| Neuromielitis óptica | |
|---|---|
| CIE-11 | 8A43 |
| CIE-10 | G 36,0 |
| MKB-10-KM | G36.0 |
| CIE-9 | 341.0 |
| MKB-9-KM | 341.0 [1] [2] |
| EnfermedadesDB | 29470 |
| Malla | D009471 |
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La optomielitis ( enfermedad de Devic ) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante caracterizada por daño selectivo del nervio óptico (neuritis aguda y subaguda) y la médula espinal (mielitis transversa extensa LETM). La optocomielitis se ha considerado una variante grave de la esclerosis múltiple (EM) y, a menudo, se diagnostica erróneamente como esclerosis múltiple, pero el pronóstico y el tratamiento varían. Por el momento, en relación con el aislamiento de un marcador específico (NMO-IgG), que no ocurre en la esclerosis múltiple, y las peculiaridades del curso, la optomielitis se separa en una unidad nosológica separada.
Una variante especial de la EM fue descrita por Devic en 1894 y se denominó mielitis optomielitis de Devic [3] . La enfermedad de Devic es una rara enfermedad autoinmune del sistema nervioso central en la que los focos de inflamación y el daño a la mielina afectan casi exclusivamente al nervio óptico y la médula espinal (mielitis transversa a nivel de los segmentos torácicos, raramente cervicales). Algunos autores separan el síndrome de Devic (como una variante de la EM) y la enfermedad en sí (morfológica y clínicamente distinta de la EM). Otros lo consideran sinónimo de la misma enfermedad. Hay informes en la literatura de que hubo un pródromo de fiebre , infección y otras condiciones autoinmunes como lupus eritematoso sistémico , tiroiditis autoinmune y síndrome de Sjögren antes del inicio de los síntomas neurológicos . Las lesiones desmielinizantes de los nervios ópticos y la médula espinal pueden ocurrir de manera simultánea o secuencial. Hay ceguera temporal , a veces permanente, en uno o ambos ojos . También hay diversos grados de paresia o parálisis en las piernas , pérdida de sensibilidad y/o disfunción de la vejiga y los intestinos debido al daño en la médula espinal. El cuadro clínico completo de la enfermedad puede ocurrir dentro de las 8 semanas. El curso de la enfermedad en adultos suele ser multifásico con períodos de exacerbación y remisión y, a diferencia de la EM, es más grave. Patomorfológicamente, los focos de desmielinización en esta enfermedad están cerca de la EM, pero a veces hay cambios inflamatorios difusos atípicos para este último ( América diffusio - propagación, propagación, dispersión) cambios inflamatorios con hinchazón severa del tejido cerebral y, en casos raros, con hemorragias . Los datos de resonancia magnética y autopsia indican la posibilidad de formación de placa no solo en la médula espinal y los nervios ópticos, sino también en la sustancia blanca periventricular; raramente, en el tronco encefálico y el cerebelo . Según la resonancia magnética, las lesiones de la médula espinal son de naturaleza más necrótica y afectan al menos a tres segmentos. La reciente detección de anticuerpos acuaporina-4 (AQP) ( IgG específica) en el suero sanguíneo de pacientes diferencia claramente la neuromielitis óptica de la EM [3-5]. Además, en la clínica, a diferencia de la EM, el inicio de la enfermedad ocurre a una edad más avanzada, las mujeres se enferman con mayor frecuencia y se observa pleocitosis con un mayor contenido de proteínas sin anticuerpos oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo . Los estudios repetidos del nivel de IgG específica le permiten observar la respuesta al tratamiento y monitorear la enfermedad en general.
Hasta la fecha, no existe un estándar generalmente aceptado para el tratamiento del síndrome de Devic. El tratamiento suele ser sintomático y de apoyo. Quizá la cita de los corticoides . En el tratamiento de la encefalomielitis desmielinizante aguda, se usan corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa y metilprednisolona.
El síndrome de Devic es fatal en muchos casos . La encefalomielitis desmielinizante aguda en algunos pacientes termina con una recuperación completa o casi completa , en algunos casos persisten los efectos residuales. En casos severos, la encefalomielitis desmielinizante aguda también puede ser fatal.
La enfermedad de Devic es rara en los niños. A diferencia de los adultos, en los niños el curso clínico de la enfermedad es monofásico, sin recaídas , con el inicio oportuno de corticosteroides y terapia inmunosupresora , se observa un pronóstico favorable [7, 9].
Muchos aspectos de la patogénesis aún no están claros. El objetivo principal de la respuesta inmunitaria es la acuaporina-4 (AQP4). Los anticuerpos séricos, conocidos como NMO-IgG, se unen a los microvasos cerebrales, la piamadre y los espacios de Vichrov-Robin. La acuaporina-4, ubicada en los procesos de los astrocitos o cubriendo áreas de vasos no cubiertas por pedículos astrocíticos, participa en la formación de la barrera hematoencefálica; si se daña, no puede cumplir con su función. El daño a los astrocitos facilita el acceso de otros componentes inmunes al SNC. [cuatro]
El marcador específico es NMO-IgG [5] [6]
Por lo general, inicialmente, se producen trastornos visuales, en forma de disminución, hasta la pérdida total, y después de un tiempo, se unen los síntomas de mielitis transversa grave: paraparesia, tetraparesia, disfunción de los órganos pélvicos. La enfermedad procede más a menudo monofásica, rara vez multifásica.
El cuadro patomorfológico es desmielinización en los nervios ópticos, lesiones severas (al menos 3 segmentos) hasta necrosis extensa de la médula espinal.
Existe un tratamiento específico para la enfermedad de Devic, anteriormente se usaba un bloqueo parcial de las células B como la mitoxantrona, con la llegada del rituximab al arsenal , se observó una contención significativa de la enfermedad [7]
Utilizar tratamiento sintomático. En el período de exacerbación, la plasmaféresis es efectiva , también se usan glucocorticoides e inmunosupresores [7] [8]
En 2019, los reguladores del sistema de salud de EE. UU. ( FDA ), la UE ( EMA ) y Japón ( MHLW ) aprobaron Soliris ( eculizumab ) como tratamiento para el espectro de trastornos asociados con la óptica de la mielitis (NMOSD). Satralizumab e inebilizumab fueron aprobados en 2020 .