Narcolepsia

Narcolepsia (del otro griego νάρκη  - entumecimiento, sueño y λῆψις  - ataque; sinónimos: enfermedad de Gelino, narcolepsia esencial [3] ) - una enfermedad del sistema nervioso relacionada con la hipersomnia , caracterizada por ataques diurnos de somnolencia irresistible y ataques de quedarse dormido repentinamente , ataques de cataplejía , es decir, pérdida brusca del tono muscular con conciencia clara, alteraciones del sueño nocturno, aparición de alucinaciones hipnagógicas (al conciliar el sueño) e hipnopómpicas (al despertar) . A veces hay una parálisis a corto plazo del cuerpo inmediatamente después de despertarse.

Síndrome narcoléptico

Alexander Vein identifica el pentad del síndrome narcoléptico:

1. insomnio nocturno,
2. episodios de somnolencia
3. alucinaciones hipnagógicas,
4. episodios de cataplexia
5. despertar de la cataplejía [4] [5] .

Sin embargo, un diagnóstico de narcolepsia no requiere necesariamente la presencia de todos estos síntomas; una combinación de apnea del sueño diurno con uno o más síntomas es suficiente [6] .

Epidemiología

La narcolepsia generalmente se desarrolla en personas jóvenes, más a menudo en hombres. Presumiblemente, la enfermedad es hereditaria en combinación con un factor provocador externo, como las enfermedades virales [7] .

La prevalencia de la narcolepsia en los países desarrollados es de 20 a 40 por cada 100 000 personas [8] .

Se estableció una asociación entre la vacuna Pandemrix de GlaxoSmithKline y la narcolepsia en aproximadamente 200 niños en Finlandia y Suecia después de ser inmunizados durante el brote de gripe porcina de 2009 . También se han informado casos aislados en el Reino Unido, Irlanda y los Países Bajos. En promedio, aproximadamente uno de cada 15 000 a 16 000 niños vacunados en los países nórdicos desarrolló narcolepsia [9] .

Etiología

Hasta la fecha, las causas de la narcolepsia no han sido suficientemente estudiadas. Se supone que se basan en la falta de orexinas (hipocretinas), péptidos hipotalámicos [10] . En pacientes con narcolepsia , se encontró un contenido reducido de orexina en el líquido cefalorraquídeo [6] . La sustancia biológicamente activa especificada del cerebro regula el proceso de alternar el sueño lento y rápido [10] .

En ratones con un gen de síntesis de preproorexina "apagado" y perros que carecen de la expresión del receptor de orexina tipo II, se observan todos los signos de narcolepsia [11] .

En pacientes con narcolepsia, se encontró una estrecha asociación con el complejo de genes del antígeno de histocompatibilidad  , HLA DR2/DQW1 [12] . La polisomnografía ha demostrado que los pacientes con narcolepsia entran prematuramente en el sueño REM , no más de 20 minutos después de quedarse dormidos [6] .

Terapia

La terapia que se ofrece hoy puede aliviar los síntomas de la enfermedad y mejorar la calidad de vida, pero no ayuda a deshacerse de ella.

En los países occidentales , los psicoestimulantes se utilizan para el tratamiento de la narcolepsia : sulfato de dextroanfetamina (Dexedrine, Dexedrine-SR, Dextrostat), metanfetamina (Deoxin) [13] , metilfenidato (Ritalin), pemolina (Cilert), mazindol (sanorex), solriamphetol y modafinilo (provigil). [14] El modafinilo elimina eficazmente la somnolencia diurna [15] y se usa a menudo en el mundo para el tratamiento de la narcolepsia. En la Federación Rusa, todas estas drogas están incluidas en la Lista de estupefacientes, sustancias psicotrópicas y sus precursores , cuya circulación está prohibida o restringida.

También se usa para la narcolepsia la atomoxetina , un inhibidor no estimulante de la recaptación de noradrenalina [14] , y los antagonistas de los receptores de histamina H3 : pitolisant .

En la narcolepsia, los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y los antidepresivos tricíclicos como la clomipramina , la imipramina , la protriptilina y otros fármacos que suprimen el sueño REM a veces se usan para tratar la cataplejía [16] . Se ha demostrado que la venlafaxina , un antidepresivo que bloquea la recaptación de serotonina y norepinefrina , es eficaz en el tratamiento de la cataplejía [17] .

Los hipnóticos ( zolpidem y zopiclona ) se utilizan para corregir los trastornos del sueño durante la noche .

El fármaco para la narcolepsia aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE . UU. es el hidroxibutirato de sodio (Xirem) [18] . Numerosos estudios clínicos han demostrado que el oxibutirato de sodio ayuda con la cataplejía y otros síntomas asociados con la narcolepsia [19] .

