| pénfigo | |
|---|---|
| CIE-11 | EB40 |
| CIE-10 | L 10 |
| MKB-10-KM | L10 y L10.9 |
| CIE-9 | 694.4 |
| MKB-9-KM | 694.4 [1] |
| OMIM | 169600 |
| EnfermedadesDB | 9764 |
| Medline Plus | 000882 |
| Medicina electrónica |
derm/317 derm/318 ~ Derm laminar /314 ~ Derm inducida por fármacos /543 ~ Derm herpetiforme /315 ~ Derm pénfigo IgA /319 ~ Derm simple/535 ~ Derm paraneoplásica /150 ~ Enfermedad de Hailey-Hailey (Pénfigo benigno familiar) |
| Malla | D010392 |
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El pénfigo , o pénfigo , es un grupo de enfermedades autoinmunes vesiculoampollosas (ampollas) raras, pero a veces muy graves, incapacitantes y potencialmente mortales que afectan la piel y las membranas mucosas . [2] El peligro de la enfermedad radica en su curso progresivo, que se acompaña de procesos catabólicos mejorados con la pérdida de líquidos y proteínas por parte del cuerpo, así como la adición de una infección bacteriana y viral secundaria. La combinación de estos factores puede provocar sepsis o defectos cardíacos. [3]
Se distinguen las siguientes variantes clínicas del curso del pénfigo [4] :
La causa del pénfigo es la formación de anticuerpos autoagresivos contra una o más proteínas de la familia de las desmogleínas . Las desmogleínas son una especie de "pegamento" que conecta las células epidérmicas cercanas con la ayuda de elementos de conexión especiales llamados desmosomas . Cuando los autoanticuerpos y los linfocitos activados atacan a las desmogleínas, las células epidérmicas se separan y la epidermis se vuelve "pegajosa", porosa, fácilmente escamosa y muy propensa a la penetración de microorganismos extraños ( bacterias y hongos). Este fenómeno se llama acantólisis . Como resultado, se forman vesículas supurantes llenas de exudado en la piel o en el grosor de la piel (de ahí el nombre coloquial de la enfermedad - "pénfigo"), que luego se exfolian de la piel, exponiendo sus capas subyacentes o tejidos subyacentes, y formar úlceras purulentas e infectadas. En casos severos, estas ampollas y llagas pueden cubrir una porción significativa de la superficie de la piel. [5]
Inicialmente, se desconocían las causas de esta enfermedad, y se aplicó el término "pénfigo" o "pénfigo" a cualquier enfermedad de la piel y las mucosas, acompañada de la formación de vesículas, acantólisis y desprendimiento de la piel con formación de sangre supurativa. úlceras. En 1964, se publicó un artículo histórico que cambió la comprensión del pénfigo y el enfoque de su diagnóstico y tratamiento. Desde entonces, la presencia de anticuerpos contra las desmogleínas en el plasma sanguíneo de los pacientes se ha convertido en un criterio obligatorio para el diagnóstico de pénfigo. [6] [7] En 1971, se publicó otro artículo que exploraba en detalle la naturaleza autoinmune y los mecanismos de esta enfermedad. [8] [9]
La base del tratamiento del pénfigo es el nombramiento de glucocorticoides , como la dexametasona , la prednisona . En este caso, a menudo, especialmente en pénfigo severo, se requieren altas dosis de glucocorticoides, lo que provoca efectos secundarios graves. Para evitar estos efectos secundarios, los glucocorticoides en el pénfigo, especialmente los graves, a menudo se combinan con inmunosupresores , en particular, ciclosporina , micofenolato mofetilo, ciclofosfamida , azatioprina o metotrexato .
Está indicada la administración intravenosa de altas dosis de inmunoglobulina humana normal , especialmente en el pénfigo paraneoplásico. En los últimos años, se ha demostrado que el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab (MabThera) es muy eficaz en el tratamiento del pénfigo que no es tratable con otros métodos de terapia. La plasmaféresis también está indicada y es eficaz , ya que contribuye a la eliminación rápida de los anticuerpos circulantes contra la desmogleína de la sangre.
Las complicaciones infecciosas y fúngicas que surgen tanto de una disminución de la función de barrera de la piel y las membranas mucosas como resultado de la enfermedad misma, como del uso de glucocorticoides e inmunosupresores, se tratan con el nombramiento de antibióticos y antifúngicos apropiados.
Los pacientes con pénfigo extremadamente grave y potencialmente mortal refractario a otros tratamientos pueden ser candidatos para un alotrasplante de médula ósea o células madre hematopoyéticas de un donante no emparentado. El efecto terapéutico del alotrasplante en el pénfigo se asocia no solo y no tanto con una profunda inmunosupresión durante el acondicionamiento del paciente para el trasplante y posterior uso de inmunosupresores para evitar el rechazo del trasplante, sino con la denominada reacción “injerto versus autoinmunidad” (GTA), con la destrucción de los linfocitos autoagresivos por el huésped de los linfocitos del donante que produce anticuerpos contra la desmogleína. Esto se evidencia por el hecho de que el efecto terapéutico del alotrasplante sobre el pénfigo es más pronunciado en aquellos pacientes que desarrollan una enfermedad de injerto contra huésped (EICH) leve o moderada después del trasplante. Al mismo tiempo, la EICH grave en sí misma puede conducir a la muerte del paciente, y los regímenes de acondicionamiento aplicados tienen una alta toxicidad orgánica y pueden ser letales debido a complicaciones infecciosas, agranulocitosis prolongada, falla en el injerto, etc. Por lo tanto, dicho tratamiento debe ser considerado “terapia de desesperación” con pénfigo severo.
El pronóstico de la enfermedad es condicionalmente desfavorable, incluso con un tratamiento adecuado iniciado a tiempo, es posible un desenlace fatal. El curso de la enfermedad es crónico, la terapia adecuada solo reduce la gravedad de las manifestaciones clínicas, pero no elimina la causa de la enfermedad. Durante los períodos de exacerbación, la capacidad para trabajar se reduce drásticamente; en casos graves, el paciente puede quedar discapacitado.
| Hipersensibilidad y enfermedades autoinmunes | |||||||||
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| Tipo I / alergias / atopia ( IgE ) |
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| Tipo II / ACC |
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| Tipo III ( complejos inmunes ) |
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| Tipo IV / mediado por células ( linfocitos T ) |
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| Desconocido/ múltiple |
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