Urticaria | |
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Erupción de ortiga en la mano | |
CIE-11 | EB05 |
CIE-10 | L 50 |
CIE-9 | 708 |
MKB-9-KM | 708.8 [1] [2] , 708.9 [2] y 708 [2] |
EnfermedadesDB | 13606 |
Medline Plus | 000845 |
Medicina electrónica | lista de temas |
Malla | D014581 |
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La urticaria ( lat. urticaria ), a veces llamada fiebre de ortiga, erupción de ortiga, urticaria , es una enfermedad de la piel , dermatitis de origen predominantemente alérgico , caracterizada por la aparición rápida de ampollas de color rosa pálido con picazón intensa y planas ( lat. urtica ), similares en apariencia de ampollas por quemadura de ortiga [3] .
Según la definición moderna, la urticaria es un grupo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de ampollas que pican y/o angioedema [4] [5] .
La urticaria puede ser una reacción independiente (generalmente alérgica) a algún irritante o es una de las manifestaciones de una enfermedad [3] .
Las condiciones en las que las ampollas son un síntoma no se aplican a la urticaria. Entre ellos: pruebas cutáneas, síndromes autoinflamatorios (enfermedades causadas por mutaciones en genes codificadores de proteínas que juegan un papel preponderante en la regulación de la respuesta inflamatoria), anafilaxia .
Hay formas agudas y crónicas de urticaria. Rasgos característicos de la urticaria espontánea aguda: el desarrollo de ronchas y/o angioedema en un período de menos de 6 semanas. La urticaria crónica se caracteriza por el desarrollo de ronchas pruriginosas espontáneas o inducidas con o sin angioedema durante más de 6 semanas. En algunos casos, el único síntoma es el angioedema [4] [5] [6] .
La urticaria crónica se divide en espontánea e inducida. La causa del desarrollo de la urticaria crónica espontánea (idiopática) son factores externos desconocidos, mientras que la urticaria inducida se desarrolla cuando se expone a ciertos estímulos físicos externos (frío, calor, vibración, presión, etc.).
Clasificación de la urticaria crónica
Urticaria
crónica espontánea (idiopática) |
urticaria inducida |
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La aparición de ampollas y/o angioedema por un período de 6 semanas o más debido a causas conocidas y desconocidas ; |
Urticaria física: dermografismo sintomático (urticaria dermográfica); frío inducido; Urticaria por presión (urticaria retardada por presión); urticaria solar; inducido por calor; Angioedema vibratorio. Otras formas: Urticaria colinérgica; urticaria acuagénica ; Urticaria de contacto. |
Un paciente puede tener dos o más formas diferentes de urticaria.
La urticaria por presión retardada es una inflamación en el sitio de la presión que se desarrolla a las pocas horas de la exposición a un factor inductor. Los pacientes con urticaria crónica pueden desarrollar edema aislado sin ampollas [4] .
Anteriormente, las siguientes enfermedades y síndromes también se clasificaban como urticaria, incluida la urticaria o el angioedema como uno de los síntomas [4] [5] .
Actualmente, estas enfermedades se consideran por separado y no pertenecen a la urticaria.
La urticaria es una enfermedad muy común. Sus diversas variantes clínicas se diagnostican en el 15-25% de las personas de la población [5] [7] . Aproximadamente una de cada tres personas ha experimentado urticaria al menos una vez durante su vida. Una cuarta parte de todos los casos de urticaria son urticaria crónica. Los adultos se enferman con más frecuencia que los niños [5] .
La urticaria crónica espontánea (idiopática) representa dos tercios de los casos de urticaria crónica. La incidencia máxima de esta forma cae en la edad de 20 a 40 años. Las mujeres están sujetas a esta enfermedad 2 veces más que los hombres, lo que puede deberse a las peculiaridades de su sistema neuroendocrino [8] . Las observaciones clínicas indican una combinación de formas crónicas espontáneas e inducidas de urticaria, que se produce en el 13,9 % de los casos [9] .
En adultos, la duración de la enfermedad es en promedio de 3 a 5 años, y uno de cada cinco pacientes con urticaria crónica informa la aparición de ampollas por un período más prolongado (hasta 20 años). El angioedema se registra en uno de cada dos pacientes con urticaria.
Una de las principales características de la urticaria crónica espontánea es el impacto de sus síntomas (prurito, erupciones, angioedema) en la calidad de vida [10] . Este efecto es comparable a la psoriasis o la enfermedad coronaria, lo que hace que el problema de la urticaria crónica sea extremadamente relevante [11] .