Notas

1. ↑ Siebold C, et al . "Estructura cristalina de HLA-DQ0602 que protege contra la diabetes tipo 1 y confiere una fuerte susceptibilidad a la narcolepsia". ProcProc Natl Acad Sci US A. 2004 17 de febrero; 101 (7): 1999-04. PMID 14769912
2. ↑ Chen J, et al . "MMDB: base de datos de estructura 3D de Entrez". Ácidos Nucleicos Res . 2003en;31(1):474-7.
3. ↑ Narcolepsia  // Gran Enciclopedia Médica  : en 30 volúmenes  / cap. edición B. V. Petrovski . - 3ra ed. - M  .: Enciclopedia soviética , 1981. - T. 16: Museos - Nilo. — 512 págs. : enfermo.
4. ↑ VI Lebedev, O. N. Kuznetsov. La Psicología y Psicopatología de la Soledad . - Ripol Clásico, 1972. - S. 245. - 336 p. - ISBN 978-5-45-838898-6 .
5. ↑ Wayne, 1966 .
6. ↑ 1 2 3 ed. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, V. I. Skvortsova, A. B. Gekht. Neurología: una guía nacional. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 558. - 1035 p. - ISBN 978-5-97-041714-0 .
7. ↑ Harvey Simon, Profesor Asociado de Medicina, Universidad de Harvard; David Zieve. Causas de la narcolepsia . Centro Médico de la Universidad de Maryland. Consultado el 13 de abril de 2012. Archivado desde el original el 5 de junio de 2012. (indefinido)
8. ↑ La misteriosa enfermedad de la narcolepsia: quién la padece y cómo se puede curar Copia de archivo del 3 de julio de 2011 en Wayback Machine  - artículo en AiF Health
9. ↑ La vacuna contra la gripe "porcina" ayudó a [abrir el secreto de la narcolepsia ] . medportal.ru . Consultado el 1 de marzo de 2021. Archivado desde el original el 26 de febrero de 2021. (Ruso)
10. ↑ 1 2 V. Leonkin, A. Drozdov y otros Narcolepsia // Libro de referencia completo de un neurólogo. - Litros, 2015. - S. 404. - 908 p. — ISBN 978-5-45-726494-6 .
11. ↑ Petrov A.M., Giniatullin A.R. Neurobiología del sueño: una visión moderna. - Kazán: KSMU, 2012. - S. 12. - 109 p.
12. ↑ Barker R., Barazi S., Neil M. Traducido del inglés. G. N. Levitsky. Narcolepsia // Neurología Visual = Neurociencia en Clance / Ed. Y EN. Skvortsova, Roger Barker. - GEOTAR-Media, 2009. - P. 97. - 132 p. - ISBN 978-5-97-041164-3 .
13. ↑ Mitler MM, Hajdukovic R., Erman MK Tratamiento de la narcolepsia con metanfetamina.  (indefinido)  // Dormir. - 1993. - T. 16 , N º 4 . - S. 306-317 . — PMID 8341891 .
14. ↑ 1 2 Nishino S., Mignot E. Center for Narcolepsy" Medications  (ing.)  (enlace no disponible) . Escuela de Medicina de Stanford . Universidad de Stanford (2 de julio de 2003). Consultado el 1 de diciembre de 2019. Archivado desde el original el 3 de septiembre de 2008.
15. ↑ Golicki D., Bala MM, Niewada M., Wierzbicka A. Modafinil para la narcolepsia: revisión sistemática y metanálisis. (Inglés)  // Monitor de Ciencias Médicas : diario. - 2010. - Vol. 16 , núm. 8 _ - pág. 177-186 . —PMID 20671626 .
16. ↑ Gowda CR, Lundt LP Mecanismo de acción de los medicamentos para la narcolepsia  (neopr.)  // CNS Spectrums. - 2014. - Diciembre ( vol. 19 , No. Suplemento 1 ). - S. 25-33 . -doi : 10.1017/ S1092852914000583 . — PMID 25403789 .
17. ↑ Caputo F., Zoli G. Tratamiento de la narcolepsia con cataplejía  //  The Lancet . - Elsevier , 2007. - Marzo ( vol. 369 , no. 9567 ). - P. 1080-1081 . - doi : 10.1016/S0140-6736(07)60523-6 . —PMID 17398302 .
18. ↑ Eric P. Bastings. Solución oral de XYREM® (oxibato de sodio) CIII. Aprobación inicial de EE. UU.: 2002  (  enlace inaccesible) . Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (4 de noviembre de 2014). Consultado el 1 de diciembre de 2019. Archivado desde el original el 4 de marzo de 2016.
19. ↑ Lockrane B., Bhatia P., Gore R. Tratamiento exitoso de narcolepsia y cataplejía: una revisión.  (inglés)  // Canadian Respiratory Journal : diario. - 2005. - vol. 12 , núm. 4 . - pág. 225-227 . — PMID 16003460 .

Literatura

• Wayne AM Síndrome hipersomnio (Narcolepsia y otras formas de somnolencia patológica). — M .: Medicina, 1966.

diccionarios y enciclopedias	Gran danés gran ruso Nuevo Britannica (en línea) universalis
En catálogos bibliográficos	BNF : 133382304 J9U : 987007558257705171 LCCN : sh85089801 LNB : 000323824 NKC : ph928218