Síndrome de transfusión feto-fetal

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Síndrome de transfusión feto-fetal
CIE-10 O 43.0 , P 02.3 , P 50.3
MKB-10-KM O43.029 , O43.02 y O43.0
CIE-9 762.3 , 772.0
EnfermedadesDB 32064
Medline Plus 001595
Medicina electrónica med/3410 
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El síndrome de transfusión feto-fetal (FFTS), también conocido como síndrome de transfusión feto-fetal (síndrome de transfusión feto-fetal en inglés ,  TTTS ; síndrome de transfusiones fetofetales en alemán  , FFTS ) es una complicación grave del embarazo monocoriónico múltiple , en el que el flujo sanguíneo de diferentes fetos es significativamente diferente. Este síndrome se asocia con un alto riesgo de discapacidad y mortalidad. En casos severos, la mortalidad fetal oscila entre 60 y 100%. [una]

Historia

SFFT fue descrito por primera vez en 1882 por el obstetra alemán Friedrich Schatz . Los criterios utilizados para hacer un diagnóstico más temprano -la diferencia en el peso fetal y la hemoglobinemia- no son los principales en la actualidad. Así, se ha demostrado que la desproporción de tamaño ya es un signo bastante tardío, y los resultados de una serie de cordocentesis confirmaron la comparabilidad del nivel de hemoglobina en fetos incluso en casos severos de SSFT. [2]

Epidemiología

SSFT ocurre en aproximadamente 5.5 - 17.5% de todos los embarazos monocoriónicos. [3] La verdadera ocurrencia del síndrome es difícil de evaluar, debido a la llamada "mortalidad oculta": el aborto espontáneo a menudo ocurre antes del momento en que es posible confirmar el diagnóstico de SFTS. [2]

Etiología y patogenia

Debido a la placenta única común, los flujos de sangre de los fetos se pueden combinar. A pesar de que cada uno usa su propia parte de la placenta, en ella se pueden formar vasos de conexión ( anastomosis ), a través de los cuales la sangre puede fluir de un feto a otro, provocando una desproporción en sus volúmenes. Dependiendo de la dirección del flujo sanguíneo, uno de los fetos se convierte en " donante ", el otro en " receptor ".

La salida de sangre del donante reduce su volumen circulante total, provoca hipoxia tisular, retraso del crecimiento intrauterino , disminución de la producción de orina por daño renal y, como consecuencia, oligohidramnios , que impide la maduración normal del tejido pulmonar. El volumen de sangre del "receptor" aumenta drásticamente, lo que aumenta la carga sobre su corazón y riñones, lo que lleva a insuficiencia cardíaca y polihidramnios .

Si la SSFT ocurre antes de las 26 semanas, los fetos generalmente mueren o nacen con enfermedades graves. Si el síndrome ocurre después de las 26 semanas, la mayoría de los fetos sobreviven y es más probable que eviten la discapacidad.

Opciones de tratamiento

A lo largo de los años, se han realizado una variedad de estudios sobre la eficacia de ciertos tratamientos. Ninguno de los métodos terapéuticos propuestos (reposo en cama, batidos de proteínas, aspirina, etc.) produjo resultados estadísticamente significativos. Por lo tanto, este artículo trata exclusivamente de las opciones quirúrgicas.

Falta de tratamiento

El manejo expectante, que se considera como "intervención cero", conduce a casi el 100% de mortalidad de uno o todos los fetos. La excepción es ese pequeño grupo que se encuentra en la primera etapa de TFTS después de las 22 semanas de embarazo (su mortalidad es algo menor).

Amniodrenaje múltiple

El procedimiento consiste en la extracción periódica de líquido amniótico. Se basa en la suposición de que el polihidramnios agudo puede causar trabajo de parto prematuro, daño tisular o muerte fetal prenatal. Sin embargo, en las primeras etapas, el procedimiento en sí está asociado con el riesgo de aborto. No existen criterios claros de cuándo y cuánto líquido amniótico se debe extraer, ya que el sistema de producción es muy dinámico. La tasa de supervivencia de al menos un feto es del 66 %, y el riesgo de parálisis cerebral en el sobreviviente será de alrededor del 15 %, y el término medio del parto será de 29 semanas de gestación.

Septostomía

Rotura de la membrana que separa a los gemelos para unir las bolsas amnióticas con el fin de igualar el volumen de agua y la presión intrauterina. No hay evidencia de la efectividad de esta técnica, además, reduce la capacidad de monitorear la progresión del síndrome y se asocia con el riesgo de daño al cordón umbilical y, por lo tanto, muerte fetal iatrogénica.


Oclusión del cordón

Procedimiento que detiene el flujo de sangre en uno de los cordones umbilicales para cambiar la presión en el sistema fetal común y reducir la transfusión. Por lo general, se lleva a cabo en las primeras etapas del embarazo en un feto que sufre gravemente en interés de otro. Al utilizar el método, aproximadamente el 85% de los fetos restantes sobreviven con un riesgo de parálisis cerebral del 5% y un plazo promedio de parto de 33 a 39 semanas.

Coagulación láser de vasos sanguíneos

El procedimiento se basa en la técnica endoscópica (fetoscópica). Se inserta un conductor delgado con óptica (fetoscopio) en la cavidad uterina a través de la pared abdominal anterior bajo control de ultrasonido, a través del cual se puede pasar una boquilla láser. Con la ayuda de una boquilla de este tipo, se produce la coagulación (quemadura) de las anastomosis que conectan los flujos sanguíneos del feto. Las partes propias de la placenta y el cordón umbilical permanecen intactas y funcionales. El éxito del procedimiento depende directamente de la experiencia del cirujano y del soporte técnico de la clínica.