El mecanismo principal para el desarrollo de la urticaria es el mecanismo de daño reagínico . Como alérgenos, los fármacos (antibióticos, agentes de contraste de rayos X, etc.), los sueros, las gammaglobulinas , los polisacáridos bacterianos, los productos alimenticios y los alérgenos de insectos suelen actuar como alérgenos. El segundo tipo de mecanismos de daño puede activarse durante la transfusión de sangre. El mecanismo del inmunocomplejo puede activarse con la introducción de una serie de fármacos, sueros antitóxicos y gammaglobulina.
La urticaria pseudoalérgica es consecuencia de la exposición a liberadores de histamina, activadores del sistema del complemento o del sistema calicreína-cinina (fármacos, factores físicos, alimentos que contienen xenobióticos ).
Según una revisión sistemática, los parásitos son una causa relativamente rara de urticaria crónica [12] . Los autores de la revisión están en contra del tratamiento antiparasitario de prueba en pacientes con urticaria crónica en ausencia de confirmación anamnésica y de laboratorio de la infección.
Para explicar las razones del desarrollo de la urticaria espontánea crónica, los expertos propusieron el concepto de urticaria autoinmune. Entonces, en el 45% de los pacientes con urticaria espontánea crónica, se detectan autoanticuerpos de las clases IgG e IgE. Los autoanticuerpos IgG contra la inmunoglobulina E (IgE) se detectan en el 5-10 % de los pacientes y en el 35-40 %, los autoanticuerpos IgG contra el receptor de IgE de alta afinidad (FcεRI) en los mastocitos. Estos autoanticuerpos pueden unirse a FcεRI en mastocitos y basófilos y conducir a su activación [13] .
Además, en pacientes con urticaria crónica espontánea, a menudo se detectan anticuerpos IgE contra autoalérgenos (del 33 al 52%): tiroperoxidasa, ADN de doble cadena [14] [15] .
Según un estudio de Schmetzer O. et al., se detectan anticuerpos IgE contra más de 200 autoantígenos en pacientes con urticaria crónica espontánea. Además, se detectaron anticuerpos auto-IgE contra IL-24 en el 80% de los pacientes examinados con urticaria crónica espontánea [16] .
En el 55% de los pacientes se asume un mecanismo idiopático para el desarrollo de la urticaria crónica espontánea, ya que no se puede identificar la causa. Es posible que en tales pacientes la causa sea otra, aún desconocida para los investigadores, autoantígenos [13] .
Los mastocitos son células clave en la patogenia de la urticaria [17] .
El principal mediador que provoca el desarrollo de la urticaria es la histamina, que se produce y acumula en los mastocitos (mastocitos). La desgranulación de los mastocitos y la liberación de histamina en los tejidos circundantes y la sangre pueden deberse a mecanismos tanto inmunitarios como no inmunitarios (incluidos los físicos y químicos).
Los receptores de IgE de mastocitos de alta afinidad (FcεRI) juegan un papel clave en la activación de los mastocitos y en la fisiopatología de la urticaria crónica [6] .
Un vínculo patogénico común para todas las variedades clínicas de urticaria es el aumento de la permeabilidad de los vasos de la microvasculatura y el desarrollo agudo de edema alrededor de estos vasos, las terminaciones nerviosas sensoriales se activan y, como resultado, se produce hiperemia, ampollas y prurito [6]. ] .
Para evaluar la gravedad de los síntomas en la urticaria crónica espontánea, se utiliza un sistema de puntuación simple: UAS7 (puntuación de actividad de urticaria 7) o índice de actividad de urticaria durante 7 días.
La UAS7 consiste en una valoración total de los principales síntomas de la enfermedad por parte del paciente cada 24 horas durante 7 días consecutivos, cada síntoma se puntúa de 0 a 3. La suma de puntos por día es de 0 a 6, por semana (el número máximo es de 42 puntos) [6] .
puntaje | Ampollas (grado de manifestaciones) | Prurito (grado de manifestaciones) |
---|---|---|
0 | No | No |
una | Leve (< 20 ampollas/24 horas) | Leve (presente pero no perturbador) |
2 | Medio (20-50 ampollas/24 horas) | Moderado (perturba, pero no afecta las actividades diarias y el sueño) |
3 | Intensivo (> 50 ampollas/24 h o grandes ampollas
confluentes ) |
Intenso (prurito intenso, bastante molesto, perturba las actividades diarias y el sueño) |
La suma de las puntuaciones de la actividad de la urticaria durante 7 días puede reflejar la gravedad de la enfermedad:
sin ampollas ni picazón (0 puntos), enfermedad bien controlada (1 a 6 puntos), leve (7 a 15 puntos), moderada (16 a 27 puntos), curso severo (28−42 puntos) [4] . Este índice también le permite evaluar objetivamente la respuesta individual a la terapia prescrita por el médico.
