Miocardiopatía

miocardiopatía
CIE-11 BC43
CIE-10 Yo 42.0
MKB-10-KM I42.9 , I42 y I51.5
CIE-9 425.4
MKB-9-KM 425.9 [1] [2] , 425 [1] [2] y 425.4 [2]
EnfermedadesDB 2137
Medline Plus 001105
Malla D009202
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Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades miocárdicas asociadas a disfunción mecánica o eléctrica , que suelen manifestarse como hipertrofia o dilatación inapropiadas . Las miocardiopatías pueden afectar solo al corazón de forma aislada o ser parte de una enfermedad sistémica generalizada, que a menudo conduce a la muerte o discapacidad cardiovascular debido a una insuficiencia cardíaca progresiva [3][ especificar ] .

Clasificación

Las miocardiopatías se dividen en primarias (idiopáticas) sin causa establecida y secundarias con etiología conocida .

Miocardiopatías primarias Miocardiopatías secundarias

El grupo de las miocardiopatías secundarias es extenso e incluye lesiones miocárdicas en diversas enfermedades y condiciones patológicas. Entre las miocardiopatías secundarias, las más comunes son la miocardiopatía alcohólica , la miocardiopatía tirotóxica , la miocardiopatía diabética, la miocardiopatía autoinmune , etc.

Etiología

Causas de las miocardiopatías primarias más frecuentes

CLI dilatada

Factores genéticos: la miocardiopatía dilatada familiar, en cuyo desarrollo el factor genético juega un papel decisivo, se observa en el 20-30% de todos los casos de la enfermedad.

Factores exógenos: relación entre la miocarditis infecciosa pasada y el desarrollo de miocardiopatía dilatada (en el 15% de los casos) como consecuencia de la exposición a agentes infecciosos ( enterovirus , borrelia , virus de la hepatitis C , VIH ). Después de una infección causada por el virus Coxsackie , se puede desarrollar insuficiencia cardíaca (incluso después de varios años). Además, mediante la técnica de hibridación molecular se detectó ARN enteroviral en ADN nuclear en pacientes con miocarditis y miocardiopatía dilatada. Los efectos tóxicos del alcohol pueden conducir a una miocardiopatía dilatada.

Trastornos autoinmunes: bajo la influencia de factores exógenos, las proteínas del corazón adquieren propiedades antigénicas, lo que estimula la síntesis de anticuerpos y provoca el desarrollo de miocardiopatía dilatada. Un aumento en el contenido de citoquinas , el número de linfocitos T activados se encuentra en la sangre. Además, se detectan anticuerpos contra laminina , miosina de cadena pesada , tropomiosina y actina .

CDI restrictiva

Miocardiopatía restrictiva idiopática: fibrosis endomiocárdica, enfermedad endomiocárdica eosinofílica (enfermedad de Löffler).

Miocardiopatía restrictiva secundaria: hemocromatosis , amiloidosis , sarcoidosis , esclerodermia , cardiopatía carcinoide, glucogénesis, daño por radiación al corazón, fármacos (intoxicación por antraciclinas).

Miocardiopatía hipertrófica

Una enfermedad hereditaria que ocurre como resultado de mutaciones en uno de los cuatro genes que codifican proteínas del corazón (cadenas pesadas de beta-miosina, el gen está ubicado en el cromosoma 14; troponina T del corazón, el gen está ubicado en el cromosoma 1; alfa-tropomiosina, el gen está ubicado en el cromosoma 15; proteína C de unión a miosina, el gen está ubicado en el cromosoma 11). A menudo familiar, se han identificado al menos 6 loci genéticos que son responsables de la aparición de la enfermedad. Las causas de la enfermedad pueden ser diversas mutaciones en uno de los cinco genes que codifican la síntesis de proteínas del sarcómero cardíaco ( troponina T, troponina I, alfa-tropomiosina, beta-miosina, proteína C de unión a miosina). Se han encontrado alrededor de 70 mutaciones en estos genes que causan la miocardiopatía hipertrófica.

Causas de las miocardiopatías secundarias

Las principales causas de las miocardiopatías secundarias se dan en la tabla [3] :

Miocardiopatía Etiología
Miocardiopatías infiltrativas

(acumulación de sustratos anormales

entre cardiomiocitos

Amiloidosis (primaria, secundaria, familiar);

enfermedad de Gaucher

enfermedad de Hurler

enfermedad del cazador

Enfermedades por almacenamiento (acumulación

sustratos anormales en el interior

cardiomiocitos)

hemacromatosis ;

enfermedad de Fabry

Enfermedad por almacenamiento de glucógeno

Enfermedad de Niemann-Pick

Miocardiopatías tóxicas medicamentos

Metales pesados

Sustancias químicas

Miocardiopatías inflamatorias sarcoidosis
Miocardiopatías endocrinas Diabetes

Hipertiroidismo e Hipotiroidismo

Feocromocitoma

Acromegalia

Neuromuscular o neurológico

miocardiopatía

Ataxia de Friedrich

Distrofia muscular de Duchenne-Becker

neurofibromatosis

Miocardiopatías autoinmunes Lupus eritematoso sistémico

esclerodermia

Artritis Reumatoide

La miocardiopatía dilatada secundaria puede ser provocada o causada por la terapia antipsicótica con fármacos fenotiazínicos [4]

