Neumonía intersticial idiopática | |
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Especialización | neumología |
La neumonía intersticial idiopática ( NII ) es un grupo de enfermedades pulmonares heterogéneas de etiología desconocida, caracterizadas por inflamación no infecciosa de los pulmones y posible fibrosis . Las enfermedades pueden diferir en el tipo de inflamación y fibrosis, así como en el curso clínico y pronóstico, pueden presentarse en formas agudas y crónicas, pueden presentarse casos de insuficiencia respiratoria creciente , y en algunos casos existe riesgo de muerte [1] . Pertenecen a un gran grupo de enfermedades pulmonares intersticiales , que incluye más de 200 enfermedades agudas y crónicas diferentes [2] . La mayoría de los casos de neumonía intersticial idiopática ocurren enalveolitis fibrosante idiopática [1] .
Las enfermedades se denominan intersticiales porque afectan principalmente al intersticio de los pulmones, el espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar [3] , y se denominan idiopáticas porque se desconoce la causa de su aparición. Sin embargo, la terminología que se utiliza para describir este grupo de enfermedades es un poco confusa. Debido a la falta de comprensión de los procesos iniciales que conducen a las enfermedades y su patogenia, las neumonías intersticiales idiopáticas se han reclasificado más de una vez y los nombres de las enfermedades en sí han cambiado [3] .
El diagnóstico implica tener en cuenta el cuadro clínico de la enfermedad, los resultados de la tomografía computarizada de alta resolución y los resultados de los estudios histológicos, mientras que la neumonía intersticial idiopática debe diferenciarse de otras enfermedades pulmonares difusas. Los más significativos son los resultados de los estudios histológicos, por lo que, en muchos casos, se recomienda la biopsia pulmonar quirúrgica. Sin embargo, en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática, el diagnóstico puede establecerse sin biopsia quirúrgica si los resultados de la tomografía computarizada de alta resolución y el cuadro clínico son típicos de esta enfermedad [4] .
La neumonía intersticial idiopática y la neumonitis por hipersensibilidad a menudo se confunden. La neumonitis por hipersensibilidad puede presentarse con focos centrolobulillares y trampas de aire en mosaico., y afecta principalmente a las secciones superiores de los pulmones. La neumonitis por hipersensibilidad también se caracteriza por una diseminación bronquiolocéntrica y granulomas mal formados [5] .
Según la actualización de 2013 del acuerdo internacional de 2002 de la European Respiratory Society y la American Thoracic Society , las principales neumonías intersticiales idiopáticas incluyen 8 subtipos, divididos en 4 grupos [6] [7] :
También existen neumonías intersticiales no clasificadas, en las que es imposible determinar el diagnóstico final [9] .
La fibrosis pulmonar idiopática, conocida en los países de la CEI como alveolitis fibrosante idiopática [1] , es una neumonía fibrosante intersticial progresiva crónica [10] y se caracteriza por signos de neumonía intersticial común .[11] , aumento progresivo de la dificultad para respirar y deterioro de la función pulmonar [10] . La enfermedad se limita a los pulmones y se asocia principalmente con un mal pronóstico [10] [11] , con un tiempo de supervivencia estimado de menos de 5 años desde el diagnóstico, siendo la mayoría de los pacientes considerados candidatos para trasplante de pulmón [11] . Suele afectar a personas mayores de 50 años que fuman o han fumado en el pasado, y se manifiesta externamente en forma de dificultad para respirar y tos seca [11] .
La neumonía intersticial inespecífica idiopática es una enfermedad crónica que, a diferencia de otros tipos de neumonía intersticial, carece de rasgos histológicos característicos [12] . En la mayoría de los casos, es de naturaleza fibrótica [13] y se caracteriza por el mismo tipo de fibrosis e inflamación [12] . Habitualmente hay afectación pulmonar bilateral, puede haber predisposición a los lóbulos inferiores [12] . En comparación con la fibrosis pulmonar idiopática, se manifiesta a una edad más temprana, en promedio a los 40-50 años [14] . El pronóstico de la enfermedad es variable, es posible el estancamiento o la mejoría, pero a veces la enfermedad progresa a fibrosis terminal con un desenlace fatal [13] .
A pesar de la asociación comprobada con el tabaquismo de la neumonía intersticial descamativa y la bronquiolitis respiratoria asociada a la enfermedad pulmonar intersticial, estas enfermedades fueron clasificadas en 2002 como neumonías intersticiales idiopáticas, que incluyen enfermedades cuya causa se desconoce [15] .