La prueba de control de urticaria se utiliza para evaluar el control de la enfermedad durante las últimas 4 semanas en pacientes con urticaria crónica espontánea e inducida. Se requiere responder 4 preguntas sobre el control de los síntomas de la enfermedad, el impacto en la calidad de vida, la efectividad del tratamiento y el control global de la enfermedad.
Cada respuesta a una pregunta se evalúa en puntos de 0 a 4. La puntuación máxima para responder preguntas es 16, lo que demuestra un control completo de la enfermedad. El valor umbral es de 12 puntos. UCT ≤ 11 indica un curso no controlado de urticaria crónica [18] .
Lograr el control completo de los síntomas es el principal objetivo del tratamiento de la urticaria [6] .
El tratamiento siempre comienza con la posible eliminación de las causas y desencadenantes, excluyendo los fármacos sospechosos (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, AINE). Se recomienda evitar el estrés y las condiciones de sobrecalentamiento o hipotermia (especialmente en urticaria severa inducida).
Además, a los pacientes con urticaria se les prescribe una dieta que excluye alérgenos causalmente significativos y liberadores de histamina. La dieta se considera tanto diagnóstica como terapéutica. Cuando los alérgenos identificados se eliminan de la dieta, la mejora se produce en 24-48 horas. En el caso de una reacción pseudoalérgica, la mejora en el contexto de una dieta hipoalergénica se produce después de 3 semanas [19] .
En general, el tratamiento farmacológico de la urticaria es sintomático. Las personas con urticaria crónica pueden necesitar otros medicamentos además de los antihistamínicos para controlar los síntomas. Los pacientes cuya urticaria se acompaña de angioedema (angioedema) requieren tratamiento de emergencia con epinefrina intravenosa , prednisona e inhalación de oxígeno [20] .
El uso de tratamiento farmacológico para la urticaria crónica implica un enfoque gradual. El documento de consenso EAACI/GA2 LEN/EDF/WAO sobre diagnóstico y tratamiento de la urticaria, revisión de 2016, propone un algoritmo de tratamiento de 4 pasos. Los medicamentos de primera línea incluyen antihistamínicos H1 no sedantes (AHP) de segunda generación en dosis diarias estándar. Si durante el tratamiento los síntomas persisten o se acentúan, es posible aumentar 4 veces la dosis de H1-HPA de segunda generación. Omalizumab es un anticuerpo monoclonal anti-IgE, una terapia de tercera línea. En la cuarta etapa, un médico puede prescribir ciclosporina A [6] .
Una característica del curso de la urticaria crónica es el desarrollo de la remisión espontánea de la enfermedad, que se observa en el 50% de los casos clínicos. La remisión se puede mantener durante 1 año [21] .
Los antihistamínicos que bloquean los receptores de histamina H1 son la primera línea de tratamiento. Los antihistamínicos de primera generación, como la difenhidramina o la hidroxizina , bloquean los receptores H1 centrales y periféricos y, por lo tanto, pueden ser muy sedantes. Los antihistamínicos de segunda generación como la levocetirizina ( Alerzin ), la cetirizina o la desloratadina bloquean selectivamente solo los receptores H1 periféricos y, por lo tanto, son menos sedantes , menos anticolinérgicos y, en general, más preferidos que los antihistamínicos de primera generación. Para obtener el máximo efecto terapéutico, es importante tomar antihistamínicos constantemente, y no solo en caso de exacerbaciones [22] . Aquellos pacientes que no respondan a las dosis más altas de antihistamínicos H1 pueden recibir antihistamínicos H2. Sin embargo, no todas las combinaciones son útiles. Los estudios han demostrado un mejor efecto con combinaciones de hidroxizina con cimetidina, pero no con combinaciones de cetirizina y cimetidina [23] [24] . Desde el punto de vista de las recomendaciones clínicas actuales, un enfoque terapéutico como la combinación de H1-AHP y H2-AHP tiene evidencia de baja calidad y puede usarse razonablemente solo como una terapia alternativa [6] .
Omalizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que se une selectivamente a la IgE libre y evita que la IgE se una a los receptores de mastocitos de alta afinidad. Omalizumab no se une a la IgE en la superficie celular, lo que no conduce a la activación de mastocitos y basófilos [25] .
En 2014, fue aprobado por la FDA para pacientes con urticaria crónica idiopática (espontánea) de 12 años o más [25] . Se utiliza en los casos en que los antihistamínicos son ineficaces.
Según estudios clínicos y observacionales, el uso de omalizumab ha demostrado una disminución de la picazón, las erupciones cutáneas, un aumento del número de días sin angioedema y una mejora en la calidad de vida [26] [27] [28] [29] . Omalizumab está incluido en el algoritmo moderno para el tratamiento de la urticaria crónica, el tratamiento con este fármaco debe realizarse bajo la supervisión de un médico especialista (alergólogo o dermatólogo) [6] .
Los glucocorticoides orales (es decir, tomados por la boca) son efectivos para controlar los síntomas de la urticaria crónica, sin embargo, tienen una extensa lista de efectos secundarios, como supresión suprarrenal , aumento de peso , osteoporosis , hiperglucemia , etc. [30] . Por lo tanto, su uso debe limitarse a unas pocas semanas [6] .
Además, un estudio mostró que los glucocorticoides sistémicos en combinación con antihistamínicos no mejoraron el alivio de los síntomas en comparación con los antihistamínicos solos [31] .
Los leucotrienos se liberan de los mastocitos junto con la histamina. Fármacos como montelukast y zafirlukast bloquean los receptores de leucotrienos y pueden usarse como complemento del tratamiento o como tratamiento independiente para pacientes con urticaria. Es importante señalar que estos fármacos pueden ser más beneficiosos en pacientes cuya urticaria ha sido inducida por AINE [32] [33] .
Otras opciones de tratamiento para casos difíciles de urticaria crónica incluyen medicamentos antiinflamatorios, omalizumab e inmunosupresores .
Medicamentos antiinflamatorios: dapsona , sulfasalazina e hidroxicloroquina .
La dapsona inhibe el desarrollo de dermatitis herpetiforme, presumiblemente debido a la capacidad de inhibir enzimas o exhibir propiedades oxidantes, o como resultado de un efecto inmunotrópico (inmunosupresor). Se utiliza en el tratamiento de casos refractarios de urticaria [34] y está contraindicado en pacientes con anemia severa, deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o metahemoglobina reductasa.
Se cree que la sulfasalazina, un derivado del ácido 5-aminosalicílico, influye en la liberación de adenosina e inhibe la desgranulación de los mastocitos mediada por la inmunoglobulina E. La sulfasalazina es una buena opción para las personas con anemia que no pueden tomar dapsona.
La hidroxicloroquina es un fármaco antipalúdico que suprime los linfocitos T. Es barato pero requiere un tratamiento más prolongado que la dapsona o la sulfasalazina.
Los inmunosupresores se usan como última línea de terapia, pero se posponen para casos graves debido a sus efectos secundarios potencialmente graves. La lista de fármacos inmunosupresores utilizados para tratar la urticaria incluye ciclosporina , tacrolimus , sirolimus y micofenolato mofetilo .
Los inhibidores de la calcineurina, como la ciclosporina y el tacrolimus, suprimen la respuesta de los mastocitos e inhiben la actividad de los linfocitos T. Algunos expertos las recomiendan para el tratamiento de formas resistentes de urticaria [35] . Hasta la fecha, el único fármaco incluido en el algoritmo moderno para el tratamiento de pacientes con urticaria crónica es la ciclosporina . El médico tratante puede considerar el uso de ciclosporina A en la cuarta etapa del tratamiento de la urticaria crónica en caso de ineficacia del omalizumab [6] . El propósito de la droga requiere un control constante de la función del hígado, los riñones y la presión arterial. No se recomienda la terapia a largo plazo con ciclosporina A (más de 3 meses) [19] .
El uso de sirolimus y micofenolato mofetilo para el tratamiento de la urticaria crónica se basa en menos pruebas, pero los informes muestran su eficacia [36] [37] .
La urticaria crónica, difícil de tratar, puede conducir a una discapacidad significativa.
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Hipersensibilidad y enfermedades autoinmunes | |||||||||
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Tipo I / alergias / atopia ( IgE ) |
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Tipo II / ACC |
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Tipo III ( complejos inmunes ) |
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Tipo IV / mediado por células ( linfocitos T ) |
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Desconocido/ múltiple |
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