| sarcoma de Kaposi | |
|---|---|
| Sarcoma de Kaposi en la cavidad bucal, complicado con candidiasis . | |
| CIE-11 | 2B57 |
| CIE-10 | C46 _ |
| MKB-10-KM | C46 , C46.1 , C46.0 , C46.5 , C46.4 , C46.3 , C46.2 , C46.9 , C46.8 y C46.7 |
| CIE-9 | 176 |
| MKB-9-KM | 176.5 [1] , 176.0 [ 1] , 176.1 [ 1] , 176.2 [1 ] , 176.4 [ 1] , 176 [1] [2] , 176.3 [1] , 176.9 [1] [2] y 176.8 [2] |
| CIE-O | M9140 /3 |
| OMIM | 148000 |
| EnfermedadesDB | 7105 |
| Medline Plus | 000661 |
| Medicina electrónica | med/1218 |
| Malla | D012514 |
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El sarcoma de Kaposi ( angiosarcoma de Kaposi o sarcomatosis hemorrágica múltiple) es una neoplasia maligna múltiple de la dermis ( piel ). Descrita por primera vez por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi y nombrada en su honor.
La prevalencia de esta enfermedad es generalmente baja, pero el sarcoma de Kaposi ocupa el primer lugar entre las neoplasias malignas que afectan a los pacientes con infección por el VIH , alcanzando el 40-60%.
El virus del herpes tipo 8 (HHV-8, HHV-8, KSHV) se encuentra en casi el 100 % de los pacientes que padecen sarcoma de Kaposi [3] .
Los grupos de riesgo para el desarrollo del sarcoma de Kaposi incluyen:
Por lo general, el tumor tiene un color púrpura, pero el color puede tener varios tonos: rojo , púrpura o marrón . El tumor puede ser plano o ligeramente elevado por encima de la piel y presentarse como parches o nódulos indoloros. Casi siempre se localiza en la piel, con menos frecuencia en los órganos internos. El sarcoma de Kaposi a menudo se combina con daño a la membrana mucosa del paladar, ganglios linfáticos . El curso de la enfermedad es lento. La detección del sarcoma de Kaposi en la infección por VIH proporciona una base para el diagnóstico de SIDA .
La estructura histológica del tumor se caracteriza por muchos vasos recién formados de paredes delgadas ubicados caóticamente y haces de células fusiformes . Es típica la infiltración tumoral por linfocitos y macrófagos . La naturaleza vascular del tumor aumenta dramáticamente el riesgo de sangrado. Sin embargo, no es necesario hacer una biopsia si se sospecha sarcoma de Kaposi. El sarcoma de Kaposi es un tipo especial de tumor que a menudo no requiere no solo la verificación del diagnóstico, sino también su tratamiento. Esto puede parecer extraño a primera vista. Esta situación se debe a que es posible hacer un diagnóstico inequívoco sin necesidad de una biopsia, y el tratamiento aislado del sarcoma de Kaposi rara vez da una cura completa. Además, el tratamiento del sarcoma de Kaposi (debido a su conexión con los factores causales de la enfermedad de base) suele ser paliativo, es decir, dirigido únicamente a reducir los síntomas de la enfermedad.
Clasificación:
Distribuido en Europa Central , Rusia e Italia . Las localizaciones favoritas del sarcoma de Kaposi de tipo clásico son los pies, las superficies laterales de la parte inferior de la pierna y las superficies de las manos. Muy raro en mucosas y párpados. Las lesiones suelen ser simétricas, asintomáticas, pero en raras ocasiones puede haber picor y ardor . Los límites de los focos suelen ser claros.
Hay 3 etapas clínicas:
Se distribuye principalmente entre los habitantes de África Central. Comienza principalmente en la infancia, el pico de incidencia se da en el primer año de vida del niño. Como regla general, los órganos internos y los ganglios linfáticos principales se ven afectados. Las lesiones cutáneas son raras y mínimas.
Este sarcoma de Kaposi asociado al SIDA es el síntoma más confiable de infección por VIH. Caracterizado por edad joven (hasta 37 años), brillo de color y jugosidad de elementos sueltos. La localización de los tumores también es inusual: en la punta de la nariz y las membranas mucosas, en el paladar duro y las extremidades superiores. Hay un curso rápido de la enfermedad con la participación obligatoria de los ganglios linfáticos y los órganos internos.
Procede, por regla general, de forma crónica y benigna. Se desarrolla después de un trasplante de riñón, después de lo cual se prescriben tipos especiales de inmunosupresores. Con la abolición de las drogas, la enfermedad retrocede. Los órganos internos rara vez están involucrados.
El tratamiento del sarcoma de Kaposi puede ser local o sistémico. La terapia local incluye aplicaciones de pomada de prospidina al 30% , métodos de radiación , crioterapia , inyecciones de fármacos quimioterapéuticos en el tumor, aplicaciones con dinitroclorobenceno , inyecciones de interferón alfa en el tumor y algunos otros métodos. Las principales indicaciones para la radiación son lesiones grandes o dolorosas, así como un intento de lograr un efecto cosmético. A veces, el tratamiento del sarcoma de Kaposi puede ir acompañado de ulceración del tejido, lo cual es muy peligroso debido a la posibilidad de infección en el contexto de la inmunodeficiencia.
El tratamiento sistémico del sarcoma de Kaposi es posible en presencia de factores inmunológicamente favorables (por ejemplo, una gran cantidad de células CD4) en el contexto de un curso asintomático de la enfermedad. En este caso, las posibilidades de curación aumentan. Pero los pacientes con mal pronóstico de la enfermedad también pueden ser considerados candidatos para el tratamiento. En este caso se realiza poliquimioterapia sistémica o monoquimioterapia paliativa. El peligro de usar poliquimioterapia en la inmunodeficiencia está asociado con el efecto tóxico de los medicamentos de quimioterapia en la médula ósea , especialmente en el contexto de los medicamentos utilizados para tratar la infección por VIH.
Con el tratamiento adecuado y la detección temprana, el 72% de los pacientes sobreviven dentro de los 5 años [4] .