| Apudoma (tumor neuroendocrino) | |
|---|---|
| Micropreparación de un tumor neuroendocrino de la pared intestinal. | |
| CIE-9 | 209 |
| CIE-O | [1] 8248/1 [1] |
| Malla | D001079 |
El apudoma es un tumor que se origina a partir de elementos celulares ubicados en varios órganos y tejidos (principalmente células de los islotes (endocrinas) del páncreas , células de otras partes del tracto gastrointestinal , células C de la glándula tiroides ), que producen hormonas polipeptídicas .
El término " APUD " (una abreviatura de las palabras inglesas: A mine - amines, P recursor - precursor, Uptake - absorber, D ecarboxylation - decarboxylation) fue propuesto por HGE Pears en 1966 para referirse a las propiedades generales de una variedad de neuroendocrinos. células que pueden acumular triptófano , histidina y tirosina , transformándolos por descarboxilación en mediadores: serotonina , histamina , dopamina . Cualquier célula del sistema APUD es potencialmente capaz de sintetizar muchas hormonas peptídicas. [2]
La mayoría de las células se desarrollan a partir de la cresta neural, pero bajo la influencia de factores estimulantes externos, muchas células endodérmicas y mesenquimales pueden adquirir las propiedades de las células del sistema endocrino gastroenteropancreático (sistema APUD) [2] .
Localización celular del sistema APUD: [2] .
Actualmente, se describen los siguientes tipos de apudoma: [3]
El VIPoma (síndrome de Werner-Morrison, cólera pancreático, síndrome de diarrea acuosa-hipopotasemia-aclorhidria) se caracteriza por la presencia de diarrea acuosa e hipopotasemia como resultado de la hiperplasia de las células de los islotes o de un tumor, a menudo maligno, que se origina en las células de los islotes del páncreas ( generalmente el cuerpo y la cola), que secretan polipéptido intestinal vasoactivo (VIP). En casos raros, el VIPoma puede ocurrir en ganglioneuroblastomas, que se localizan en el espacio retroperitoneal, los pulmones, el hígado, el intestino delgado y las glándulas suprarrenales, ocurren en la infancia y generalmente son benignos. El tamaño de los VIPomas pancreáticos es de 1 a 6 cm y en el 60% de los casos de neoplasias malignas hay metástasis en el momento del diagnóstico. [2] Metástasis en el hígado y/o los ganglios linfáticos. Ocurre en 1 de cada 10 millones entre las edades de 17 y 73 años, más común en mujeres (>65%). [3]
Tratamiento : quirúrgico, quimioterápico y sintomático.
El pronóstico es grave: con una intervención quirúrgica oportuna, la esperanza de vida alcanza los 3 ... 11 años. Más a menudo, un resultado letal es consecuencia de insuficiencia renal o cardíaca, acidosis severa y deshidratación del cuerpo. [3]
El gastrinoma es un tumor productor de gastrina, que se encuentra en el páncreas en el 80 % de los casos , con mucha menos frecuencia (15 %), en la pared del duodeno [4] o yeyuno , antro , ganglios linfáticos peripancreáticos , en el hilio del bazo , extremadamente raro (5%) - extraintestinal (epiplón, ovarios, sistema biliar). En la hiperplasia de células G , se forma un tumor benigno o maligno que segrega gran cantidad de gastrina → se produce hipergastrinemia → hiperestimulación de las células parietales → producción excesiva de ácido clorhídrico y pepsina . En condiciones fisiológicas, las células G bajo la influencia del ácido clorhídrico inhiben la producción de gastrina, pero el factor de acidez no afecta a las células G con gastrina. El aumento de la acidez provoca la formación de múltiples úlceras pépticas en el estómago , el duodeno o el yeyuno. La secreción de gastrina por los gastrinomas aumenta de forma especialmente pronunciada después de comer.
La manifestación clínica de la hipergastrinimia es el síndrome de Zollinger-Ellison (tipo II). [3]
Tratamiento : quirúrgico, quimioterápico y sintomático.
El pronóstico para un diagnóstico oportuno y las tácticas de tratamiento correctas es favorable. En otros casos - desfavorable. [3]
El glucagonoma es un tumor, a menudo maligno, que se origina a partir de las células alfa de los islotes pancreáticos. Se caracteriza por dermatosis erosiva migratoria, queilitis angular, estomatitis, glositis, hiperglucemia, anemia normocrómica. Crece lentamente, hace metástasis en el hígado. Ocurre en 1 caso en 20 millones entre las edades de 48 y 70 años, más a menudo en mujeres. [3]
Tratamiento : quirúrgico, quimioterápico y sintomático.
El pronóstico para una enfermedad detectada a tiempo y las tácticas de tratamiento correctas son favorables. En otros casos - desfavorable. [3]
Carcinoides : tumores que emanan de células CE enterocromafines localizadas en el tracto gastrointestinal desde el cardias del estómago hasta el recto , páncreas , vesícula biliar , tracto urogenital, mucosa bronquial y timo .
Se caracteriza por episodios de enrojecimiento de la cara y la mitad superior del cuerpo, acompañados de hipertensión. La mayoría de los tumores carcinoides se localizan en el intestino delgado: el 30% de ellos son múltiples, crecen lentamente, generalmente no más de 1 cm de diámetro, rara vez 2 cm de diámetro, con una superficie lisa que contiene ganglios amarillentos o parduscos, ubicados en la capa submucosa , a menudo maligno . [3] Se encuentran a la edad de 50-60 años.
Los tumores secretan principalmente serotonina , así como calicreína, histamina , prostaglandinas , neuropéptido K, neuroquinina A, sustancia P, que tienen propiedades vasoactivas. Antes del inicio de los síntomas clínicos, el tumor puede existir de 5 a 10 años de forma asintomática. [3]
Metastatiza: a los ganglios linfáticos, hígado , rara vez a los huesos, ovarios , piel, cerebro , páncreas , tórax.
Tratamiento : quirúrgico, quimioterápico y sintomático.
El pronóstico para el tratamiento quirúrgico oportuno de la esperanza de vida es de 15 años o más. [3]
El neurotensinoma es un tumor del páncreas o de los ganglios de la cadena simpática que produce neurotensina.
En los pacientes, se revela el cuadro clínico de VIPoma: VIP y neurotensina tienen casi el mismo efecto biológico, que incluye vasodilatación, hipotensión, disminución de la secreción de jugo gástrico y peristaltismo. [3]
Tratamiento : quirúrgico, quimioterápico y sintomático.
El pronóstico es grave: con una intervención quirúrgica oportuna, la esperanza de vida alcanza los 3 ... 11 años. Más a menudo, un resultado letal es consecuencia de insuficiencia renal o cardíaca, acidosis severa y deshidratación del cuerpo. [3]
El PPoma es un tumor del páncreas que secreta polipéptido pancreático (PP). Las manifestaciones clínicas están prácticamente ausentes. [3]
Diagnosticado después de metástasis en el hígado.
Tratamiento : quirúrgico, quimioterápico y sintomático.
El pronóstico depende del momento del inicio del tratamiento.
El somatostatinoma es un tumor maligno de crecimiento lento caracterizado por niveles elevados de somatostatina. Esta rara enfermedad ocurre en personas mayores de 45 años: 1 caso en 40 millones [3]
Distinguir:
El diagnóstico se basa en la clínica y un aumento en el nivel de somatostatina en la sangre.
Tratamiento : quirúrgico, quimioterápico y sintomático.
El pronóstico depende de la oportunidad del tratamiento.
| Neoplasias del sistema endocrino | |||||||||||||||||||||||
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