VPREB1
La cadena iota de inmunoglobulina (CD179a ) es una proteína de membranasuperfamilia de las inmunoglobulinas . Producto génico humano VPREB1 [1] [2] .
Funciones
VpreB/CD179a es una cadena de inmunoglobulina iota (ι), un polipéptido que consta de 126 aminoácidos , peso molecular 16-18 kDa. Se expresa en las primeras etapas del desarrollo de los linfocitos B , es decir, en las células pro-B y en las primeras células pre-B. La proteína tiene una estructura similar al dominio de inmunoglobulina tipo V, pero no contiene la última hoja beta (hoja beta 7) del dominio Ig V típico. En cambio, el extremo C de la proteína no se parece a ningún otro. VpreB/CD179a está asociado de forma no covalente con IGLL1 /CD179b , formando una estructura similar a una cadena ligera de inmunoglobulina , que se denomina cadena ligera sustituta o pseudocadena ligera. En este complejo, el dominio Ig V incompleto de VpreB/CD179a se complementa con la lista extra-beta 7 de la molécula IGLL1/CD179b . En la superficie de las primeras células preB, el heterodímero CD179a/CD179b está unido por disulfuro a la cadena mu pesada de la membrana en asociación con un heterodímero Igα/Igβ de la proteína accesoria ( CD79a / CD79b ). Como resultado, este complejo forma el receptor de células pre-B . Aunque aún no se han descrito las patologías asociadas con CD179a, la deficiencia de otros componentes del receptor, incluidos CD179b, cadena mu pesada de Ig y CD79a, conduce a un deterioro grave del desarrollo de células B y agammaglobulinemia en humanos. El receptor de células pre-B indica (1) proliferación celular, diferenciación de células proB en células preB; (2) exclusión alélica en el locus del gen de las cadenas pesadas de Ig y (3) estimulación de la recombinación V(D)J de las cadenas ligeras de Ig. Por lo tanto, el receptor de células pre-B funciona como un punto de control para el desarrollo temprano de células B para controlar la producción de cadenas pesadas de Ig mu a través de la recombinación funcional de genes de cadenas pesadas, así como la capacidad de cadenas pesadas para unirse a cadenas ligeras [2] .
Notas
- ↑ Bauer SR, Huebner K, Budarf M, Finan J, Erikson J, Emanuel BS, Nowell PC, Croce CM, Melchers F (noviembre de 1988). “El gen humano Vpre B está ubicado en el cromosoma 22 cerca de un grupo de segmentos del gen V lambda” . Inmunogenética . 28 (5): 328-33. DOI : 10.1007/BF00364231 . IDPM 3139558 . S2CID 6981867 .
- ↑ 1 2 Gene Entrez: gen de linfocitos pre-B VPREB1 1 . (indefinido)
Literatura
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