Defectos congénitos del corazón

Rokitansky (1875) creía que las malformaciones congénitas se explican por una interrupción en el desarrollo del corazón en varias etapas de la ontogénesis [11] . Spitzer (1923) las interpreta como un retorno a una de las etapas de la filogénesis [12] . Krymsky, sintetizando los dos puntos de vista anteriores, considera las cardiopatías congénitas como una detención del desarrollo en un determinado estadio de la ontogénesis, correspondiente a uno u otro estadio de la filogénesis [13] . Solo las cardiopatías atávicas (femeninas y neutras) encajan en el marco de estas teorías, y todo el grupo de defectos masculinos no puede explicarse, ya que ninguno de los componentes masculinos de las cardiopatías congénitas corresponde a una formación similar en un embrión normal o en humanos. predecesores filogenéticos [9] [ 10] . La aplicación de la "Regla teratológica del dimorfismo sexual" permite explicar los tres grupos de vicios.

La subdivisión de las cardiopatías congénitas y de los grandes vasos en masculino, femenino y neutro permite utilizar el sexo del paciente como síntoma diagnóstico. Al mismo tiempo, las malformaciones de tipo masculino y femenino tienen un valor bastante grande del coeficiente de valor diagnóstico. Por ejemplo, tener en cuenta la información sobre el campo del paciente aumenta la probabilidad de un diagnóstico de conducto arterioso abierto en 1,32 veces [14] .

Patogenia

Hay dos mecanismos principales.

1. Violación de la hemodinámica cardíaca → sobrecarga de los departamentos cardíacos por volumen (malformaciones como insuficiencia valvular y defectos septales) o resistencia (malformaciones como estenosis de aberturas o vasos) → agotamiento de los mecanismos compensatorios involucrados (Anrep homeométrico para resistencia y Frank-Starling heterométrico para el volumen) → desarrollo de hipertrofia y dilatación de las partes del corazón → desarrollo de insuficiencia cardíaca HF (y, en consecuencia, trastornos de la hemodinámica sistémica).

2. Violación de la hemodinámica sistémica (plétora/anemia de la circulación pulmonar del ICC, anemia de la circulación sistémica del BCC) → el desarrollo de hipoxia sistémica (principalmente circulatoria con defectos blancos, hémica - con defectos azules, aunque con el desarrollo de la insuficiencia cardíaca aguda del ventrículo izquierdo, por ejemplo, se produce y la ventilación y la hipoxia de difusión).

Clasificación

Hay muchas clasificaciones de defectos de nacimiento.
Las UPU se dividen condicionalmente en 2 grupos:

1. Blanco (pálido, con derivación de sangre de izquierda a derecha, sin mezclar sangre arterial y venosa). Incluye 4 grupos:

• Con enriquecimiento de la circulación pulmonar ( conducto arterioso abierto , comunicación interauricular , comunicación interventricular , comunicación AV, etc.).
• Con empobrecimiento de la circulación pulmonar (estenosis pulmonar aislada, etc.).
• Con depleción de la circulación sistémica (estenosis aórtica aislada, coartación aórtica , etc.)
• Sin una violación significativa de la hemodinámica sistémica (disposición del corazón - dextro- , sinistro-, mesocardia; distopías del corazón - cervical, torácica, abdominal).

2. Azul (con flujo de sangre de derecha a izquierda, con mezcla de sangre arterial y venosa). Incluye 2 grupos:

• Con el enriquecimiento de la circulación pulmonar ( transposición completa de los grandes vasos , complejo de Eisenmenger, etc.).
• Con empobrecimiento de la circulación pulmonar ( Tetralogía de Fallot , anomalía de Ebstein , etc.).

En 2000, se desarrolló la Nomenclatura Internacional de Defectos de Nacimiento para crear un sistema de clasificación común [15] .

Hipoplasia

La hipoplasia puede afectar el corazón, lo que generalmente conduce a un subdesarrollo del ventrículo derecho o izquierdo. Esto da como resultado que solo un lado del corazón pueda bombear sangre de manera eficiente al cuerpo y los pulmones. La hipoplasia cardíaca es rara, pero es la forma más grave de cardiopatía congénita. Tales condiciones se denominan síndrome del corazón izquierdo hipoplásico , cuando se ve afectado el lado izquierdo del corazón, y síndrome del corazón derecho hipoplásico , cuando se ve afectado el lado derecho del corazón. En ambas condiciones, la presencia de un conducto arterioso permeable (y cuando la hipoplasia afecta el lado derecho del corazón y un foramen oval abierto ) es vital para que el niño sobreviva para someterse a una cirugía cardíaca, porque sin estas vías, la sangre no puede circular. en el cuerpo (o en los pulmones, según el lado de la lesión). La hipoplasia del corazón suele ser un defecto del corazón azul [16] .

