Síndrome poliendocrino autoinmune

Síndrome poliendocrino autoinmune
CIE-11 5B00
CIE-10 31.0 _
MKB-10-KM E31.0
CIE-9 258.1
MKB-9-KM 258.8 [1]
OMIM 240300
EnfermedadesDB 29212
Medicina electrónica medio/1867  medio/1868
Malla D016884

El síndrome poliendocrino autoinmune ( síndrome poliglandular autoinmune , síndrome de insuficiencia poliglandular ) es una enfermedad autoinmune que combina el daño a varios órganos endocrinos .

Síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1

El síndrome MEDAC ( Síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1 , síndrome de deficiencia poliglandular tipo 1 , síndrome de candidiasis-endocrinopatía , acrónimo MEDAC : Deficiencia Endocrina Múltiple, Autoinmune, Candidiasis ) se caracteriza por moniliasis de las membranas mucosas y la piel, diabetes mellitus (raramente), hipoparatiroidismo y insuficiencia suprarrenal . En 2/3 de los casos, el síndrome se detecta de forma incompleta, incluyendo dos de los tres componentes principales [2] .

Síndrome poliendocrino autoinmune tipo 2

Síndrome de Schmidt ( síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 , síndrome de insuficiencia poliglandular tipo 2 , insuficiencia tiroadrenocortical , síndrome de Schmidt en inglés  ): incluye insuficiencia suprarrenal , tiroiditis linfocítica , hipoparatiroidismo e insuficiencia gonadal en cualquier combinación de estos síntomas entre sí; la diabetes tipo 1 también es posible [3] [4] . El síndrome lleva el nombre de Schmidt A. [5] , quien describió por primera vez este complejo de síntomas en 1926. Es el tipo más común de síndrome de insuficiencia poliglandular [6] . Las mujeres se enferman más a menudo (75% de todos los casos) [6] .

Síndrome poliendocrino autoinmune tipo 3

La forma clínica más común del síndrome poliglandular autoinmune es una combinación de la patología del aparato de los islotes del páncreas ( diabetes mellitus tipo 1 ) y la glándula tiroides ( tiroiditis autoinmune , bocio tóxico difuso ). El síndrome está determinado genéticamente. La patogenia se basa en una reacción pervertida de las partes celular y humoral del sistema inmunitario, provocada por un defecto en los linfocitos T supresores [7] .

Véase también

Notas

  1. Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Síntomas y síndromes en endocrinología / Ed. Yu. I. Karachentseva. - 1ª ed. - H. : LLC "S.A.M.", Jarkov, 2006. - S. 27-28. — 227 págs. - (Guia de referencia). - 1000 copias.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
  3. Síntomas y síndromes en endocrinología / Ed. Yu. I. Karachentseva. - 1ª ed. - H. : LLC "S.A.M.", Jarkov, 2006. - S. 180-181. — 227 págs. - (Guia de referencia). - 1000 copias.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
  4. Betterle C., Zanchetta R. Actualización sobre síndromes poliendocrinos autoinmunes (APS) // Acta Biomed. - 2003. - Abril ( vol. 74 , No. 1 ). - S. 9-33 . —PMID 12817789 .
  5. Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Hallazgos miopatológicos en la miositis intersticial en el síndrome autoinmune poliendocrino tipo II (síndrome de Schmidt)  (inglés)  // Neurol. Res. : diario. - 1995. - junio ( vol. 17 , n. 3 ). - pág. 233-237 . —PMID 7643982 .
  6. 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Endocrinología clínica básica . - Nueva York: McGraw-Hill Education , 2004. - Pág  . 103 . — ISBN 0-07-140297-7 .
  7. Síntomas y síndromes en endocrinología / Ed. Yu. I. Karachentseva. - 1ª ed. - H. : LLC "S.A.M.", Jarkov, 2006. - S. 26-28. — 227 págs. - (Guia de referencia). - 1000 copias.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .

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