el 15 de julio de 2021. Archivado desde el original el 14 de julio de 2021.
  11. ↑ Maurice Víctor, Allan H. Ropper. Una guía a la neurociencia por Adams y Victor. - Agencia de Información Médica, 2006. - S. 533-534. — 680 s. - 4000 copias.  — ISBN 5-89481-275-5 .
  12. ↑ D. R. Shtulman, O. S. Levin. Neurología. Manual de médico práctico. - MEDpress-inform, 2007. - S. 398-404. — 960 págs. - 3000 copias.  — ISBN 5-98322-296-1 .
  13. ↑ Síndrome de Guillain-Barré . Hojas informativas de la OMS (31 de octubre de 2016). Consultado el 20 de octubre de 2019. Archivado desde el original el 18 de octubre de 2019.
  14. ↑ Síndrome de Guillain-Barré // OMS, 2016 . Consultado el 20 de octubre de 2019. Archivado desde el original el 18 de octubre de 2019.

Enlaces

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