Pronóstico

En cuanto al pronóstico, el curso de las miocardiopatías es extremadamente desfavorable: la insuficiencia cardíaca progresa de manera constante, existe una alta probabilidad de complicaciones arrítmicas, tromboembólicas y muerte súbita. Después del diagnóstico de miocardiopatía dilatada, la tasa de supervivencia a 5 años es del 30 %. Con un tratamiento sistemático, es posible estabilizar la condición por un período indefinido. Hay casos que superan los 10 años de supervivencia de los pacientes después de operaciones de trasplante de corazón. El tratamiento quirúrgico de la estenosis subaórtica en la miocardiopatía hipertrófica, aunque da un indudable resultado positivo, se asocia a un alto riesgo de muerte del paciente durante o poco tiempo después de la cirugía (fallece uno de cada 6 pacientes operados). Las mujeres con miocardiopatías deben abstenerse de embarazarse debido al alto riesgo de mortalidad materna.

Notas

  1. ↑ 1 2 Base de datos de ontologías de enfermedades  (ing.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Makolkin, V. I. Enfermedades internas: libro de texto. para semental miel. universidades / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko. - Ed. 5º, revisado. y adicional - M.  : Medicina, 2005. - 591 p. — (Literatura educativa para estudiantes de medicina). -BBK 54.1ya73  R41ya73-1 . — ISBN 5-225-04835-8 . — OCLC  1077105583 .
  4. ↑ Volkov, V.P. Sobre el tema de la miocardiopatía por fenotiazina secundaria // Medicina clínica: zhurn. - 2011. - Nº 5.

Literatura

  • Kedrov, A. A. Enfermedades del músculo cardíaco. - L. , 1963.
  • Mukharlyamov, N.M. Lesiones miocárdicas idiopáticas y su diagnóstico / N.M. Mukharlyamov, G.E. Perchikova, L.G. Efimova. — Archivo terapéutico. - 1975. - T. 47, N° 10. - S. 44.
  • Rapoport, Ya. L. Cardiomiopatía // Medicina Clínica. - 1976. - T. 54, N° 7. - S. 16.
  • Rapoport, Ya. L. El problema de la miocardiopatía // Arch. patol.g. - 1977. - T. 39, N° 4. - S.I.
  • Tareev, E. M. Aspectos cambiantes de la cardiología clínica // Cardiología. - 1975. - T. 15, N° 5. - P. 9.
  • Roberts, W. C. a. Anatomía patológica de las cardiomiopatías : [ ing. ]  / WC a. Roberts, VJ Ferrans // Patología humana. - 1975. - vol. 6. - Pág. 287.
  • Stapleton, JF Vías clínicas de la cardiomiopatía: [ ing. ] // Circula. Res.. - 1974. - Vol. 34–35 supl. 2.- P.II.
  • Boudina, S. Miocardiopatía diabética, causas y efectos: [ ing. ]  / S. Boudina, ED Abel // Reseñas en trastornos endocrinos y metabólicos. - 2010. - Vol. 11, núm. 1 (marzo). — págs. 31–39. — ISSN 1389-9155 . -doi : 10.1007/ s11154-010-9131-7 . — PMID 20180026 . — PMC /2914514  .
  • Marian, AJ La base genética molecular de la miocardiopatía hipertrófica: [ ing. ]  / AJ Marian, R. Roberts // Revista de cardiología molecular y celular. - 2001. - vol. 33, núm. 4.- Pág. 655-670. — ISSN 0022-2828 . -doi : 10.1006/ jmcc.2001.1340 . — PMID 11273720 . — PMC /2901497  .
  • Acton, QA Avances en la investigación y aplicación del corazón: [ ing. ] . — Edición 2013. - 2013. - (Ediciones Escolares). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
  • VII.4. SCD en miocardiopatías // Recomendaciones nacionales para la evaluación del riesgo y la prevención de la muerte súbita cardíaca / Sociedad Científica de Cardiología de toda Rusia; Sociedad Científica de Terapeutas de toda Rusia; Sociedad de Especialistas en Insuficiencia Cardíaca; Sociedad Científica Rusa de Especialistas en Electrofisiología Clínica, Arritmología y Estimulación Cardíaca; Sociedad Rusa de Monitoreo Holter y Electrofisiología No Invasiva. — págs. 43–56. — 167 pág.
  • Gudkova, A. Ya. Miocardiopatía  : Conferencia/Departamento de Terapia Docente; Primera Universidad Médica Estatal de San Petersburgo que lleva el nombre de I.I. académico I. P. Pavlova. — 55 s.

Enlaces

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