Defectos de obstrucción

Los defectos obstructivos ocurren cuando las válvulas, arterias o venas del corazón están estenóticas o atrésicas . Los principales defectos son la estenosis de la válvula pulmonar, la estenosis de la válvula aórtica, así como la coartación de la aorta . Las malformaciones como la estenosis bicúspide y la estenosis subaórtica son relativamente raras. Cualquier estenosis o atresia puede provocar dilatación cardíaca e hipertensión [17] .

Defectos septales

El tabique es una pared de tejido que separa la aurícula izquierda de la derecha . Con defectos del tabique interauricular o interventricular, la sangre se mueve desde el lado izquierdo del corazón hacia el derecho, lo que reduce la eficiencia del corazón [17] . La comunicación interventricular es el tipo más frecuente de CC [18] .

vicios azules

Los defectos del corazón azul se llaman así porque conducen a la cianosis , en la que la piel se vuelve gris azulada debido a la falta de oxígeno en el cuerpo. Tales malformaciones incluyen tronco arterioso persistente , anomalía total de la conexión de la vena pulmonar , tetralogía de Fallot , transposición de grandes vasos y estenosis congénita de la válvula tricúspide [17] .

Vicios

• estenosis aórtica
• Comunicación interauricular
• Comunicación auriculoventricular
• Estenosis de válvula bicúspide
• dextrocardia
• Duplicación de la salida del ventrículo izquierdo
• Duplicación de la salida del ventrículo derecho
• anomalía de Ebstein
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
• Síndrome del corazón derecho hipoplásico
• estenosis de la válvula mitral
• Atresia de la arteria pulmonar
• Estenosis congénita de la válvula pulmonar
• Transposición de los grandes vasos
  • dextro-Transposición de los grandes vasos
  • senistro-transposición de los grandes vasos
• Estenosis congénita de la válvula tricúspide
• tronco arterioso persistente
• Defecto septal ventricular

Algunas condiciones afectan solo a los vasos grandes en las inmediaciones del corazón, pero a menudo se clasifican como cardiopatías congénitas.

• Coartación de la aorta
• atresia aórtica
• conducto arterioso abierto
• Malformación parcial de la conexión de las venas pulmonares
• Anomalía total de conexión de venas pulmonares

Algunos grupos de vicios suelen presentarse juntos.

• tétrada de Fallot
• Pentada de Cantrell
• Síndrome de Sean / Complejo de Sean / Anomalía de Sean

Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas dependen del tipo y la gravedad de la enfermedad cardíaca. Los síntomas a menudo aparecen temprano en la vida, pero algunas CC pueden pasar desapercibidas a lo largo de la vida [19] . Algunos niños son asintomáticos, mientras que otros pueden experimentar dificultad para respirar , cianosis , síncope [20] , soplos cardíacos , subdesarrollo de las extremidades y los músculos, falta de apetito o baja estatura e infecciones respiratorias frecuentes. Los soplos cardíacos en defectos cardíacos congénitos ocurren debido a su estructura anormal. Se pueden detectar por auscultación , sin embargo, no todos los soplos cardíacos se deben a defectos cardíacos congénitos.

Además, las manifestaciones clínicas de la CC se pueden combinar en 4 síndromes:

1. Síndrome cardíaco (quejas de dolor en la región del corazón, dificultad para respirar, palpitaciones, interrupciones en el trabajo del corazón, etc.; en el examen: palidez o cianosis, hinchazón y pulsación de los vasos del cuello, deformidad de la tórax como una joroba del corazón; palpación: cambios en la presión arterial y características del pulso periférico, cambios en las características del latido del vértice en hipertrofia / dilatación del ventrículo izquierdo, aparición de un impulso cardíaco en hipertrofia / dilatación del ventrículo derecho , " ronroneo de gato" sistólico / diastólico con estenosis; percusión: expansión de los límites del corazón según los departamentos expandidos; auscultatorio: cambios en el ritmo, fuerza, timbre, tonos monolíticos, aparición de ruidos característicos de cada defecto, etc. ).
2. Síndrome de insuficiencia cardíaca (aguda o crónica, ventricular derecha o izquierda, disnea-ataques cianóticos, etc.) con manifestaciones características.
3. Síndrome de hipoxia sistémica crónica (retraso en el crecimiento y desarrollo, síntomas de baquetas y cristales de reloj , etc.)
4. Síndrome de trastornos respiratorios (principalmente con CC con enriquecimiento de la circulación pulmonar).

