| meduloblastoma | |
|---|---|
| Tomografía computarizada de la cabeza de un paciente con meduloblastoma | |
| CIE-11 | XH8P29 |
| CIE-O | M9470 /3 |
| OMIM | 155255 |
| EnfermedadesDB | 31105 |
| Medicina electrónica | neuro/624 ped/1396 radio/434 |
| Malla | D008527 |
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Meduloblastoma ( tumor neuroectodérmico primitivo )fosa craneal posterior) [1] es un tumor maligno que se desarrolla a partir de células embrionarias. El nódulo primario de la neoplasia se encuentra en la fosa craneal posterior.en la región de la línea media del cerebelo [2] . Los meduloblastomas se encuentran predominantemente en niños [3] y representan alrededor del 20% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central .
Los meduloblastomas son uno de los pocos tumores del sistema nervioso central que hacen metástasis . Una característica de la metástasis de estas neoplasias es la diseminación de las células tumorales a lo largo de las vías de salida del líquido cefalorraquídeo hacia la piamadre del cerebro y la médula espinal y el epéndimo de los ventrículos cerebrales [4] .
Los síntomas clínicos de la enfermedad incluyen manifestaciones de hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal , así como daño directo al cerebelo medio [1] .
El tratamiento de esta patología debe ser complejo. La extirpación quirúrgica se complementa con radiación y quimioterapia [5] [6] .
La supervivencia a cinco años oscila entre el 35 % (en el grupo de alto riesgo) y el 75 % (en el grupo de bajo riesgo) [5] [6] . El peor pronóstico de la enfermedad es en pacientes con recidiva tumoral tras la cirugía [7] .
El término "meduloblastoma del cerebelo" fue utilizado por primera vez por los neurocirujanos Percival Bailey .y Harvey Cushing en 1925. Lo entendieron como un tumor de células pequeñas altamente maligno en la línea media del cerebelo [8] . La definición propuesta se mantuvo sin cambios hasta 1983, cuando Rorke, Becker y Hinton sugirieron que todos los tumores malignos de células pequeñas del sistema nervioso central (incluido el meduloblastoma) son tumores neuroectodérmicos primitivos .( Tumores neuroectodérmicos primitivos en inglés - PNET). Según su trabajo, el meduloblastoma difiere del PNET solo en su ubicación [9] [10] . Antes de esto, el término PNET significaba solo tumores malignos de células pequeñas supratentoriales (ubicados encima del cerebelo ). Se cree que estos tumores se originan a partir de células embrionarias [2] . A partir de 2011, sigue sin resolverse la cuestión de si el meduloblastoma es un tumor neuroectodérmico primitivo o un tipo separado de malignidad [1] . La clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud de 1993 define al meduloblastoma como un tumor embrionario específico . El TNEP, según la misma clasificación, es una neoplasia, histológicamente indistinguible del meduloblastoma, que se localiza fuera del cerebelo [11] . En general, los términos "PNET de la fosa craneal posterior" y "meduloblastoma" se consideran sinónimos [1] .
Los meduloblastomas representan alrededor del 20% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central en niños. En los Estados Unidos, se diagnostican 2 nuevos casos de meduloblastoma por 1 millón de blancos y 1 por 1 millón de negros [12] . En su mayoría, este tipo de neoplasia ocurre en niños. En adultos, son extremadamente raros: anualmente 5-6 casos nuevos por cada 10 millones [13] [14] [15] . En la estructura de la morbilidad , se determinan 2 picos: de 3 a 4 y de 8 a 9 años [3] . En Dinamarca , en 1960-1984, la proporción de niños y niñas entre los pacientes con meduloblastoma fue de 2 a 1 [16] .
Macroscópicamente, los meduloblastomas son un nódulo rosado grisáceo blando que está claramente delimitado del tejido circundante. Microscópicamente, el tumor consta de células indiferenciadas densamente dispuestas que forman estructuras peculiares en forma de filas regulares o aleatorias, que se comparan con "crestas" y "columnas" [4] .
