síndrome de Brown | |
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CIE-10 | H 50,6 |
MKB-10-KM | H50.61 |
CIE-9 | 378.61 |
MKB-9-KM | 378.61 [1] |
OMIM | 616407 |
EnfermedadesDB | 34071 |
El síndrome de Brown es una forma rara de estrabismo que se caracteriza por una elevación limitada del ojo afectado. El trastorno puede ser congénito (existente en el nacimiento o antes) o adquirido. El síndrome de Brown es causado por un mal funcionamiento del tendón oblicuo superior, lo que hace que los ojos tengan dificultad para moverse hacia arriba, especialmente durante la aducción (si el ojo gira hacia la nariz). Harold Brown describió por primera vez el trastorno en 1950 y originalmente lo llamó "síndrome del tendón oblicuo superior". [2]
En la serie original de Brown, hubo un predominio de mujeres a hombres de 3:2 y casi el doble de casos con el ojo derecho que con el izquierdo. El 10% de los casos fueron bilaterales. Ha habido informes de ocurrencias familiares del síndrome de Brown. [3]
Una definición simple del síndrome es "elevación de la aducción restringida debido a causas mecánicas que rodean al músculo oblicuo superior". Esta definición significa que cuando la cabeza está erguida, los ojos tienen un movimiento limitado debido a problemas con los músculos y tendones que rodean el ojo.
Harold Brown caracteriza el síndrome de muchas formas, tales como: [4]
Concluyó que todas estas características del síndrome de Brown estaban asociadas con el acortamiento o la rigidez del tendón oblicuo anterosuperior. Dado que este síndrome puede ser adquirido u ocurrir accidentalmente y tiene una resolución espontánea, Brown sugirió la amarga verdad de esta enfermedad: que el acortamiento de los tendones se debió a la separación completa por paresia congénita del músculo oblicuo inferior ipsolateral (del mismo lado). y secundaria a la contracción permanente.
Después de más investigaciones, revisó el síndrome de la vaina en las siguientes divisiones: síndrome de la vaina verdadera , que se clasifica solo en los casos que tenían una vaina congénita del tendón corto del músculo oblicuo superior anterior, y síndrome de la vaina mímica , que caracteriza a todos los casos en que los signos clínicos del síndrome de la vaina, causado por algo que no sea una vaina del tendón anterior corta congénita. Las características clínicas de estas dos categorías son correctas, pero el verdadero caparazón del síndrome siempre es congénito. Sin embargo, en 1970 se descubrió que las vainas rígidas de los tendones no eran la causa del síndrome de Brown. La verdadera causa fue un tendón oblicuo superior apretado o corto ; los estudios han confirmado esto y han llamado a tal tendón inelástico.
El síndrome de Brown se puede dividir en dos categorías según la restricción del movimiento del ojo en sí y cómo afecta al ojo más allá del movimiento: [3]
Si hay visión binocular y la posición de la cabeza es correcta, no es necesario el tratamiento. Se requiere tratamiento para: síntomas visuales, estrabismo o posición anormal de la cabeza [3]
En casos adquiridos, con inflamación activa del tendón oblicuo superior, pueden ayudar las inyecciones locales de corticoides en el área del bloqueo.
El objetivo de la operación es restaurar la rotación ocular libre. Se pueden utilizar varias técnicas quirúrgicas: [2] [3]
Durante la cirugía, la prueba de tracción se repite hasta que la rotación del ojo se libera y el ojo se asegura en una posición aductiva elevada durante aproximadamente dos semanas después de la cirugía. Esta maniobra está destinada a prevenir la recurrencia del tejido cicatricial en las mismas áreas. Puede tener lugar la normalización de la posición de la cabeza, pero rara vez se logra la restauración de la movilidad total. Es posible que se requiera un segundo procedimiento.