LAMPARA2

LAMP2 ( Lisosomal- associated  membrana protein 2 ) es una de las glicoproteínas más importantes de la membrana lisosomal . Junto con otra proteína homóloga, LAMP1 constituye aproximadamente el 50 % de todas las proteínas de la membrana de los lisosomas. La presencia de estas proteínas se considera una definición estructural de los lisosomas como orgánulos intracelulares.

Estructura

La proteína madura LAMP2 pertenece a las proteínas transmembrana integrales , contiene 382 aminoácidos (señal - 28 aminoácidos). La parte proteica de la molécula tiene un peso molecular de aproximadamente 40 kDa. Sin embargo, en la célula, la proteína está altamente glicosilada , por lo que su masa total es de aproximadamente 110 kDa, por lo tanto, los análogos humanos de esta proteína en muchas especies animales se denominan "glucoproteína de membrana lisosomal de 110 kDa" (glucoproteína de membrana lisosomal de 110 kDa). , lgp110). LAMP2 contiene 26 sitios de O- o N-glicosilación.

Más del 90% de la molécula de proteína LAMP2 se encuentra en el interior del lisosoma. El fragmento citosólico corto se caracteriza por un alto grado de conservadurismo y permanece prácticamente sin cambios entre los mamíferos y las aves .

Funciones

LAMP2 protege la membrana lisosomal de las enzimas proteolíticas del lisosoma. El fragmento de proteína citosólica sirve como receptor para que las proteínas se entreguen al lisosoma desde el citoplasma.

Papel en la patología

Las mutaciones en LAMP2 típicamente dan como resultado la enfermedad de Danon , con una acumulación característica de material autofágico en los miocitos y que se manifiesta principalmente en una miocardiopatía primaria . Las características clínicas del trastorno LAMP2 son aparición exclusiva en hombres, hipertrofia grave, aparición temprana (entre los 8 y los 17 años de edad) y excitación ventricular temprana, y elevación asintomática de dos proteínas plasmáticas .

Aplicaciones en biología celular

Dado que, por definición, los lisosomas son orgánulos intracelulares que contienen LAMP1 y LAMP2 en su membrana, ambas proteínas se utilizan como marcador celular de los lisosomas.

Véase también

• lisosoma
• LÁMPARA1
• LAMP3

Bibliografía

• Eskelinen EL Roles of LAMP-1 and LAMP-2 in lysosome biogenesis and autophagy  (inglés)  // Mol. Aspectos Med. : diario. - 2006. - vol. 27 , núm. 5-6 . - Pág. 495-502 . -doi : 10.1016/ j.mam.2006.08.005 . —PMID 16973206 .
• Kornfeld S., Mellman I. La biogénesis de los lisosomas  (inglés)  // Annu. Rvdo. biología celular : diario. - 1989. - vol. 5 . - pág. 483-525 . -doi : 10.1146 / annurev.cb.05.110189.002411 . —PMID 2557062 .