VPREB1

VPREB1
Estructuras Disponibles
APBúsqueda de ortólogos: PDBe RCSB
Identificadores
simbolos VPREB1 , IGI, IGVPB, VPREB, CD179a, linfocito 1 pre-B, cadena ligera sustituta 1 de linfocitos pre-B V-set
Identificaciones externas OMIM: 605141 MGI: 98936 HomoloGen: 84741 GeneCards: 7441
perfil de expresión de ARN
Más información
ortólogos
Tipos Humano Ratón
Entrez
Conjunto
UniProt
RefSeq (ARNm)

NM_007128
NM_001303509

NM_016982

RefSeq (proteína)

NP_001290438
NP_009059

NP_058678

Lugar geométrico (UCSC) Chr 22: 22.24 – 22.25 Mb Chr 16: 16.69 – 16.69 Mb
Búsqueda en PubMed [una] [2]
Editar (humano)Editar (ratón)

La cadena iota de inmunoglobulina (CD179a ) es una  proteína de membranasuperfamilia de las inmunoglobulinas . Producto génico humano VPREB1 [1] [2] .

Funciones

VpreB/CD179a  es una cadena de inmunoglobulina iota (ι), un polipéptido que consta de 126 aminoácidos , peso molecular 16-18 kDa. Se expresa en las primeras etapas del desarrollo de los linfocitos B , es decir, en las células pro-B y en las primeras células pre-B. La proteína tiene una estructura similar al dominio de inmunoglobulina tipo V, pero no contiene la última hoja beta (hoja beta 7) del dominio Ig V típico. En cambio, el extremo C de la proteína no se parece a ningún otro. VpreB/CD179a está asociado de forma no covalente con IGLL1 /CD179b , formando una estructura similar a una cadena ligera de inmunoglobulina , que se denomina cadena ligera sustituta o pseudocadena ligera. En este complejo, el dominio Ig V incompleto de VpreB/CD179a se complementa con la lista extra-beta 7 de la molécula IGLL1/CD179b . En la superficie de las primeras células preB, el heterodímero CD179a/CD179b está unido por disulfuro a la cadena mu pesada de la membrana en asociación con un heterodímero Igα/Igβ de la proteína accesoria ( CD79a / CD79b ). Como resultado, este complejo forma el receptor de células pre-B . Aunque aún no se han descrito las patologías asociadas con CD179a, la deficiencia de otros componentes del receptor, incluidos CD179b, cadena mu pesada de Ig y CD79a, conduce a un deterioro grave del desarrollo de células B y agammaglobulinemia en humanos. El receptor de células pre-B indica (1) proliferación celular, diferenciación de células proB en células preB; (2) exclusión alélica en el locus del gen de las cadenas pesadas de Ig y (3) estimulación de la recombinación V(D)J de las cadenas ligeras de Ig. Por lo tanto, el receptor de células pre-B funciona como un punto de control para el desarrollo temprano de células B para controlar la producción de cadenas pesadas de Ig mu a través de la recombinación funcional de genes de cadenas pesadas, así como la capacidad de cadenas pesadas para unirse a cadenas ligeras [2] .

Notas

  1. Bauer SR, Huebner K, Budarf M, Finan J, Erikson J, Emanuel BS, Nowell PC, Croce CM, Melchers F (noviembre de 1988). “El gen humano Vpre B está ubicado en el cromosoma 22 cerca de un grupo de segmentos del gen V lambda” . Inmunogenética . 28 (5): 328-33. DOI : 10.1007/BF00364231 . IDPM  3139558 . S2CID  6981867 .
  2. 1 2 Gene Entrez: gen de linfocitos pre-B VPREB1 1 .

Literatura