La neumonía intersticial descamativa está fuertemente asociada con el tabaquismo y se caracteriza por un engrosamiento uniforme de los tabiques interalveolares y acumulación intraalveolar de macrófagos pigmentados. La enfermedad es rara y generalmente ocurre en hombres de 30 a 50 años, en algunos casos puede conducir a insuficiencia respiratoria o fibrosis pulmonar progresiva. Los síntomas de la enfermedad mejoran significativamente después de dejar de fumar y la terapia con corticosteroides [16] .
La bronquiolitis respiratoria siempre está presente histológicamente en los fumadores y puede considerarse una respuesta fisiológica al tabaquismo, pero en algunos puede convertirse en una enfermedad pulmonar intersticial [17] . La bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial es una enfermedad de fumadores con antecedentes de 30 paquetes-año [18] y se caracteriza por acumulaciones de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratorios, los conductos alveolares (la luz que conecta los bronquiolos y los sacos alveolares) y los alvéolos adyacentes. [19] . Al mismo tiempo, se observan bajos niveles de fibrosis e infiltrados. Por lo general, la enfermedad afecta a hombres de 30 a 50 años [19] . El inicio es gradual, con el inicio o el empeoramiento de la tos y el posterior inicio de disnea [18], pero los síntomas pueden ser leves o estar ausentes [19] y algunos pueden desarrollar disnea grave e hipoxia [18] . El tratamiento consiste en dejar de fumar y terapia con corticosteroides [19] .
La neumonía organizada criptogénica, anteriormente conocida como bronquiolitis obliterante con neumonía organizada [20] , se caracteriza por la formación de rudimentos de tejido de granulación que obstruyen los alvéolos distales (sus lúmenes) y los bronquiolos, lo que provoca insuficiencia respiratoria [21] . Es igualmente común entre hombres y mujeres [22] , más común entre los no fumadores [23] y la edad promedio de aparición es de 55 años [22] . El inicio suele ser similar a la gripe , con tos, fiebre , dolor muscular ( mialgia ) y malestar [22] . Con tratamiento, el pronóstico es muy bueno, incluso a largo plazo [21] . Se suelen obtener excelentes resultados con el tratamiento con corticoides [24] .
La neumonía intersticial aguda es una enfermedad extremadamente grave caracterizada por daño alveolar difuso [25] e hipoxemia rápidamente progresiva con una tasa de mortalidad superior al 50%. Los sobrevivientes generalmente tienen un buen pronóstico a largo plazo, pero en algunos casos es posible la recaída o la progresión a enfermedad pulmonar idiopática crónica. El diagnóstico diferencial se realiza con el síndrome de dificultad respiratoria aguda , que también es similar al pronóstico de la enfermedad. Si se sospecha neumonía intersticial aguda en el contexto de la fibrosis, el diagnóstico diferencial se realiza con una exacerbación de la fibrosis pulmonar idiopática [26] .
La neumonía intersticial linfoide en forma idiopática es extremadamente rara. Histológicamente caracterizado por infiltración difusa del intersticio con linfocitos policlonales, histiocitosy células plasmáticas, así como distribución peribroncovascular de folículos linfoides, acompañada de inflamación severa. Afecta principalmente a mujeres de 50 a 70 años y se manifiesta de forma inespecífica como tos crónica y dificultad para respirar [27] .
La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática es una enfermedad rara que afecta a la pleura, caracterizada por fibrosis subpleural homogénea y abundancia de fibras elásticas , así como por grados variables de inflamación y presencia de acúmulos linfoides [28] . La enfermedad afecta principalmente a los lóbulos superiores de los pulmones [29] . A partir de 2018, no hubo consenso sobre los criterios diagnósticos para esta enfermedad, y solo se han descrito en la literatura alrededor de 40 casos asociados con infecciones, enfermedades autoinmunes, trasplante de médula ósea y predisposición genética. Los síntomas de la enfermedad son inespecíficos e incluyen tos y dificultad para respirar. Se cree que la enfermedad progresa lentamente, durante 10-20 años [28] . A menudo se desarrolla neumotórax y los pacientes suelen tener antecedentes de infecciones recurrentes. La enfermedad se desarrolla en adultos y la edad promedio de aparición es de 57 años [29] .
