Encefalomielitis diseminada aguda

Encefalomielitis diseminada aguda
CIE-11 8A42
CIE-10 G04.0 _
CIE-9 323.61 , 323.81
EnfermedadesDB 158
Medicina electrónica neuro/500 
Malla D004673

La encefalomielitis diseminada aguda (abr. ADEM ) (encefalomielitis diseminada aguda, ADEM ) es una enfermedad desmielinizante aguda monofásica del sistema nervioso [1] . ADEM requiere la presencia de síntomas cerebrales y focales .

Actualmente, también se distingue ADEM recurrente, que se manifiesta por episodios estereotipados de déficit neurológico característicos de ADEM, y al mismo tiempo no hay signos característicos de la EM (en particular, según la resonancia magnética, la ausencia del llamado "antiguo " focos que no se contrastan).

Etiología

ADEM puede ocurrir después de la exposición a agentes virales o bacterianos:

  1. Virus : enterovirus , virus del sarampión , paperas, rubéola, varicela , virus de Epstein-Barr , citomegalovirus , virus del herpes simple tipo 1 , hepatitis A , virus Coxsackie y virus Zika [2] ; y etc.
  2. Bacteria : Borrelia burgdorferi[3] ; y etc.
  3. Es posible el inicio espontáneo de la enfermedad sin un ataque previo de un agente infeccioso.

Manifestaciones clínicas

En el cuadro clínico de la ADEM se pueden identificar varios grupos de síntomas.

  1. Los síntomas focales pueden estar representados por toda la variedad posible de daño a las áreas del cerebro en varias combinaciones entre sí. La mayoría de las veces es:
    • Síndrome piramidal: desde la aparición de signos piramidales hasta la hemiparesia.
    • Síndrome cerebeloso: desde nistagmo y mínima intención hasta ataxia macroscópica, ataxia del tronco.
    • Síndrome extrapiramidal: síntomas de parkinsonismo, manifestaciones distónicas.
    • Trastornos oculomotores: oftalmoparesia de diversos grados.
  2. Síntomas generales. Sin su presencia, el diagnóstico de ADEM se pone en duda, y es más probable la aparición de esclerosis múltiple . También hay que entender que estos signos deben aparecer con la misma agudeza que el resto de los síntomas de la enfermedad.
  3. Los síntomas de daño al sistema nervioso periférico  no son típicos, pero son posibles. La polineuropatía  es la manifestación más común.
  4. Síndrome infeccioso general. La aparición de ADEM puede estar asociada a una infección o vacunación previa, pero también puede manifestarse con fiebre, astenia.

Diagnósticos

El diagnóstico de ADEM se confirma:

  1. Resonancia magnética del cerebro con contraste. La imagen clásica de MRI de ADEM es fácilmente reconocible: lesiones grandes, a menudo confluentes en diferentes partes del cerebro, todas las lesiones contrastadas, lo que indica la gravedad del proceso.
  2. Punción lumbar .

Diagnóstico diferencial

Es necesario excluir la encefalitis de origen infeccioso, incluida la leucoencefalopatía multifocal progresiva .

Tratamiento

  1. Tratamiento patogenético:
    • Glucocorticosteroides en dosis altas (1000 mg, rara vez 2000 mg) en un curso corto de 3-5-7 veces ( terapia de pulso ).
  2. Terapia sintomática: para aliviar los síntomas individuales de la enfermedad, si es necesario:

Resultado y pronóstico

  1. Recuperación con o sin síntomas residuales (más común). Los focos en la resonancia magnética del cerebro pueden persistir durante toda la vida.
  2. En el futuro, puede haber episodios con un patrón diferente de déficit neurológico, así como según la resonancia magnética, es decir, una transición a la esclerosis múltiple .
  3. La aparición de episodios repetidos de déficit neurológico con un cuadro característico de ADEM (síntomas focales + cerebrales), la ausencia de lesiones "antiguas" en la resonancia magnética: la transición a ADEM recurrente.

Con el tratamiento oportuno, la muerte por ADEM es muy rara y ocurre por edema cerebral.

Notas

  1. Encefalomielitis diseminada aguda . Consultado el 17 de mayo de 2013. Archivado desde el original el 2 de mayo de 2013.
  2. Los científicos encuentran un vínculo entre el virus Zika y la enfermedad cerebral en adultos . Consultado el 11 de abril de 2016. Archivado desde el original el 11 de abril de 2016.
  3. Tenembaum S., Chitnis T., Ness J., Hahn JS Encefalomielitis diseminada aguda  (inglés)  // Neurología. — Wolters Kluwer, abril de 2007 . — vol. 68 , núm. 16 suplemento 2 . - Pág. S23-336 . -doi : 10.1212/ 01.wnl.0000259404.51352.7f . )