Síndrome de Schmidt

Síndrome de Schmidt ( síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 , síndrome de insuficiencia poliglandular tipo 2 , insuficiencia tiroadrenocortical , síndrome de Schmidt en inglés  ): incluye insuficiencia suprarrenal , tiroiditis linfocítica , hipoparatiroidismo e insuficiencia gonadal en cualquier combinación de estos síntomas entre sí; la diabetes tipo 1 también es posible [1] [2] . El síndrome lleva el nombre de Schmidt A. [3] , quien describió por primera vez este complejo de síntomas en 1926. Es el tipo más común de síndrome de insuficiencia poliglandular [4] . Las mujeres se enferman más a menudo (75% de todos los casos) [4] .

Etiología y patogenia

La mayoría de los casos de la enfermedad son esporádicos, aunque hay informes de varios miembros de la misma familia afectados, lo que indica una naturaleza genética de la enfermedad ( herencia autosómica recesiva ). Los trastornos endocrinos característicos del síndrome de Schmidt están asociados con la presencia de antígenos HLA, especialmente HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35, y con una deficiencia determinada genéticamente de linfocitos T supresores, lo que conduce a una supresión insuficiente de la síntesis de anticuerpos [1 ] .

Cuadro clínico

Los primeros signos de endocrinopatía aparecen, por regla general, en la edad adulta. Las características clínicas son tan variadas que imitan el panhipopituitarismo (la verdadera falla pituitaria es rara) [1] :

• aumento de la pigmentación de la piel y las membranas mucosas,
• astenia y adinamia ,
• piel seca,
• hipotensión ,
• desmayo ,
• anorexia ,
• pérdida de la libido (deseo sexual)
• impotencia ,
• disminución de la tasa metabólica basal,
• frialdad
• polidipsia ,
• poliuria _

Enfermedades asociadas: sprue, vitíligo , miastenia grave , aplasia pura de glóbulos rojos y deficiencia de inmunoglobulina A mediada por anticuerpos.

Diagnósticos

Diagnóstico de laboratorio [1] :

• bajos niveles de hormonas en la sangre
• la presencia de anticuerpos contra las células de uno o más órganos endocrinos.

Tratamiento

Se lleva a cabo una terapia de reemplazo hormonal sintomática [1] .

Véase también

• hipotiroidismo
• Hipoparatiroidismo
• hipogonadismo
• la enfermedad de Addison
• bebedero
• vitíligo

Notas

1. ↑ 1 2 3 4 5 Síntomas y síndromes en endocrinología / Ed. Yu. I. Karachentseva. - 1ª ed. - H. : LLC "S.A.M.", Jarkov, 2006. - S. 180-181. — 227 págs. - (Guia de referencia). - 1000 copias.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
2. ↑ Betterle C., Zanchetta R. Actualización sobre síndromes poliendocrinos autoinmunes (APS) // Acta Biomed. - 2003. - Abril ( vol. 74 , No. 1 ). - S. 9-33 . —PMID 12817789 .
3. ↑ Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Hallazgos miopatológicos en la miositis intersticial en el síndrome autoinmune poliendocrino tipo II (síndrome de Schmidt)  (inglés)  // Neurol. Res. : diario. - 1995. - junio ( vol. 17 , n. 3 ). - pág. 233-237 . —PMID 7643982 .
4. ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Endocrinología clínica básica . - Nueva York: McGraw-Hill Education , 2004. - Pág  . 103 . — ISBN 0-07-140297-7 .

Enlaces

diccionarios y enciclopedias	Britannica (en línea) Britannica (en línea)