Liposarcoma

El liposarcoma  , una neoplasia maligna , pertenece al grupo de tumores mesenquimales , cuyas células tienden a convertirse en grasa. Ocupa el segundo lugar en frecuencia (después de los fibrosarcomas ) entre los tumores malignos de partes blandas. Estos tumores son raros en niños; la frecuencia de su aparición aumenta con la edad, alcanzando el nivel más alto en personas de 50 a 60 años. Los liposarcomas son algo más comunes en los hombres. Pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero se notan más a menudo en las extremidades inferiores, especialmente en el muslo y en la articulación de la rodilla ., así como en el espacio retroperitoneal. El hombro es la segunda localización más frecuente de estos tumores. Muy raramente (casos aislados) se observa el desarrollo de liposarcomas a partir de lipomas únicos y múltiples [1] .

Anatomía patológica

Dependiendo de las características histológicas, se distinguen los siguientes tipos de liposarcomas [2] :

• liposarcoma bien diferenciado
  • grado bajo
  • más del 50% de todos los liposarcomas
  • contiene una cantidad significativa de tejido adiposo, un sinónimo de lipoma atípico
• liposarcoma mixoide (lipoma embrionario);
  • 2º en frecuencia
• liposarcoma de células redondas/liposarcoma desdiferenciado;
• liposarcoma pleomórfico;
• forma mixta
  • puede contener estructuras típicas de todos los tipos de liposarcoma.

Etiología

Clínica y diagnóstico

Por lo general, los liposarcomas se desarrollan en la profundidad de los tejidos y se asocian con tejidos fasciales intermusculares y periarticulares. El cuadro clínico también depende del grado de diferenciación tumoral [1] .

Clínicamente, se distinguen los siguientes tipos de liposarcomas:

• liposarcoma altamente diferenciado (sinónimos: lipoma polimorfonuclear, fibroadenoma polimorfonuclear, lipoma esclerosante);
• liposarcoma mixomatoso (sinónimos: lipoma embrionario);
• liposarcoma de células redondas (sinónimos: lipoma adenoide, lipoma de células fetales infiltrantes, sarcoma lipoblástico);
• liposarcoma polimórfico (sinónimos: liposarcoma verdadero, sarcoma lipocítico);
• liposarcoma indiferenciado.

Una variante rara son los liposarcomas de tipo mixto, una combinación de células mixoides o redondas con componentes pleomórficos y muy diferenciados [3] .

Los tumores bien diferenciados crecen lentamente, molestan poco al paciente y suelen ser un hallazgo accidental cuando el tumor alcanza un tamaño importante.

Los tumores pobremente diferenciados (liposarcoma mixomatoso) crecen rápidamente y alcanzan grandes tamaños en un corto período de tiempo [1] .

El liposarcoma indiferenciado contiene dos componentes constituyentes separados y bien diferenciados, a saber, áreas de liposarcoma bien diferenciado y áreas de sarcoma de alto grado que se asemejan a histiocitoma fibroso maligno o fibrosarcoma pleomórfico. Estos dos componentes se pueden observar en diferentes áreas del tumor al mismo tiempo, sin embargo, el segundo componente puede desarrollarse en el contexto del primero a medida que el tumor progresa. Las propiedades biológicas de esta forma de liposarcoma no están del todo definidas, pero pueden depender en parte de la gravedad de la desdiferenciación [4] .

Los liposarcomas pueden ser múltiples y ocurrir en diversas áreas del cuerpo, sin embargo, se observa que el tejido retroperitoneal es una localización predilecta de liposarcoma altamente diferenciado; liposarcoma mixomatoso: tejido adiposo intermuscular del muslo y la parte inferior de la pierna. Los liposarcomas generalmente son de crecimiento lento y rara vez metastatizan; describieron casos de deriva de metástasis junto con el flujo sanguíneo a los pulmones , el hígado y la médula ósea en tipos mixomatosos y polimórficos de liposarcoma [5] .

Diagnósticos

A la exploración y palpación , es una tumoración  blanda-elástica, redondeada, lobulada, indolora , delimitada de los tejidos adyacentes , recubierta de piel inalterada. Los liposarcomas primarios crecen expansivamente, creando una falsa impresión de su aislamiento e incluso encapsulación. De hecho, crecen a lo largo de los espacios intermusculares [1] .

El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con lipoma , hibernoma y rabdomioma [1] . Los lipoblastos cricoides vacuolares únicos son similares a las células que se encuentran en el adenocarcinoma [6] .

Tratamiento

El principal tratamiento para el liposarcoma es la extirpación quirúrgica del tumor. La elección del método de intervención quirúrgica depende de la localización, el grado de malignidad del tumor, su movilidad, naturaleza primaria o recurrente, así como la presencia de metástasis [1] . Entonces, por ejemplo, el liposarcoma intramuscular debe extirparse con un grupo de músculos correspondientes . Ante un tumor multifocal, mal delimitado y diseminado por los espacios intermusculares o fasciales del tumor , así como en caso de invasión ósea, está indicada la amputación de la extremidad. [6]

La radioterapia postoperatoria (de 40 a 70 Gy) está indicada, especialmente para tumores poco diferenciados y recurrentes [1] , así como para metástasis a distancia.

La quimioterapia (doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, dactinomicina, bleomicina, dacarbazina) se utiliza para tumores grandes inoperables, tumores con alto grado de malignidad o en presencia de metástasis, a menudo se realiza en combinación con tratamiento quirúrgico y radioterapia [6 ] . En algunos casos (liposarcomas poco diferenciados) es necesario realizar una operación radical [1] .

Pronóstico

Depende de muchos factores, pero el grado de diferenciación del tumor es determinante (a mayor diferenciación, mejor pronóstico). Por lo tanto, las recaídas ocurren en el 36,4% de los casos, las metástasis en el 31,8%, la tasa de supervivencia global a los 5 años es del 58,9% después del tratamiento complejo [7] . La recuperación persistente (100%), según diversas fuentes, se logra en el 30-40% de los casos [1] .

Literatura

• Oncología  : un libro de texto para la miel. in-tov / B. E. Peterson. - M.: Medicina, 1980. - 447 p. : enfermo. — 01.20 p.
• Manual de oncología / editado por el prof. B. E. Peterson. - Tashkent: Medicina, 1966. - 500 p.

Enlaces

• liposarcoma

Notas

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Manual de oncología / editado por el prof. B. E. Peterson. - Tashkent: Medicina, 1966. - 500 p.
2. ↑ Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto. base patológica de la enfermedad. — Elsevier Saunders, 2005.
3. ↑ Liposarcoma de las extremidades en adultos. Por. De inglés. ND Firsova (2017)
4. ↑ Oncología. Sarcoma. Liposarcoma. | www.radiomed.ru - sitio de médicos de diagnóstico de radiación . Consultado el 26 de octubre de 2012. Archivado desde el original el 19 de abril de 2013. (indefinido)
5. ↑ Liposarcoma . Fecha de acceso: 27 de septiembre de 2016. Archivado desde el original el 19 de abril de 2013. (indefinido)
6. ↑ 1 2 3 http://meduniver.com/Medical/Dermat/322.html Archivado el 9 de mayo de 2013 en Wayback Machine MedUniver
7. ↑ Liposarcoma . Consultado el 12 de abril de 2013. Archivado desde el original el 19 de abril de 2013. (indefinido)

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