Somatostatinoma

Somatostatinoma  : un tumor de las células delta de los islotes de Langerhans del páncreas o células del sistema endocrino gastroenteropancreático , ubicado en la pared del duodeno , que secreta somatostatina .

Historia

Por primera vez, el somatostatinoma se describió hace relativamente poco tiempo, en 1977. [2] Algunos autores, debido a la heterogeneidad de los síntomas, creen que no existe un síndrome clínico claro de somatostatinoma. [3] Hasta el momento se han descrito en la bibliografía algo más de 20 casos de tumores secretores de somatostatina del páncreas y el duodeno . [4] No hay duda de que los cirujanos se han encontrado previamente con estas neoplasias durante las intervenciones quirúrgicas para la colelitiasis , pero solo ahora ha quedado claro que esta combinación no es accidental.

Etiología y patogenia

La somatostatina es secretada por las células delta de los islotes pancreáticos o células del sistema endocrino gastroenteropancreático e inhibe la secreción de insulina , glucagón y hormona del crecimiento (en la adenohipófisis ). Más a menudo, estos son tumores malignos que secretan cantidades excesivas de somatostatina sin control. Los somatostatinomas, de las células delta de los islotes de Langerhans, representan el 60% de los casos. En el 35-38% de los casos, el somatostatinoma surge de las células enterocromafines del intestino delgado. Se han descrito casos de secreción de somatostatina por cáncer de pulmón de células pequeñas, cáncer medular de tiroides y feocromocitoma . Por regla general, los tumores de origen no pancreático secretan menos somatostatina que los tumores pancreáticos y suelen ser asintomáticos. El 83 % de los pacientes con somatostatinomas pancreáticos ya tienen metástasis en el momento en que se detectan . [5]

Clínica

Junto con la colelitiasis , la diabetes mellitus , la diarrea o esteatorrea, la hipoclorhidria, la anemia y la pérdida de peso se encuentran en el somatostatinoma . [4] Muchas manifestaciones son el resultado de la acción bloqueadora de la somatostatina sobre la función enzimática del páncreas y la secreción de otras hormonas de los islotes de Langerhans, por lo que este complejo de síntomas a veces se denomina " síndrome inhibitorio ". [6]

El "síndrome inhibitorio" se manifiesta por un efecto depresor sobre la motilidad gastrointestinal, la secreción gástrica, así como sobre la secreción del páncreas y las hormonas gastrointestinales. En el momento del diagnóstico, el somatostatinoma es grande (>5 cm) y por lo general presenta metástasis en el hígado. [7]

La mayoría de los medicamentos descritos por la somatostatina resultaron ser polihormonales en la naturaleza de la secreción. Esta es probablemente una de las razones de la heterogeneidad (diversidad) de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. [cuatro]

Manifestaciones patognomónicas

• diabetes mellitus (flujo fácil);
• colelitiasis;
• esteatorrea

Otros signos

• dispepsia;
• Diarrea;
• anemia;
• pérdida de peso

Diagnósticos

El somatostatinoma es casuísticamente raro. Se determina diabetes mellitus leve (en el 80% de los casos), colelitiasis (70%), hipoclorhidria (60%), diarrea (35%), esteatorrea (30%) y pérdida de peso (25%). [7]

El nivel de somatostatina en el plasma sanguíneo aumenta en el contexto de una disminución en los niveles de insulina y glucagón . [5]

Aún no se ha encontrado somastostatinoma en ningún paciente con MEN tipo I, mientras que al mismo tiempo se ha detectado en varios pacientes con MEN tipo IIa. [5]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con enfermedades individuales incluidas en el síndrome.

Los niveles reducidos de glucagón son una diferencia característica entre el somatostatinoma y el glucagonoma. [5]

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico - extirpación del tumor. A veces es posible lograr la regresión de las metástasis con la ayuda de estreptozotocina (estreptozocina). [5]

El fármaco de elección para el tratamiento sintomático y antiproliferativo es la octreotida. [7]

Pronóstico

El pronóstico es relativamente favorable:

• La supervivencia a los 5 años entre los pacientes con metástasis es del 30...60%;
• en pacientes sin metástasis, casi el 100%. [ocho]

Notas

1. ↑ Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Larsson LI, Hirsch MA, Ingemansson S. et al. Somatostatinoma pancreático: características clínicas e implicaciones fisiológicas // Lancet.— 1977.— vol. 1, nº 8013.—Pág. 666—668.
3. ↑ Kasselberg AG, Berelowitz M., Chey WY Síndrome de somatostatina: ¿Existe una entidad clínica? // Acta endocr.-Vol. 102, N° 1. - Págs. 80-87.
4. ↑ 1 2 3 Endocrinología clínica: una guía (3.ª ed.) / Ed. N. T. Starkova.- San Petersburgo: Peter, 2002.- 576 p.- (Serie "Doctor's Companion"). ISBN 5-272-00314-4
5. ↑ 1 2 3 4 5 Endocrinología. ed. N. Lavina. Por. del inglés - M., Practice, 1999. - 1128 p. ISBN 5-89816-018-3
6. ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Somatostatinoma: el tumor de células de los islotes pancreáticos descrito más recientemente // West. J. Med. - 1985. - vol. 142, N° 3. - Págs. 393-397.
7. ↑ 1 2 3 Endocrinología (referencia rápida). / Ed. I. I. Dedova.- M., Rus. médico, 1998. - 95 p. ISBN 5-7724-0014-2
8. ↑ EJ Hanly ua: Somatostatinomas Archivado el 13 de octubre de 2008 en Wayback Machine , Stand vom 12. Julio de 2006

Véase también

Enlaces