Piruvato deshidrogenasa fosfatasa

La subunidad catalítica de la piruvato deshidrogenasa fosfatasa 1 (PDPC 1), también conocida como proteína fosfatasa 2C, es una enzima codificada en el cuerpo humano por el gen PDP-1 [1] [2] . PDPC 1 es una enzima que sirve para revertir los efectos de la piruvato deshidrogenasa quinasa sobre la piruvato deshidrogenasa activando la piruvato deshidrogenasa.

Función

La piruvato deshidrogenasa (E1) es uno de los tres componentes (E1, E2 y E3) del gran complejo de piruvato deshidrogenasa. Las piruvato deshidrogenasa quinasas catalizan la fosforilación de los residuos de serina E1 para inactivar el componente E1 e inhibir el complejo. Las piruvato deshidrogenasa fosfatasas catalizan la desfosforilación y activación del componente E1 para revertir la acción de las piruvato deshidrogenasa cinasas.

La piruvato deshidrogenasa fosfatasa es un heterodímero compuesto por subunidades catalíticas y reguladoras . Se han informado dos subunidades catalíticas; uno de ellos se expresa predominantemente en el músculo esquelético , mientras que el otro se expresa mucho más en el hígado . La subunidad catalítica codificada por este gen es la primera y pertenece a la superfamilia de la proteína fosfatasa 2C (PP2C) . Junto con el complejo piruvato deshidrogenasa y la piruvato deshidrogenasa quinasas, esta enzima se encuentra en la matriz mitocondrial [1] .

Reglamento

La piruvato deshidrogenasa fosfatasa es estimulada por insulina , PEP y AMP , pero inhibida competitivamente por ATP , NADH y Acetil-CoA .

Importancia clínica

Una mutación en este gen provoca una deficiencia en la fosfatasa de piruvato deshidrogenasa [1] .

Notas

1. ↑ 1 2 3 Entrez Gene: subunidad catalítica de piruvato deshidrogenasa fosfatasa 1 . (indefinido)
2. ^ "Clonación molecular y expresión de la subunidad catalítica de la fosfatasa de piruvato deshidrogenasa bovina y similitud de secuencia con la proteína fosfatasa 2C". bioquímica _ 32 (35): 8987-93. Septiembre de 1993. doi : 10.1021/ bi00086a002 . IDPM 8396421 . 

Lecturas adicionales

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Enlaces

• MeSH Piruvato+Deshidrogenasa+Fosfatasa