Los casos no clasificados incluyen casos en los que no hay suficientes datos clínicos, radiológicos o histológicos para establecer un diagnóstico, o con una discrepancia significativa entre ellos, así como cuando se detectan variantes previamente desconocidas de neumonía intersticial idiopática [30] . La mayoría de los pacientes con neumonía intersticial idiopática crónica muestran signos de la misma enfermedad, sin embargo, algunos pacientes pueden tener signos histológicos o de tomografía computarizada de diferentes tipos de neumonía intersticial, por ejemplo, se pueden encontrar signos de neumonía intersticial común en un lóbulo del pulmón, y en otro lóbulo - no específico [31] . En tales casos, se diagnostica una neumonía intersticial idiopática inclasificable [9] . Además, pueden surgir inconsistencias entre los datos como resultado de una terapia iniciada previamente [30] .
La identificación de formas individuales de neumonía intersticial idiopática es necesaria en los casos en que la precisión del diagnóstico afectará al tratamiento [32] .
El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática se puede establecer sobre la base de los hallazgos clínicos y la tomografía computarizada de alta resolución. Sin embargo, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática suelen ser derivados, por si acaso, a una consulta en un dispensario antituberculoso, donde se les prescribe terapia antituberculosa durante varios meses, lo que agrava la enfermedad y acorta la vida de los pacientes. Para aclarar el diagnóstico, los pacientes pueden ser derivados a centros de neumología. Los neumólogos experimentados con suficiente conocimiento de las neumonías intersticiales idiopáticas a partir de la tomografía computarizada de alta resolución pueden establecer un diagnóstico y prescribir el tratamiento adecuado [33] .
La neumonía intersticial aguda es rara y difiere mucho en las manifestaciones clínicas de otras en este grupo de enfermedades. En el caso de la mayoría de las demás neumonías intersticiales idiopáticas, el diagnóstico es difícil y suele requerir el uso de una biopsia quirúrgica [33] . La biopsia quirúrgica es apropiada si un diagnóstico clínico y morfológico preciso puede ayudar a guiar las decisiones de tratamiento. El tratamiento de las neumonías intersticiales idiopáticas puede tener riesgos potencialmente graves de efectos secundarios, por lo que es inaceptable poner en riesgo al paciente si el diagnóstico es incierto [34] .
Louis Hammann y Arnold Rich describieron casos de neumonía intersticial idiopática ya en 1935 , cuando 4 pacientes con insuficiencia respiratoria que aumentaba rápidamente murieron entre 4 y 6 meses después del inicio de la enfermedad, y los autores llamaron a la enfermedad fibrosis pulmonar intersticial difusa aguda, pero la terminología desde entonces ha sufrido cambios significativos. En 1964, se propuso el término "alveolitis fibrosante", cuya tarea era reflejar los signos clave de la neumonía intersticial idiopática: inflamación y fibrosis, y en los países de la CEI se usa el término "alveolitis fibrosante idiopática", que además refleja la naturaleza de la enfermedad [1] .
En 1965 se describió la neumonía intersticial descamativa y en 1968 se identificaron 5 variantes morfológicas de neumonía intersticial: neumonía intersticial ordinaria, neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis obliterante con neumonía intersticial, neumonía intersticial linfoide y neumonía intersticial de células gigantes. Las dos últimas variantes fueron posteriormente excluidas, ya que fue posible conocer su etiología [1] . Durante mucho tiempo, las enfermedades de curso crónico se denominaron síndrome de Hamman-Rich, pero a partir de 1986 solo se empezó a atribuir a este síndrome la neumonía intersticial aguda [35] .
En 1998 se propusieron 4 variantes de neumonía intersticial idiopática, que incluían neumonía intersticial ordinaria, neumonía intersticial descamativa, neumonía intersticial aguda y neumonía intersticial inespecífica, y en 1999 la European Respiratory Society y la American Thoracic Society llegaron a un acuerdo sobre la asignación de características morfológicas de la alveolitis fibrosante idiopática de un grupo de enfermedades con manifestaciones clínicas similares, comparando la alveolitis fibrosante idiopática con la neumonía intersticial ordinaria y descartando formas nosológicas individuales que antes se consideraban variantes de la alveolitis fibrosante idiopática. En 2001, la European Respiratory Society y la American Thoracic Society firmaron un acuerdo internacional con la clasificación de la neumonía intersticial idiopática, identificando y describiendo 7 subtipos, entre los que nuevamente se encontraba la neumonía intersticial linfoide [1] , y en 2013 se actualizó la clasificación con la división de subtipos en 4 grupos (sin incluir los no clasificados) y con la adición del octavo subtipo: fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática [36] . La clasificación moderna tiene en cuenta el cuadro clínico, los signos radiográficos y patológicos [37] .
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