Pinealoma
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El pinealoma es un tumor cerebral que se origina en la glándula pineal . Se trata de un grupo heterogéneo de neoplasias localizadas en la región pineal (secciones posteriores del tercer ventrículo , región de la cisterna cuadrigémina) y de diferente origen. El desarrollo de pinealoma puede estar asociado con la transformación neoplásica de pinealocitos , astrocitos o gonocitos [2] [3] . Un tumor que se ha desarrollado a partir de pinealocitos, dependiendo del grado de diferenciación, se denomina pineocitoma, tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia, pineoblastoma. Los tumores de origen astrocítico tienen una estructura típica. Lo más característico del astrocitoma es el crecimiento lento e infiltrativo .
El pineoblastoma se extirpa quirúrgicamente . Si se sospecha un tumor, se realiza una biopsia [4] .
Clasificación
- El pineocitoma (grado I de la OMS) es un tumor bien diferenciado. Constituye el 20% de todos los tumores de la epífisis. Suele afectar a adultos, con una edad media de 43 años en el momento del diagnóstico, pero puede presentarse a cualquier edad. Las mujeres se enferman con más frecuencia, la proporción de hombres a mujeres es de 0,6:1. Es una masa sólida bien delimitada sin tendencia al crecimiento infiltrativo. El pronóstico tras el tratamiento quirúrgico es favorable.
- Tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia (WHO grado II-III) - según el grado de diferenciación, es un tumor intermedio entre el pineocitoma y el pineoblastoma. Aproximadamente el 45% de todos los tumores de la epífisis. Ocurre a cualquier edad, la mediana de edad al diagnóstico es de 41 años. Puede reaparecer después de la extirpación quirúrgica (aproximadamente el 22 % de los casos), tiende a la diseminación craneoespinal (aproximadamente el 15 % de los casos).
- El pineoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor pobremente diferenciado. Constituye el 35% de todos los tumores de la epífisis. Es más común en personas menores de 20 años (edad media 17,8 años). Ligeramente más común entre las mujeres: la proporción entre hombres y mujeres es de 0,7:1. Tiene un crecimiento invasivo, infiltra las estructuras que rodean la epífisis. La supervivencia a cinco años de los pacientes varía del 10% al 81%.
Síntomas
Los síntomas de un tumor se deben a su ubicación. Los síntomas más comunes son dolores de cabeza , náuseas y vómitos . Son causados por un aumento de la presión intracraneal provocado por una hidrocefalia obstructiva , que ocurre cuando la masa tumoral comprime el acueducto cerebral e interrumpe la circulación del líquido cefalorraquídeo .
La compresión del colículo superior por un tumor conduce al síndrome de Parino : la imposibilidad de los movimientos oculares verticales, una ligera dilatación de la pupila. Posible desarrollo de edema del pezón del nervio óptico.
Puede haber síntomas asociados con el daño a otras estructuras del tronco encefálico y el cerebelo : mareos , temblor , nistagmo .
Morfología
Los pineocitomas son masas macroscópicamente bien delimitadas de color marrón grisáceo, homogéneas o granulares en corte. Microscópicamente, consisten en células monomórficas relativamente pequeñas similares a los pinealocitos. El patrón de crecimiento es similar a una hoja, a menudo con la formación de rosetas pineocitomatosas . Los núcleos son redondos u ovalados. Las figuras mitóticas son raras (menos de 1 en 10 campos de visión).
Los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia son macroscópicamente indistinguibles de los pineocitomas. Microscópicamente se distinguen dos patrones de crecimiento: difuso y lobulado. Los núcleos son redondos con atipia de leve a moderada y cromatina granular (llamada cromatina en "sal y pimienta" ). La actividad mitótica es débil o moderada.
Los pineoblastomas en el examen macroscópico no tienen límites claros, se caracterizan por un crecimiento invasivo e infiltrante. La consistencia es blanda, quebradiza, el color es gris rosado, a menudo con necrosis. Microscópicamente, el tumor tiene una alta celularidad, representada por láminas de pequeñas células densamente empaquetadas. Los núcleos son de forma irregular, hipercromáticos y la relación nuclear-citoplasmática es alta. Las rosetas son raras, pero se pueden observar rosetas de Homer Wright y rosetas de Flexner-Wintersteiner . La aparición de rosetas de Flexner-Wintersteiner indica diferenciación retinoblástica del tumor. La actividad mitótica es alta.
Tratamiento
La base para el tratamiento de tumores de la región pineal es la intervención quirúrgica : extirpación del tumor. Después de la operación, se realiza radioterapia , en caso de desarrollo de hidrocefalia , se realiza derivación ventrículo-peritoneal [5] .
Notas
- ↑ Base de datos de ontología de enfermedades (inglés) - 2016.
- ↑ eMedicine - Germinoma, Sistema Nervioso Central: Artículo de Daniel D Mais, MD . Consultado el 3 de diciembre de 2007. Archivado desde el original el 4 de mayo de 2012. (indefinido)
- ↑ Tumores del parénquima de la glándula pineal (enlace inaccesible) . Fecha de acceso: 24 de julio de 2010. Archivado desde el original el 4 de diciembre de 2010. (indefinido)
- ↑ Pineoblastoma en Eurolab . Consultado el 23 de julio de 2010. Archivado desde el original el 4 de mayo de 2012. (indefinido)
- ↑ Pineoblastoma en NeuroCenter.co.il (enlace no disponible) . Consultado el 24 de julio de 2010. Archivado desde el original el 4 de mayo de 2012. (indefinido)
Literatura
- Clasificación de la OMS de los tumores del sistema nervioso central. — Cuarta edición revisada. Lyon. — 408 páginas pág. - ISBN 978-92-832-4492-9 , 92-832-4492-3.
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Neoplasia endocrina múltiple
Síndrome de Wermer (NEM-I)
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Síndrome de Gorlin (MEN-IIb, MEN-III)
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| Islotes de Langerhans |
Insuloma
VIPoma , gastrinoma , glucagonoma , insulinoma , carcinoide , neurotensinoma , PPoma , somatostatinoma
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apudoma
PPoma , somatostatinoma
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