| cáncer adrenocortical | |
|---|---|
| cáncer adrenocortical | |
| CIE-10 | C 74.0 |
| CIE-9 | 194 |
| CIE-O | 8370/3 |
| OMIM | 202300 |
| Medline Plus | 001663 |
| Malla | D018268 |
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El carcinoma adrenocortical ( ing. carcinoma adrenocortical ) es un tumor maligno raro que se origina en la corteza suprarrenal [1] . Ocurre con una frecuencia de 2-4 casos por 2 millones de habitantes [2] .
En las etapas iniciales, el cáncer de corteza suprarrenal cursa sin síntomas y se diagnostica mal, es decir, no se define como un tumor maligno . A veces, el hecho de que el tumor extirpado sea un cáncer corticosuprarrenal se vuelve claro solo después de la recurrencia o la aparición de metástasis .
Por el momento, no hay datos exactos sobre la causa de la aparición de la neoplasia. Se cree que la ACC se desarrolla a partir de un ganglio hiperplásico, que posteriormente se transforma en un adenoma y luego en un carcinoma. Esta hipótesis se basa en algunas observaciones en las que los pacientes notaron un aumento de la actividad hormonal durante 10 años. En estudios citogenéticos, la patogenia de la enfermedad comenzó a asociarse con la pérdida de heterocigosidad para los cromosomas 11p, 13q y 17v [3] .
Los pacientes se quejan de dolor en la espalda o en el abdomen, que se asocian con la presencia de educación en la cavidad abdominal. También hay un exceso de producción de hormonas que provocan los siguientes síntomas:
T - tumor primario
N - ganglios linfáticos regionales
M - metástasis a distancia
Clínicamente, la clasificación según ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) parece más adaptada y moderna:
Cabe señalar que la realización de una biopsia por punción de tumores suprarrenales no mostró mejoría en los resultados del diagnóstico diferencial, por el contrario, condujo a un aumento de complicaciones, falsos positivos y falsos negativos. Por el momento, la punción solo es razonable si se sospechan metástasis suprarrenales, donde la sensibilidad de la citología es del 80-86% [3] .
La principal forma de tratamiento para el ACR es la cirugía . La operación debe realizarse de la forma habitual (operación cavitaria). Las operaciones laparoscópicas están prohibidas, todo paciente debe saber esto, de lo contrario existe el riesgo de siembra de tumores.
La terapia adyuvante (profiláctica) después de la cirugía se lleva a cabo con el fármaco mitotano (cloditan, lysodren ) y se incluye en la mayoría de los protocolos de quimioterapia ACR.
En la actualidad, el Centro de Investigación Endocrinológica del Ministerio de Salud de la Federación Rusa y el Centro Ruso de Investigación del Cáncer que lleva el nombre de Nikolai Nikolaevich Blokhin tienen la mayor experiencia en el uso y seguimiento de pacientes que toman mitotano en Rusia . Blokhin , al menos 400 personas fueron tratadas allí.
Mitotan está actualmente registrado en la Federación Rusa (Mitotan tabletas de 500 mg, LP-004684 del 05/02/2018). Anteriormente, Mitotan también se producía con el nombre comercial de Chloditan en el territorio de la actual Ucrania , donde el fármaco dejó de producirse debido al declive de la industria farmacéutica en la década de 1990 en todo el espacio postsoviético.
En cuanto a la efectividad del uso del mitotano, las disputas en torno a él continúan. Se cree que el mitotano es efectivo en el 30% de los casos de su uso. La autoadministración de este medicamento es inaceptable y solo puede realizarse bajo la supervisión de médicos, ya que mitonan suprime el funcionamiento de una glándula suprarrenal sana y el uso de mitotano sin terapia de reemplazo (uno de los medicamentos de terapia de reemplazo, Cortef) puede conducir a la muerte del paciente.
La investigación científica sobre el cáncer adrenocortical no se lleva a cabo en Rusia, los centros más famosos para el estudio de ACC en este momento son la Universidad de Michigan , así como los Institutos Nacionales de Salud en los EE . UU. y la Universidad de Würzburg en Alemania .
La gran mayoría de los hospitales de oncología de todo el mundo se encuentran con esta enfermedad, a veces solo una vez en una década, por lo tanto, se están realizando intentos en la comunidad de Internet para crear foros o grupos que reúnan a pacientes diagnosticados con cáncer adrenocortical para intercambiar experiencias de tratamiento y mantener la moral en la lucha contra esta enfermedad. Se ha creado un grupo llamado "Cáncer de la corteza suprarrenal - Cáncer de la corteza suprarrenal" en la red social de Facebook, donde los pacientes de Rusia, Ucrania y otros países vecinos, sus familiares y amigos se vuelven participantes y no se sienten solos, y también reciben importantes información sobre dónde obtener el tratamiento necesario. Actualmente hay más de 100 miembros registrados en este grupo.
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