| Parálisis de la mirada conjugada | |
|---|---|
| CIE-11 | 9C83.0 |
| CIE-10 | H51.0 |
| CIE-9 | 378.81 |
| MKB-9-KM | 378.81 [1] [2] |
| EnfermedadesDB | 19291 |
La parálisis de la mirada conjugada es un trastorno neurológico que afecta la capacidad de mover ambos ojos en la misma dirección. Esta parálisis puede afectar tanto a la mirada horizontal como a la vertical [3] .
El daño que introduce una anormalidad en los tejidos debido a una lesión o enfermedad puede interrumpir la transmisión de señales del cerebro al ojo. Casi todas las parálisis de la mirada conjugada se originan a partir de una lesión en algún lugar del tronco encefálico , generalmente el mesencéfalo o la protuberancia . Estas lesiones pueden ser causadas por accidentes cerebrovasculares o enfermedades como el síndrome de Kerber-Salus-Elschnig, la parálisis supranuclear progresiva de la mirada , el síndrome olivopontocerebeloso o la enfermedad de Niemann-Pick tipo C [4] .
Las parálisis de la mirada asociadas se pueden clasificar como parálisis que afectan la mirada horizontal o la mirada vertical.
La parálisis de la mirada horizontal afecta el movimiento de la mirada de ambos ojos en relación con la línea media del cuerpo. La parálisis de la mirada horizontal generalmente es causada por una lesión en el tronco encefálico y los nervios conectivos, generalmente en la protuberancia [5] .
La parálisis de la mirada vertical afecta el movimiento de uno o ambos ojos hacia arriba o hacia arriba y hacia abajo, rara vez solo hacia abajo. Muy raramente paraliza el movimiento de un solo ojo en una sola dirección, aunque por definición no es una parálisis de la mirada conjugada, porque, por definición, la parálisis de la mirada conjugada afecta el movimiento de ambos ojos. La parálisis de la mirada vertical a menudo es causada por daño al cerebro debido a un accidente cerebrovascular o un tumor . En los casos en los que sólo se ve afectada la mirada hacia abajo, la causa suele ser una parálisis supranuclear progresiva [6] .
La localización de la lesión determina el tipo de parálisis. La parálisis de la mirada horizontal no selectiva se debe a una lesión en el núcleo motor ocular externo. Aquí es donde el nervio craneal VI pierde su camino hacia el músculo recto lateral, que controla el movimiento horizontal del ojo desde la línea media del cuerpo. El par craneal VI también tiene interneuronas conectadas al músculo recto medial, que controla el movimiento horizontal del ojo alejándose de la línea media del cuerpo [7] . Debido a que el recto lateral controla el movimiento que se aleja del centro del cuerpo, las lesiones en el núcleo del músculo ocular externo cortan las vías de control del movimiento que se alejan del centro, lo que impide que el ojo derecho se mueva hacia la derecha y el ojo izquierdo hacia la izquierda. El nervio VI tiene la distancia subaracnoidea más larga al tejido objetivo, lo que lo hace susceptible a lesiones [8] . El daño en cualquier parte del núcleo motor ocular externo, el nervio craneal VI, las neuronas o las interneuronas puede afectar el movimiento de los ojos hacia la lesión. El daño a ambos lados del núcleo abducens puede conducir a la pérdida completa del movimiento ocular horizontal. [5]
Otro tipo de parálisis de la mirada es la parálisis sacádica horizontal. Los movimientos sacádicos son movimientos oculares involuntarios muy rápidos [9] . Las formaciones reticulares pontinas paramedianas (PPRF), así como la protuberancia, son responsables de los movimientos sacádicos al enviar señales a los núcleos eferentes [10] . Las lesiones en la PPRF provocan el enlentecimiento de los movimientos oculares horizontales sacádicos o, en el caso de lesiones muy graves, su ausencia [5] . Esto se debe a que las vías de control de los movimientos sacádicos son destruidas por la lesión y solo son posibles movimientos lentos controlados por diferentes vías motoras, pero son ineficaces.
Las lesiones en el mesencéfalo pueden interferir con las señales motoras eferentes antes de que alcancen la protuberancia. También puede provocar la ralentización de los movimientos sacádicos horizontales y la incapacidad del ojo para encontrar el objetivo durante los movimientos sacádicos. Este daño suele producirse en el núcleo oculomotor del mesencéfalo [11] . Al igual que en la parálisis de movimientos sacádicos horizontales, los movimientos sacádicos se detienen o se ralentizan por la interrupción de la vía, solo que en este caso la señal se interrumpe antes de llegar a la PPRF.
