Neoplasias benignas de las glándulas endocrinas de los islotes pancreáticos | |
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Islote pancreático teñido con hematoxilina-eosina. | |
CIE-10 | D 13.7 |
Insuloma (del latín insula - isla y -ωμα de ὄγκωμα - tumor) - este concepto combina tumores funcionales de los islotes pancreáticos - neoplasias de células alfa , beta , delta (D) - y PP- (F) .
Los tumores de los islotes son principalmente adenomas (neoplasias benignas) y, con menor frecuencia, adenocarcinomas (neoplasias malignas). Alrededor del 60% de todos los tumores endocrinos pancreáticos son secretores de insulina. Como regla general, las neoplasias de los islotes de Langerhans , especialmente las malignas, se caracterizan por una secreción polihormonal, los tumores "puros" son raros, [1] sin embargo, la prevalencia de la secreción de una de las hormonas determina el principal complejo de síntomas clínicos . Sin embargo, las metástasis en el caso de un tumor maligno pueden consistir en un solo tipo de célula, incluso en un tumor policlonal primario, y viceversa: hay tumores de un solo tipo de célula que secretan una variedad de péptidos. Se supone que hay dos fuentes de origen de los tumores endocrinos: insular (de donde proviene su nombre - insulomas ) y ductal - a partir de células madre pluripotentes del epitelio ductal ( nesidioblastos ), capaces de proliferar y diferenciarse en células que secretan diversos péptidos (la fuente de producción ectópica de hormonas). Más a menudo se presentan en adultos en cualquier parte del páncreas , rara vez tienen una cápsula propia, tienen un crecimiento denominado en zigzag, similar al infiltrante. Los tumores con un diámetro de 2 cm suelen ser benignos y los de más de 6 cm son malignos. [2]
La clínica ha adoptado una clasificación según el nombre de la hormona producida por la neoplasia, cuyo exceso determina el cuadro clínico. Más tarde se descubrió que las hormonas son producidas no solo por las células ortoendocrinas , que secretan hormonas características de la función fisiológica de los islotes, sino también por las células paraendocrinas , cuyo origen celular aún no está completamente establecido, liberando hormonas que no les son propias. [3] : gastrina - gastrinoma, péptido intestinal vasoactivo - vipoma, actividad similar a la ACTH - corticotropinoma. Los tumores de células paraendocrinas también se denominan APUD-omas. Paraendocrino también incluye algunos tumores raros que secretan otros péptidos y prostaglandinas . [2]
Los tumores de células de los islotes son mucho más raros que otros tumores pancreáticos. No se dispone de datos precisos sobre la prevalencia de los tumores de células de los islotes. Los patólogos encuentran un adenoma por cada 1000-1500 exámenes. En las clínicas generales, la proporción de pacientes con una neoplasia funcionante de los islotes de Langerhans respecto de todos los hospitalizados es de 1:50 000. [4] Alrededor del 60 % de todos los tumores endocrinos del páncreas son secretores de insulina. [2]
Histopatología del tumor endocrino pancreático (insulinoma). inmunotinción de insulina.
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Neoplasias del sistema endocrino | |||||||||||||||||||||||
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Neoplasia endocrina múltiple Síndrome de Wermer (NEM-I) Síndrome de Sipple (MEN-IIa) Síndrome de Gorlin (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
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Endocrinología | |||||||||||||||||||
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Nosología |
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Hormonas y mediadores | Hormonas proteicas: Hormonas peptídicas : ACTH , STH , hormona estimulante de melanocitos , prolactina , parathormona , calcitonina , insulina , glucagón ; Hormonas del tracto gastrointestinal gastrina , colecistoquinina (Pancreozymin), secretina , VIP , polipéptido pancreático , somatostatina ; Hormonas del sistema APUD Angiotensinógeno , angiotensina , péptido natriurético atrial , polipéptido insulinotrópico dependiente de glucosa , eritropoyetina , trombopoyetina , grelina (hormona del hambre), leptina (hormona de la saciedad), gonadotropina coriónica humana , lactógeno placentario , neuropéptido Y , relaxina , glicoproteínas TSH , FSH , LH , tiroglobulina . Hormonas esteroides : hormonas de la corteza suprarrenal Cortisol , cortisona , hidrocortisona , corticosterona , aldosterona , dehidroepiandrosterona , embarazo , prednisolona . hormonas sexuales Androsterona , androstenediol , testosterona , dihidrotestosterona , metiltestosterona , estrona , estradiol , estriol , etinilestradiol . hormona del cuerpo lúteo progesterona _ Derivados de aminoácidos : Derivados de tirosina Hormonas tiroideas ( T3 , T4 ) , Adrenalina , Noradrenalina , Dopamina . Triptaminas Melatonina , Serotonina . Eicosanoides Prostaglandinas (clase D, E, F); prostaciclina tromboxano leucotrienos . |