| enfermedad de los abrigos | |
|---|---|
| Fotografía clínica de un paciente con enfermedad de Coats que muestra hiperemia conjuntival , edema corneal leve , sinequias posteriores y cataratas . | |
| CIE-11 | 9B78.13 |
| CIE-10 | H 35,0 |
| MKB-10-KM | H35.02 , H35.07 y H35.0 |
| CIE-9 | 362.12 |
| MKB-9-KM | 362.12 [1] [2] |
| OMIM | 300216 |
| EnfermedadesDB | 31162 |
| Malla | D058456 |
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La enfermedad de Coats (también conocida como retinitis exudativa o telangiectasia retiniana ) es una enfermedad ocular congénita no hereditaria muy rara que causa ceguera total o parcial y se caracteriza por un desarrollo anormal de vasos sanguíneos detrás de la retina . La enfermedad de Coats también puede causar glaucoma . Puede parecerse a un retinoblastoma [3] .
La enfermedad de Coats generalmente afecta solo un ojo (unilateral) y ocurre predominantemente en 1/100,000 hombres jóvenes, y los síntomas generalmente aparecen en la primera década de vida. La edad máxima de inicio es entre 6 y 8 años, pero el inicio puede variar de 5 meses a 71 años [4] [5] .
La enfermedad de Coats conduce a la pérdida gradual de la visión. La sangre se filtra de vasos anormales en la parte posterior del ojo, dejando depósitos de colesterol y dañando la retina. La enfermedad de Coats generalmente progresa lentamente. En etapas avanzadas, puede ocurrir un desprendimiento de retina. El glaucoma , la atrofia y las cataratas pueden desarrollarse como un proceso secundario a la enfermedad de Coats. En algunos casos, es posible que sea necesario extirpar el ojo (enucleación).
El signo visible más común es la leucocoria (un reflejo retiniano blanco anormal) [4] . Los síntomas generalmente comienzan con visión borrosa, que se manifiesta cuando se cierra un ojo (debido a la naturaleza unilateral de la enfermedad). Por lo general, el ojo sano compensa la pérdida de visión del otro ojo; sin embargo, esto da como resultado cierta pérdida de percepción de profundidad y paralaje . La discapacidad visual puede comenzar en la región central o periférica. El deterioro puede comenzar en la parte superior del campo visual, ya que este corresponde a la parte inferior del ojo, donde suele acumularse la sangre. Los destellos de luz, conocidos como fotopsia , y la destrucción del vítreo son síntomas comunes. El ojo afectado puede percibir patrones de color permanentes, que inicialmente pueden confundirse con alucinaciones psicológicas , pero en realidad son el resultado del desprendimiento de retina y la acción de fluidos extraños que interactúan mecánicamente con los fotorreceptores ubicados en la retina.
Una de las primeras señales de advertencia de la enfermedad de Coats es el "ojo amarillo" en la fotografía con flash. Al igual que el efecto de ojos rojos, que es causado por los reflejos de los vasos sanguíneos en la parte posterior de un ojo normal, un ojo afectado por la enfermedad de Coats brillará de color amarillo en la fotografía cuando la luz se refleje en los depósitos de colesterol. Por lo general, se recomienda a los niños con un ojo amarillo en las fotografías que sean examinados de inmediato por un oftalmólogo, quien evaluará y diagnosticará la afección y se comunicará con un especialista en vitreorretina.
La enfermedad de Coats en sí es indolora. El dolor puede ocurrir si el líquido no puede drenar fuera del ojo correctamente, lo que hace que se acumule presión interna y cause un glaucoma doloroso.
Se cree que la enfermedad de Coats es el resultado de la ruptura de la barrera hematorretiniana de las células endoteliales , lo que provoca la fuga de productos sanguíneos que contienen cristales de colesterol y macrófagos que contienen lípidos hacia la retina y el espacio subretiniano. Con el tiempo, la acumulación de este exudado de proteínas engrosa la retina, lo que lleva a un desprendimiento de retina exudativo masivo [4] [6] .
Al examinar el fondo de ojo, los vasos retinianos al inicio de la enfermedad de Coats se ven tortuosos y dilatados, principalmente confinados a las áreas periféricas y temporales de la retina [4] . En la enfermedad de Coats de moderada a grave, se observan desprendimientos de retina masivos y hemorragias de vasos anormales [4] [7] .
Las pruebas de diagnóstico por la imagen, como la ecografía (ultrasonido), la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN), pueden ayudar a diagnosticar. En la ecografía, la enfermedad de Coats aparece como una masa hiperecogénica en el vítreo posterior sin sombra acústica posterior; también se observan hemorragias en el cuerpo vítreo y en la región subretiniana [8] [9] .
En la TC, la bola hiperdensa aparece sobre el fondo del vítreo normal debido a un exudado proteico que puede destruir el vítreo en las últimas etapas de la enfermedad. El borde de ataque del exudado subretiniano se realza con el contraste. Debido a que la retina está fija detrás del disco óptico, esta ganancia tiene forma de V [4] .
En la resonancia magnética, el exudado subretiniano muestra una intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T1 y T2. El exudado puede parecer heterogéneo en presencia de sangrado o fibrosis. El espacio subretiniano no se agranda con los agentes de contraste de gadolinio. Se aprecia realce lineal de leve a moderado entre el exudado y el resto del vítreo. El espectro de RMN de 1H del exudado muestra un gran pico a 1-1,6 ppm [10] .
Como regla general, desprendimiento de retina macroscópicamente visible y exudado subretiniano amarillento que contiene cristales de colesterol.
Microscópicamente, las paredes de los vasos retinianos pueden engrosarse en algunos casos, mientras que en otros casos las paredes pueden adelgazarse con un ensanchamiento irregular de la luz [11] . El exudado subretiniano consta de cristales de colesterol, macrófagos cargados de colesterol y pigmentos, glóbulos rojos y hemosiderina [12] . En la retina se puede observar una reacción granulomatosa inducida por el exudado [13] . Fragmentos de la retina pueden desarrollar gliosis en respuesta a una lesión.
En las primeras etapas, hay varias opciones de tratamiento. La cirugía con láser o la crioterapia (congelación) se pueden usar para destruir los vasos sanguíneos anormales, deteniendo así la progresión de la enfermedad. Sin embargo, si los vasos sanguíneos que gotean se agrupan alrededor del nervio óptico , no se recomienda este tratamiento, ya que el daño accidental al nervio mismo puede provocar ceguera permanente. Aunque la enfermedad de Coats tiende a progresar hasta la pérdida de la visión, la progresión puede detenerse por sí sola, ya sea de manera temporal o permanente. Se han informado casos en los que la condición se ha revertido. Sin embargo, si se produce un desprendimiento de retina generalizado, en la mayoría de los casos la visión se pierde de forma permanente. La extirpación del ojo (enucleación) es una opción si se presenta dolor u otras complicaciones.
La enfermedad de Coats lleva el nombre de George Coats [14] [15] .