La estructura histológica de los meduloblastomas se caracteriza por estructuras en forma de " rosetas " formadas por células tumorales en forma de anillo, cuyos procesos convergen en el centro de la roseta. Las células tumorales tienen actividad mitótica aumentada . Junto con los núcleos redondeados hipercrómicos , ovalados y ovalados alargados, también se encuentran núcleos alargados y ligeros más grandes con un nucléolo transparente en las células del meduloblastoma [4] .
El estroma del tumor contiene una pequeña cantidad de pequeños vasos de paredes delgadas. Los focos de necrosis y los quistes no son típicos de los meduloblastomas. El crecimiento de la neoplasia es infiltrante con germinación del tejido adyacente y la piamadre [4] .
Los meduloblastomas metastatizan principalmente a lo largo de las vías de salida del líquido cefalorraquídeo hacia la piamadre del cerebro y la médula espinal y el epéndimo de los ventrículos cerebrales. En el área de la metástasis, se determinan macroscópicamente nódulos blanquecinos planos y fusionados, que se convierten en crecimientos difusos. Es extremadamente raro que los meduloblastomas hagan metástasis fuera del sistema nervioso central [4] .
En 1969 se propuso una clasificación de los meduloblastomas basada en los principios del TNM [17] . Posteriormente, se modificó algo [1] .
Clasificación modificada de los meduloblastomas de Chang| Designacion | Característica |
|---|---|
| T1 | Tumor de menos de 3 cm de diámetro, ubicado dentro del vermis cerebeloso y el techo del IV ventrículo |
| T2 | El tumor mide más de 3 cm de diámetro, crece hacia estructuras adyacentes o llena parcialmente el cuarto ventrículo del cerebro . |
| T3A | El tumor mide más de 3 cm de diámetro con germinación ya sea en el acueducto del cerebro , o en los agujeros de Luschka y Magendie, lo que provoca el desarrollo de hidrocefalia . |
| T3V | Tumor de más de 3 cm de diámetro con extensión al tronco encefálico |
| T4 | Un tumor de más de 3 cm de diámetro que causa hidrocefalia al bloquear la salida de líquido cefalorraquídeo (ya sea el acueducto del cerebro o las aberturas de Luschka y Magendie) y crece hacia el tronco encefálico |
| М0 | Sin metástasis |
| M1 | En el líquido cefalorraquídeo durante el examen microscópico, se determinan las células tumorales. |
| M2 | Metástasis dentro del espacio subaracnoideo de los ventrículos III y IV del cerebro |
| M3 | Metástasis en el espacio subaracnoideo de la médula espinal |
| M4 | Metástasis fuera del sistema nervioso central |
La clasificación tiene un valor aplicado directo. Dependiendo del tipo de meduloblastoma, el pronóstico se determina para cada paciente individual.
Los síntomas clínicos de la enfermedad incluyen manifestaciones de hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal , así como afectación directa de la línea media del cerebelo . Clínicamente, el síndrome de hipertensión intracraneal e hidrocefalia se manifiesta por dolor de cabeza, a menudo posición forzada de la cabeza, náuseas y vómitos. Son posibles los trastornos de la conciencia, las convulsiones convulsivas [1] .
La derrota del cerebelo, especialmente su vermis (arqui- y paleocerebelo), provoca una violación de la estática del cuerpo: la capacidad de mantener una posición estable de su centro de gravedad, lo que garantiza la estabilidad. Cuando esta función se altera, se produce la ataxia estática ( griego ἀταξία - trastorno). El paciente se vuelve inestable, por lo tanto, en una posición de pie, tiende a separar las piernas, equilibra las manos. La ataxia estática especialmente clara se manifiesta en la posición de Romberg . Se le ofrece al paciente ponerse de pie, moviendo los pies con fuerza, levantar ligeramente la cabeza y estirar los brazos hacia adelante. En presencia de trastornos del cerebelo, una persona en esta posición es inestable, su cuerpo se balancea. El paciente puede caerse [18] [19] .
La marcha de un paciente con patología cerebelosa es muy característica y se denomina “cerebelosa”. El paciente, debido a la inestabilidad del cuerpo, camina inseguro, abriendo mucho las piernas, mientras es “lanzado” de un lado a otro, y si el hemisferio del cerebelo está dañado, se desvía al caminar de una dirección determinada hacia el foco patológico. La inestabilidad es especialmente pronunciada en las curvas. Durante la marcha, el torso de la persona se endereza excesivamente ( síntoma de Tom ). La marcha en las lesiones cerebelosas recuerda en muchos aspectos a la marcha de una persona ebria [18] .