Diagnósticos

Los datos de los métodos de investigación de laboratorio e instrumentales son variables dependiendo del defecto específico. Los principales métodos incluyen:

1. ECG (derecho o levograma, varios tipos de arritmias, etc.).
2. Radiografía de estudio del corazón (configuración mitral por defectos con enriquecimiento de la circulación pulmonar, configuración aórtica con depleción) y técnicas radiológicas de contraste ( angiografía , ventriculografía , etc.).
3. Echo-KG (la técnica principal: le permite ver la morfología del defecto y determinar el estado funcional del corazón).
4. Doppler echo-KG (le permite determinar la dirección del flujo sanguíneo, para identificar la regurgitación y la turbulencia).

Tratamiento

El tratamiento de las cardiopatías congénitas se puede dividir fundamentalmente en quirúrgico (en la mayoría de los casos es el único radical) y terapéutico (más a menudo es auxiliar).

Cirugía. Depende de la fase del defecto.

1. En la primera fase, una operación para indicaciones de emergencia (con enriquecimiento de la ICC - estenosis artificial de la LA según Muller-Albert, con agotamiento de la ICC - ductus ductus artificial). La conveniencia de estas operaciones, sin embargo, es una cuestión ambigua y puramente individual.
2. En la segunda fase, una operación de manera planificada (específica para un defecto específico). El momento es un tema discutible y se revisa constantemente (en la literatura, el momento varía desde la cirugía intrauterina hasta la pubertad, pero aún tiende a la cirugía temprana).
3. En la tercera fase, no se muestra la operación.

Tratamiento terapéutico

Rara vez se muestra como radical. Un ejemplo clásico es el PDA, cuando la administración de indometacina según el régimen adecuado conduce a la obliteración del ductus ductus.

Como terapia sintomática incluye:

1. Insuficiencia cardíaca aguda del ventrículo izquierdo (asma cardíaca, edema pulmonar).
2. Dificultad para respirar: convulsiones cianóticas (OCP).
3. IC crónica.
4. Arritmias.
5. Isquemia miocardica.

Complicaciones de las cardiopatías congénitas

• Insuficiencia cardíaca (ocurre en casi todas las CC).
• Endocarditis bacteriana (más a menudo observada con CHD cianótica).
• Neumonía prolongada temprana en el contexto del estancamiento de la circulación pulmonar.
• Hipertensión pulmonar alta o síndrome de Eisenmenger (característica de la CC con enriquecimiento de la circulación pulmonar).
• Síncope por síndrome de baja eyección hasta el desarrollo de accidente cerebrovascular (por tipo isquémico - con CC cianótica y estenosis aórtica; por tipo hemorrágico - con coartación aórtica).
• Síndrome de angina de pecho e infarto de miocardio (más característico de la estenosis aórtica, origen anormal de la arteria coronaria izquierda).
• Dificultad para respirar-convulsiones cianóticas (ocurren en tetralogía de Fallot con estenosis infundibular de la arteria pulmonar, transposición de las arterias principales, etc.).
• Anemia relativa  - con cardiopatía coronaria cianótica [21] .

Pronóstico

Con una detección temprana y la posibilidad de un tratamiento radical es relativamente favorable. En ausencia de tal oportunidad, dudosa o desfavorable.

Véase también

Conceptos generales

• El sistema cardiovascular
• Circulación
• Círculos de circulación humana
• Enfermedades cardíacas
• Cardiología
• malformaciones
• Defectos cardíacos adquiridos

Tipos de vicios

• Atresia de la válvula tricúspide
• anomalía de Ebstein
• Defecto septal ventricular
• comunicación interauricular
• Defecto septal entre la aorta y la arteria pulmonar
• Estenosis valvular pulmonar
• Coartación de la aorta
• tronco arterioso común
• conducto arterioso abierto
• Defectos cardíacos adquiridos
• estenosis aórtica
• Tetralogía de Fallot
• Anomalía total de conexión de venas pulmonares
• Transposición de los grandes vasos
• Malformación parcial de la conexión de las venas pulmonares

