Proteína reguladora aguda esteroidogénica
La proteína reguladora aguda esteroidogénica ( StAR ) es una proteína humana codificada por el gen STAR en el cromosoma 8 . StAR es una proteína de transporte que lleva el colesterol a la mitocondria .
La naturaleza de la expresión
StAR se expresa abundantemente en los ovarios y los testículos, algo más débil en los riñones y no se detecta en la placenta . [1] La expresión de StAR en tejidos esteroidogénicos aumenta en respuesta a estímulos que estimulan la producción de esteroides .
Importancia médica
Las mutaciones en el gen STAR causan una forma rara de hiperplasia suprarrenal congénita : hiperplasia suprarrenal lipoide ( OMIM 201710 ).
Notas
- ↑ Sugawara T., Holt JA, Driscoll D., Strauss JF, Lin D., Miller WL, Patterson D., Clancy KP, Hart IM, Clark BJ Proteína reguladora aguda esteroidogénica humana: actividad funcional en células COS-1, tejido- expresión específica y mapeo del gen estructural a 8p11.2 y un pseudogen al cromosoma 13 (inglés) // Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América : revista. - 1995. - mayo ( vol. 92 , n. 11 ). - Pág. 4778-4782 . — PMID 7761400 .
| Metabolismo : metabolismo de las grasas • síntesis de cetonas / colesterol / metabolismo de esteroides |
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| vía mevalonato | | En HMG-CoA |
- Acetil-CoA acetiltransferasa
- HMG-CoA sintasa (etapa regulada)
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| Cetogénesis |
- HMG-CoA liasa
- 3-hidroxibutirato deshidrogenasa
- tioforasa
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| al ácido mevalónico | HMG-CoA reductasa |
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| En DMAPP |
- mevalonato quinasa
- fosfomevalonato quinasa
- Pirofosfomevalonato descarboxilasa
- Isopentenil fosfato delta isomerasa
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| Geranil- |
- dimetilaliltransferasa
- pirofosfato de geranilo
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| en colesterol | | al lanosterol |
- Farnesil difosfato farnesil transferasa
- Escualeno monooxigenasa
- Lanosterol sintasa
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| vía del 7-deshidrocolesterol |
- Lanosterol 14α-desmetilasa
- Similar a esterol-C5-desaturasa
- 7-deshidrocolesterol reductasa
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| vía del desmosterol | 24-deshidrocolesterol reductasa |
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| en ácidos biliares |
- Colesterol 7α-hidroxilasa
- Esterol-27-hidroxilasa
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| esteroidogénesis | |
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| ver también metabolitos , enfermedades |