| Sarcoma osteogénico (osteosarcoma) | |
|---|---|
| CIE-11 | XH1XF3 |
| CIE-10 | C 40 - C 41 |
| CIE-9 | 170 |
| CIE-O | M 9180/3 |
| OMIM | 259500 |
| EnfermedadesDB | 9392 |
| Medline Plus | 001650 |
| Medicina electrónica | pediátrico/1684 ortopédico/531 radio/504 radio/505 |
| Malla | D012516 |
| Archivos multimedia en Wikimedia Commons | |
El sarcoma osteogénico es un sarcoma cuyas células malignas se originan y producen tejido óseo. Algunos de estos tumores están dominados por componentes condroblásticos o fibroblásticos. Radiológicamente se subdivide en formas osteolíticas, osteoplásticas (escleróticas) y mixtas. El sarcoma osteogénico es una neoplasia extremadamente maligna. Surgido directamente de los elementos del hueso, se caracteriza por un curso rápido y una tendencia a metastatizar temprano .
El término "sarcoma osteogénico" fue introducido en 1920 por James Ewing.
El sarcoma osteogénico se observa a cualquier edad, pero alrededor del 65% de todos los casos se encuentran entre los 10 y los 30 años, y con mayor frecuencia el desarrollo del sarcoma se observa al final de la pubertad . Los hombres se ven afectados con el doble de frecuencia que las mujeres . La localización favorita son los huesos tubulares largos ; no más de una quinta parte de todos los sarcomas osteogénicos corresponden a huesos planos y cortos . Los huesos de las extremidades inferiores se ven afectados 5-6 veces más a menudo que los huesos de las extremidades superiores , y el 80% de todos los tumores de las extremidades inferiores anidan en la articulación de la rodilla. El primer lugar en frecuencia lo ocupa el muslo , que representa la mitad de todos los sarcomas osteogénicos, seguido de la tibia, el húmero, los huesos de la pelvis, el peroné, la cintura escapular y el cúbito. El radio, donde con tanta frecuencia se observa un tumor de células gigantes , rara vez da lugar a un sarcoma osteogénico. Casi nunca el sarcoma osteogénico proviene de la rótula. La derrota del cráneo ocurre principalmente en la infancia, así como en la vejez como una complicación de la osteodistrofia desfigurante. Una localización típica del sarcoma osteogénico en huesos tubulares largos es el extremo metaepifisario, y en niños y hombres jóvenes, antes del inicio de la sinostosis, la metáfisis del hueso. En el fémur suele afectarse el extremo distal, pero alrededor del 10% de los sarcomas femorales osteogénicos anidan en la diáfisis y dejan intactas las metáfisis. En la tibia, el sarcoma osteogénico en solo un caso de cada diez se localiza en el extremo distal; un sitio típico es el cóndilo medial proximal . Una ubicación típica similar para el húmero es la región de aspereza del músculo deltoides .
El inicio de la enfermedad no siempre es posible determinar con precisión. Aparecen dolores sordos poco claros cerca de la articulación, ya que el tumor primario se localiza con mayor frecuencia cerca de la parte metafisaria del hueso tubular. Hay dolor en la articulación sin evidencia objetiva de derrame en ella, a menudo después de una lesión en el pasado. A medida que los límites del tumor se expanden y los tejidos vecinos se involucran en el proceso, el dolor se intensifica. Hay un marcado engrosamiento del hueso metadiafisario, pastosidad pronunciada de los tejidos, la red venosa de la piel está claramente definida. En este momento, hay una contractura en la articulación, aumenta la cojera. A la palpación - dolor agudo. Dolores nocturnos severos que no se alivian con analgésicos y que no están asociados con la función de la extremidad y que no desaparecen incluso cuando se les coloca un yeso. El tumor se disemina rápidamente a los tejidos vecinos, llena rápidamente el canal de la médula ósea, crece en los músculos, muy pronto produce metástasis hematógenas extensas, especialmente en los pulmones y el cerebro; las metástasis óseas son extremadamente raras.
El radiodiagnóstico de los sarcomas osteogénicos es sencillo. Las etapas iniciales se caracterizan por la osteoporosis del hueso, los contornos del tumor son borrosos, no se extiende más allá de la metáfisis. Pronto habrá un defecto en el tejido óseo. En algunos tumores, se observan procesos osteoblásticos proliferativos. En estos casos, el periostio exfoliado se hincha fusiformemente, a veces, interrumpido, da una imagen de "visera". La periostitis acicular es característica, sobre todo en los niños, cuando los osteoblastos producen tejido óseo a lo largo de los vasos sanguíneos, es decir, perpendiculares a la capa cortical, formando las denominadas espículas. El diagnóstico diferencial del sarcoma osteogénico se realiza entre condrosarcoma, granuloma eosinofílico, exostosis cartilaginosa, osteoblastoclastoma.
El tratamiento del sarcoma osteogénico incluye las siguientes etapas:
La radioterapia para el tratamiento es ineficaz debido al hecho de que las células del osteosarcoma son insensibles a la radiación ionizante. La radioterapia se lleva a cabo si, por alguna razón, la cirugía no es posible.
La aparición de nuevos enfoques que incluyen quimioterapia y radioterapia adyuvante y neoadyuvante además de intervenciones quirúrgicas y el desarrollo de métodos ahorradores aumentan significativamente la tasa de supervivencia de los pacientes con sarcoma osteogénico. Aumentó significativamente las posibilidades de tratar a pacientes con metástasis pulmonares.
La cirugía radical conservadora de extremidades (posiblemente en más del 80 % de los pacientes) combinada con quimioterapia preoperatoria y posoperatoria brinda los mejores resultados. En el tratamiento de pacientes con osteosarcoma localizado, la tasa de supervivencia a 5 años supera el 70%. La tasa de supervivencia de los pacientes con tumores sensibles a la quimioterapia varía entre el 80 y el 90 %.