Notas

1. ↑ Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
2. ↑ Warraich, 2021 , Capítulo 1, pág. 19
3. ↑ 1 2 Hoffman, J. Cardiología esencial: principios y  práctica . — Totowa, Nueva Jersey: Humana Press, 2005. - Pág  . 393 . — ISBN 1-58829-370-X .
4. ↑ 1 2 Schoen, Frederick J.; Richard N., Mitchell. 12. El corazón // Bases patológicas de la enfermedad de Robbins y Cotran  (inglés) / Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; Aster, Jon C. - 8vo. - Saunders Elsevier, 2010. - ISBN 9781416031215 .
5. ↑ Srivastava, D. (2006). "Hacer o romper el corazón: de la determinación del linaje a la morfogénesis". Celda 126(6): 1037-1048
6. ↑ Jones, Kenneth Lyons. Patrones reconocibles de  malformación humana de Smith . — 5to. —WB Saunders, 1997. -  Págs. 316-317 , 616-617. — ISBN 0721661157 .
7. ↑ Razones para la formación de defectos cardíacos congénitos, lo que las mujeres embarazadas deben saber . Consultado el 27 de abril de 2018. Archivado desde el original el 28 de abril de 2018. (indefinido)
8. ↑ Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1970) Cirugía experimental y anestesiología. 32 núm. 2, pág. 18-23.
9. ↑ 1 2 Zhedenov V. N. (1954) Pulmones y corazón de animales y humanos. Moscú: Medicina, 350 p.
10. ↑ 1 2 Jagaryan A.D. (1961) Atlas of Heart Surgery, Ereván, Estado de Armenia. editorial 311 pág.
11. ↑ Rokitarisky KE (1875) Die defecte der Scheidewande des Herzens. Viena
12. ↑ Spitzer A. (1923) Arch. Patol. Anat. 243 , 81-272.
13. ↑ Krymsky L. D. (1963) Anatomía patológica de los defectos cardíacos congénitos y complicaciones después de su tratamiento quirúrgico. M, Medicina.
14. ↑ Sherman A. L. (1970) Algunos problemas de procesamiento de información médica y diagnóstico automático de defectos cardíacos congénitos. Candó. dis. METRO.
15. ↑ Thomas P. Shanley; Derek S. Wheeler; Héctor R. Wong. Medicina de cuidados intensivos pediátricos: ciencia básica y evidencia clínica . - Berlín: Springer, 2007. - Pág. 666. - ISBN 1-84628-463-5 .
16. ↑ Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (enlace inaccesible) . corazón americano. Fecha de acceso: 30 de julio de 2010. Archivado desde el original el 25 de diciembre de 2003. (indefinido) 
17. ↑ 1 2 3 Defectos cardiovasculares congénitos (enlace inaccesible) . corazón americano. Fecha de acceso: 30 de julio de 2010. Archivado desde el original el 2 de noviembre de 2004. (indefinido) 
18. ↑ Comunicación interventricular . eMedicine Salud. Fecha de acceso: 30 de julio de 2010. Archivado desde el original el 4 de marzo de 2012. (indefinido)
19. ↑ Defectos cardíacos: Defectos de nacimiento . Merck. Fecha de acceso: 30 de julio de 2010. Archivado desde el original el 4 de marzo de 2012. (indefinido)
20. ↑ Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre . Fecha de acceso: 30 de julio de 2010. Archivado desde el original el 4 de marzo de 2012. (indefinido)
21. ↑ L. V. Simonova Defectos cardíacos congénitos en niños, Moscú, 2005

Enlaces

• Departamento de Cirugía de Cardiopatías Congénitas del Instituto Nacional de Cirugía Cardiovascular. MINNESOTA. Amosova . Consultado el 22 de abril de 2011. Archivado desde el original el 4 de marzo de 2012. (indefinido)

• Defectos del corazón del niño: clínica, diagnóstico . Consultado: 28 de diciembre de 2009. (indefinido)
• Versión electrónica del libro para padres sobre cardiopatías congénitas (G. E. Falkovsky, S. M. Krupyanko) (enlace inaccesible) . Consultado el 31 de marzo de 2010. Archivado desde el original el 31 de diciembre de 2011. (indefinido) 

Literatura

• Shimkevich V. M. , Dogel A. S. , Tarkhanov , Ostrovsky V. M .,. Corazón // Diccionario enciclopédico de Brockhaus y Efron  : en 86 volúmenes (82 volúmenes y 4 adicionales). - San Petersburgo. , 1890-1907.
• Hyder Warraich. El corazón que no conocemos. La historia de los descubrimientos más importantes y el futuro del tratamiento de las enfermedades cardiovasculares. — M .: Editorial Alpina , 2021. — 352 p. — ISBN 978-5-9614-3065-3 .

diccionarios y enciclopedias	Britannica (en línea)
En catálogos bibliográficos	BNE : XX558612 J9U : 987007539224005171 LCCN : sh89000801 NKC : ph135106