condrosarcoma | |
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Histograma de condroma de la pared torácica. Teñido con hematoxilina y eosina. | |
CIE-11 | XH8J23 |
MKB-10-KM | C49.9 |
CIE-9 | 170.9 |
MKB-9-KM | 170.9 [1] |
CIE-O | 9220/3 |
OMIM | 215300 |
EnfermedadesDB | 2597 |
Malla | D002813 |
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El condrosarcoma es un tumor óseo maligno relativamente común. Se observa principalmente en la mediana edad y en la vejez, y en los hombres con el doble de frecuencia que en las mujeres. Puede ocurrir en cualquier hueso (ya sea tubular largo, plano o corto) que se desarrolla a partir del cartílago por osificación endocondral. Con mayor frecuencia se localiza en los huesos de la pelvis, la cintura escapular y las costillas, con menos frecuencia en las extremidades y la columna vertebral. A menudo afecta los extremos proximales del fémur y el húmero. En el 10-15% de los pacientes, los condrosarcomas se desarrollan secundariamente a procesos patológicos previos: osteocondromatosis, encondromas, eccondromas, osteocondromas solitarios, enfermedad de Olier (discondroplasia), enfermedad de Paget (osteodistrofia deformante).
El condrosarcoma es un tumor maligno de la estructura cartilaginosa. El condrosarcoma de localización periférica se detecta bien como un tumor denso adyacente a la capa cortical del hueso, que a veces crece en el hueso a diferentes profundidades. Puede contener focos de osificación y petrificación. Un tumor de consistencia densamente elástica, en presencia de moco, caries o hemorragias, es más blando, no tiene una restricción clara del tejido adyacente. Al cortarlo, no es difícil determinar su carácter cartilaginoso. En el examen microscópico, el tumor a veces se parece a un condroma , consiste en células inmaduras con atipia celular pronunciada. A menudo, el patrón del tumor parece un microsarcoma, en el que se pueden encontrar áreas de tejido cartilaginoso con células mal formadas que contienen condroblastos de forma irregular .
Los condrosarcomas pueden surgir de forma primaria ( de novo) o secundaria al cartílago existente [2] .
PrimariaLas causas exactas del condrosarcoma primario aún no están claras y se desconocen.
El signo principal de un condroma maligno es un aumento repentino del tamaño de un tumor benigno preexistente. El curso clínico del condrosarcoma suele ser lento. El tumor se propaga gradualmente a lo largo ( diáfisis ) del hueso. La infiltración, germinación y destrucción de la capa cortical del hueso por parte del tumor se produce lentamente. Cuando el tumor atraviesa el periostio hacia los tejidos blandos, su crecimiento suele acelerarse. Se observan formas de evolución rápida de condrosarcomas en aproximadamente el 10% de los pacientes. La característica es la metástasis hematógena a los pulmones , que se observa con mucha menos frecuencia y más tarde que en los osteosarcomas . Las recurrencias locales son frecuentes y más malignas que los tumores primarios .
El método principal para reconocer los condrosarcomas es un examen de rayos X.
El condrosarcoma se divide en:
El pronóstico de los pacientes con condrosarcomas tras un tratamiento radioquirúrgico radical es mucho mejor que el de los pacientes con osteosarcomas. Después del tratamiento quirúrgico, el 17-25% de los pacientes viven 5 años o más.