El síndrome de uno y medio se asocia con daño a las formaciones reticulares paramedianas y al haz longitudinal medial [12] . Estas lesiones combinadas provocan una pérdida completa de la visión en el mismo lado y una "mitad" de la visión en el lado opuesto [5] . Como se ve en la parálisis sacádica horizontal, las alteraciones de la mirada contralateral son causadas por la interrupción de las vías de la PPRF, mientras que la "mitad" es el deterioro de la señal que pasa a través de los haces longitudinales mediales, que no logra alcanzar su objetivo. El síndrome uno y medio, por regla general, se asocia con una mirada horizontal.
Aunque menos comunes que los horizontales, los síndromes uno y medio por daño a las formaciones reticulares pontinas paramedianas y al fascículo longitudinal medial pueden afectar la mirada vertical. Esto puede conducir al deterioro de la mirada vertical, permitiendo que solo un ojo se mueva verticalmente [5] .
Los síntomas de la parálisis de la mirada conjugada incluyen deficiencias en la capacidad de mirar en diferentes direcciones y diferentes tipos de movimientos oculares, según el tipo de parálisis de la mirada. Los signos de una persona con parálisis de la mirada pueden ser movimientos frecuentes de la cabeza en lugar de los ojos [13] . Por ejemplo, una persona con parálisis sacádica horizontal puede mover la cabeza mientras ve los acontecimientos de una película o levantarse en lugar de mantener la cabeza quieta y mover solo los ojos, lo que suele pasar desapercibido. Alguien con parálisis de la mirada horizontal no selectiva puede girar lentamente la cabeza hacia adelante y hacia atrás mientras lee un libro en lugar de escanear lentamente la página con los ojos.
Un paciente puede ser diagnosticado con parálisis de la mirada conjugada por un médico que realiza una serie de pruebas para examinar la capacidad de movimiento ocular del paciente. En la mayoría de los casos, la parálisis de la mirada puede ser simplemente la incapacidad de mover ambos ojos en la misma dirección. Sin embargo, a veces el paciente finge nistagmo en ambos ojos como evidencia de parálisis de la mirada conjugada [14] . Nistagmo hacia atrás y "sacudida" hacia adelante del ojo al tratar de mantener la mirada en una dirección [15] .
No existe una cura para la parálisis de la mirada conjugada en sí misma, por lo que lo más probable es que la parálisis de la mirada deba tratarse quirúrgicamente [3] . Como se indicó en la sección Causas, la parálisis de la mirada puede deberse a una lesión provocada por un derrame cerebral u otra afección. Algunas de las condiciones, como la parálisis supranuclear progresiva, son incurables [16] y el tratamiento solo implica terapia para restaurar alguna función, sin incluir el control de la mirada. Otras condiciones, como la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, se limitan a la terapia médica [17] . Las víctimas de accidentes cerebrovasculares con parálisis de la mirada conjugada pueden tratarse con terapia intravenosa si el paciente es lo suficientemente temprano, o con procedimientos quirúrgicos en otros casos [18] .
El pronóstico del daño a las vías del nervio visual que causa parálisis de la mirada conjugada varía mucho. Dependiendo de la naturaleza de la lesión, la recuperación puede ocurrir rápidamente o nunca. Por ejemplo, la neuritis óptica causada por inflamación puede curarse en unas pocas semanas, mientras que los pacientes con neuropatía óptica isquémica no pueden curarse [19] [20] .
La parálisis de la mirada horizontal con escoliosis progresiva (HGPPS, por sus siglas en inglés) es una forma muy rara de parálisis de la mirada conjugada que ocurre solo en unas pocas docenas de familias en todo el mundo. HGPPS interfiere con el movimiento horizontal de ambos ojos, lo que hace que las personas con este problema tengan que mover la cabeza para ver objetos en movimiento. Además del trastorno del movimiento ocular, el HGPPS se asocia con escoliosis progresiva, aunque los síntomas oculares suelen aparecer antes que la escoliosis. HGPPS es causado por una mutación en el gen Robo3 que da como resultado la intersección de señales motoras y sensoriales, lo que impide el movimiento ocular horizontal. Además de la mutación, son comunes las lesiones en el mesencéfalo y la protuberancia. Esto también puede incluir la ausencia total de formaciones en la protuberancia, un colículo facial que es responsable de algunos de los movimientos de la cara [ 21] . La causa de la escoliosis progresiva en HGPPS y por qué HGPPS no afecta la mirada vertical no está clara. La escoliosis progresiva generalmente se trata con cirugía [13] .