En los casos típicos, los meduloblastomas se definen en la TC como formaciones volumétricas de forma redonda u ovalada, que acumulan heterogéneamente un agente de contraste y se localizan en la proyección del vermis cerebeloso . Estas neoplasias desplazan el IV ventrículo ventralmente. Muy a menudo, se determinan quistes (hasta un 65%) y microcalcificaciones [20] .
En la RM , se caracteriza por una señal heterogéneamente alterada, reducida en las imágenes potenciadas en T1. En las tomografías potenciadas en T2, la señal varía de hipo a hiperintensa. En las imágenes en proyección sagital está bien definida la localización tanto del polo superior como del inferior del tumor, que suele estar situado en la gran cisterna occipital [20] .
Si un paciente tiene meduloblastoma, se recomienda una resonancia magnética de la médula espinal , que permite juzgar la presencia o ausencia de metástasis [20] .
Al realizar un examen con la introducción de agentes de contraste, su acumulación heterogénea ocurre en diferentes partes del tumor. La metástasis del meduloblastoma a la piamadre de la médula espinal y el cerebro se define mejor después de la administración de agentes de contraste [20] .
El tratamiento de esta patología debe ser complejo. La extirpación quirúrgica se complementa con radiación y quimioterapia [5] [6] .
Para acceder a los meduloblastomas cerebelosos de la línea media, es necesario abrir la fosa craneal posterior. En la mayoría de los casos, durante la operación también se extirpan los semiarcos posteriores de la 1.ª y 2.ª vértebra cervical . La introducción de un tumor en el tronco encefálico o su fijación al fondo del IV ventrículo limita y hace imposible su extirpación completa [6] .
En el 30-40% de los casos, después de la extirpación del meduloblastoma, es necesaria la derivación ventrículo-peritoneal .. El riesgo de metástasis por derivación se estima en un 10-20% [5] [6] .
Después de la eliminación del foco principal, se realiza radioterapia. Las dosis óptimas son 35-40 Gy para toda la región craneoespinal y 10-15 Gy para cualquier parte de la médula espinal donde haya metástasis. La radioterapia se lleva a cabo durante 6-7 semanas. Para niños menores de 3 años, la dosis de radiación se reduce en un 20-25% [6] [21] . A su vez, la radioterapia puede causar una serie de complicaciones en forma de daño a la piel, membranas mucosas del tracto gastrointestinal e inhibición de la hematopoyesis [22] .
No se ha desarrollado el régimen de quimioterapia estándar para 2011. Para el tratamiento de las recaídas , así como en pacientes con alto riesgo de recurrencia y niños menores de 3 años, se utilizan principalmente lomustina y vincristina [6] . Los medicamentos utilizados en la quimioterapia son tóxicos no solo para el tejido tumoral, sino también para los órganos y tejidos sanos del cuerpo. Como resultado, pueden ocurrir lesiones tóxicas de la hematopoyesis, el tracto gastrointestinal, el hígado, el corazón y el sistema urinario. Pueden producirse reacciones alérgicas [23] .
Hay dos grupos de pronóstico: bajo y alto riesgo. El grupo de bajo riesgo incluye pacientes con tumores T1 o T2, en ausencia de metástasis M0 (según la clasificación de Chang modificada), niños mayores de 3 años, resección total del tumor. Los meduloblastomas T3-T4 (según la clasificación de Chang), las metástasis (M1-M4), la edad menor de 3 años y la resección tumoral subtotal son un grupo de alto riesgo [24] . La supervivencia a cinco años (el número de pacientes que están vivos 5 años después de la cirugía) en el grupo de bajo riesgo es de alrededor del 75 %, en el grupo de alto riesgo, menos del 35 % [5] [6] .
El peor pronóstico de la enfermedad en pacientes con recurrencia del tumor después de la cirugía. La expectativa de vida promedio después de la detección del crecimiento del tumor en el sitio original después de su extirpación es de 13 a 18 meses [7] [25] .