Tabla dinámica

Tabla resumen de los datos publicados sobre los resultados de la coagulación con láser de anastomosis en TTTS. Solo se tienen en cuenta los centros que han realizado más de 100 operaciones.

Autor Período Período de embarazo, semanas Tiempo de entrega, semanas 1 niño sobrevivió,% 2 niños sobrevivieron,% PPPROM ≤ 32 Re-TTTS,% Fetoscopio, mm
Tchirikov y otros (2011, 2018)

Halle, Alemania

2008-2018 veinte 35 98 [4] 79 2 una
Egawa et al. (2013) Tokio, Japón 2003-2009 21.7 32,6+/-3,2 93 72 16.20 2
Martínez et al.(2003) Barcelona, ​​España 1997-2001 20.7 33 88 49 una 2
Stirnemann y otros (2012) París, Francia 2004-2010 21 87 55 8.5 2
Baud et al. (2013) Toronto, Canadá 1999-2012 21 31+/-5 87 57 63.70 2
Cincotta y otros (2009) Brisbane, Austria 2002-2007 21 31 85 66 0 2
Weingertner y otros (2011) Schiltigheim, Francia 2004-2010 20.6 32.6 85 52 17 7 2
Morris et al. (2010) Birmingham, Reino Unido 2004-2009 20.4 33.2 85 3 17 11.50 2
Rossi et al. (2008) Milán, Italia 2000-2004 20.1 32.7 ocho 38 2
Hecher et al. (2000) Hamburgo, Alemania 1995-1999 20.7 34.3 81 cincuenta 2
Rústico et al. (2012) Milán, Italia 2004-2009 20.5 30.5 74 41 28.70 11.30 2

Como se puede ver en la tabla, después de la coagulación con láser realizada en las mejores clínicas del mundo, un niño sobrevive en el 80-93% de los casos, dos niños, en el 60-70%. Con el uso de los últimos fetoscopios y trocares ultradelgados, la tasa de supervivencia de los niños aumenta, alcanzando el 98 % [4] para un niño y el 79 % para ambos gemelos. Una reducción de cuatro veces en el daño de la membrana amniótica utilizando la técnica ultrafina da como resultado 3 semanas adicionales de edad gestacional en comparación con la técnica fetoscópica clásica (antigua). [cuatro]

El principal centro europeo para el tratamiento del síndrome de transfusión feto-fetal es la Clínica de Obstetricia y Medicina Perinatal de la Universidad de Halle (Sajonia-Anhalt) [5] , Alemania . Los resultados de la clínica en términos de supervivencia fetal son, con diferencia, los mejores del mundo.

Los vuelos de larga duración por transporte aéreo no causan un deterioro en las tasas de supervivencia después de la cirugía de coagulación anastomótica para el síndrome de transfusión feto-fetal. [6]


SFFT en el arte

Se cree que la pintura, conocida como De Wikkellkinderen (Niños en pañales, 1617, autor desconocido), es la primera representación de la SFFT. [7] La ​​imagen muestra gemelos, uno de los cuales está pálido (posiblemente anémico) y el segundo es rojizo (posiblemente policitemico). El análisis del pedigrí de los dueños del cuadro apunta al hecho de que los gemelos no sobrevivieron. Sin embargo, no hay evidencia de que esto se deba a TFFT.

Notas

  1. ↑ Zach T, Ford SP. Síndrome de transfusión de gemelo a gemelo. eMedicine.com. URL: http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm Archivado el 6 de diciembre de 2008 en Wayback Machine . Consultado el 22 de julio de 2006.
  2. ↑ 1 2 Johnson, A. & Moise, K., J. "Mejora de la supervivencia en el síndrome de transfusión de gemelo a gemelo". Contemporary OB/GYN Diciembre de 2006. < Copia archivada . Consultado el 25 de noviembre de 2008. Archivado desde el original el 9 de enero de 2009.
  3. ^ Centro de cuidado fetal de la USF de Tampa Bay | Archivado desde el USF Health original el 4 de marzo de 2009.
  4. ↑ 1 2 3 M. Tchirikov, J. Mayer, U. Schneider, M. Entezami, M. Bergner. Anwendung der ultradünnen fetoskopischen Technik reduziert die Verletzung der amnialen Membran und verbessert das neonatale Outcome beim TTTS (ClinicalTrials.gov: NCT03151915)  (alemán)  // Geburtshilfe und Frauenheilkunde. — Georg Thieme Verlag KG, 2018/05. — bd. 78 . — S.V 2 . - doi : 10.1055/s-0038-1645892 .  (enlace no disponible)
  5. ↑ [1] Archivado el 29 de junio de 2012 en Wayback Machine -Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde
  6. ↑ - PubMed . Consultado el 3 de octubre de 2017. Archivado desde el original el 13 de mayo de 2015.
  7. ↑ Berger H., de Waard F., Molenaar Y. Un caso de transfusión de gemelo a gemelo en 1617.  //  The Lancet . - Elsevier , 2000. - Vol. 356 , núm. 9232 . - P. 847-848 . - doi : 10.1016/S0140-6736(00)02665-9 . —PMID 11022944 .

Enlaces