| policitemia | |
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| Gráfico de hematocrito (pcv) | |
| Sinónimos | poliglobulia |
| Especialización | Hematología |
La policitemia (también conocida como policitemia , poliglobulia y eritrocitosis ) es un estado patológico en el que el hematocrito ( porcentaje de volumen de glóbulos rojos ) y/o la concentración de hemoglobina en la sangre periférica están elevados.
Puede deberse a un aumento del número de glóbulos rojos [1] ("policitemia absoluta") oa una disminución del volumen plasmático ("policitemia relativa") [2] . La policitemia a veces se denomina eritrocitosis , pero los términos no son sinónimos, ya que la policitemia describe cualquier aumento en la masa de glóbulos rojos (ya sea que esté asociado con la eritrocitosis o no), mientras que la eritrocitosis es un aumento documentado en la cantidad de glóbulos rojos.
El tratamiento de emergencia para la policitemia (como la hiperviscosidad o la trombosis) es la flebotomía (extracción de sangre de la circulación). Dependiendo de la causa subyacente, la flebotomía también se puede usar de forma regular para reducir el hematocrito. A veces se utilizan fármacos mielosupresores como la hidroxiurea para el tratamiento a largo plazo de la policitemia [3] .
La producción excesiva de glóbulos rojos puede deberse a un proceso primario en la médula ósea (llamado síndrome mieloproliferativo ), puede ser una reacción a los niveles de oxígeno crónicamente bajos o, con menos frecuencia, una neoplasia maligna . Alternativamente, los glóbulos rojos adicionales pueden provenir de otro proceso, como una transfusión excesiva (accidental o intencionalmente como dopaje ) o durante el embarazo en un gemelo receptor que ha tenido el síndrome de transfusión de feto a gemelo .
Las policitemias primarias son causadas por factores inherentes a los precursores de los eritrocitos. La policitemia vera (PCV), policitemia vera (PRV) o eritremia ocurre cuando se produce un exceso de glóbulos rojos como resultado de una anomalía en la médula ósea . A menudo, también se produce un exceso de glóbulos blancos y plaquetas . La PCV se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa . Los síntomas incluyen dolor de cabeza y mareos , y los hallazgos del examen físico incluyen agrandamiento anormal del bazo y/o el hígado . En algunos casos, los afectados pueden tener comorbilidades, como presión arterial alta o coágulos sanguíneos . La transformación a leucemia aguda es rara. La flebotomía es el pilar del tratamiento. El sello distintivo de la policitemia es el hematocrito elevado, observándose Hct > 55% en el 83% de los casos. Una mutación somática (no hereditaria) (V617F) en el gen JAK2 , presente también en otras enfermedades mieloproliferativas, se encuentra en el 95% de los casos.
La policitemia familiar primaria, también conocida como policitemia familiar primaria y congénita (PSVP), existe como una enfermedad hereditaria benigna, en contraste con los cambios mieloproliferativos asociados con la PCV adquirida. En muchas familias, la PFCP se debe a una mutación autosómica dominante en el gen EPOR del receptor de eritropoyetina [4] . PSVP puede causar un aumento en la capacidad de oxígeno de la sangre hasta en un 50%; el esquiador Eero Mäntyuranta tenía un PSVP, que se considera que le dio una gran ventaja en las competiciones de resistencia [5] .
La policitemia secundaria es causada por un aumento natural o artificial en la producción de eritropoyetina , por lo tanto, un aumento en la producción de glóbulos rojos. En la policitemia secundaria, puede haber de 6 a 8 millones y, a veces, 9 millones de glóbulos rojos por milímetro cúbico de sangre. La policitemia secundaria se resuelve después de tratar la causa subyacente.
La policitemia secundaria, en la que la producción de eritropoyetina aumenta correspondientemente, se denomina policitemia fisiológica.
Las condiciones que pueden conducir a policitemia fisiológicamente aceptable incluyen:
Las condiciones en las que la policitemia secundaria no es causada por una adaptación fisiológica y ocurre independientemente de las necesidades del cuerpo incluyen:
Se ha demostrado que las mutaciones hereditarias en tres genes que conducen a una mayor estabilidad de los factores inducidos por la hipoxia, lo que resulta en una mayor producción de eritropoyetina, causan eritrocitosis:
Policitemia relativa: un claro aumento en el nivel de eritrocitos en la sangre; sin embargo, la causa principal es una disminución de los niveles de plasma sanguíneo ( hipovolemia , cf. deshidratación ). La policitemia relativa a menudo es causada por la pérdida de líquidos del cuerpo , como quemaduras, deshidratación y estrés. Un tipo específico de policitemia relativa es el síndrome de Gaisbeck. En este síndrome, que ocurre principalmente en hombres obesos , la hipertensión provoca una disminución del volumen plasmático, lo que conduce (entre otros cambios) a un aumento relativo del número de glóbulos rojos [13] .
Los médicos dicen que es posible que los pacientes no experimenten ningún síntoma perceptible de PV hasta etapas avanzadas. Si bien son vagos, estos síntomas pueden ayudar a los pacientes a obtener ayuda en los primeros años de progresión.
La policitemia se asocia con un mayor rendimiento en los deportes de resistencia debido a que la sangre puede almacenar más oxígeno. También puede estar relacionado con el daño por fumar.
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