Insuloma
Neoplasias benignas de las glándulas endocrinas de los islotes pancreáticos |
---|
Islote pancreático teñido con hematoxilina-eosina. |
CIE-10 |
D 13.7 |
Insuloma (del latín insula - isla y -ωμα de ὄγκωμα - tumor) - este concepto combina tumores funcionales de los islotes pancreáticos - neoplasias de células alfa , beta , delta (D) - y PP- (F) .
Los tumores de los islotes son principalmente adenomas (neoplasias benignas) y, con menor frecuencia, adenocarcinomas (neoplasias malignas). Alrededor del 60% de todos los tumores endocrinos pancreáticos son secretores de insulina. Como regla general, las neoplasias de los islotes de Langerhans , especialmente las malignas, se caracterizan por una secreción polihormonal, los tumores "puros" son raros, [1] sin embargo, la prevalencia de la secreción de una de las hormonas determina el principal complejo de síntomas clínicos . Sin embargo, las metástasis en el caso de un tumor maligno pueden consistir en un solo tipo de célula, incluso en un tumor policlonal primario, y viceversa: hay tumores de un solo tipo de célula que secretan una variedad de péptidos. Se supone que hay dos fuentes de origen de los tumores endocrinos: insular (de donde proviene su nombre - insulomas ) y ductal - a partir de células madre pluripotentes del epitelio ductal ( nesidioblastos ), capaces de proliferar y diferenciarse en células que secretan diversos péptidos (la fuente de producción ectópica de hormonas). Más a menudo se presentan en adultos en cualquier parte del páncreas , rara vez tienen una cápsula propia, tienen un crecimiento denominado en zigzag, similar al infiltrante. Los tumores con un diámetro de 2 cm suelen ser benignos y los de más de 6 cm son malignos. [2]
Clasificación
La clínica ha adoptado una clasificación según el nombre de la hormona producida por la neoplasia, cuyo exceso determina el cuadro clínico. Más tarde se descubrió que las hormonas son producidas no solo por las células ortoendocrinas , que secretan hormonas características de la función fisiológica de los islotes, sino también por las células paraendocrinas , cuyo origen celular aún no está completamente establecido, liberando hormonas que no les son propias. [3] : gastrina - gastrinoma, péptido intestinal vasoactivo - vipoma, actividad similar a la ACTH - corticotropinoma. Los tumores de células paraendocrinas también se denominan APUD-omas. Paraendocrino también incluye algunos tumores raros que secretan otros péptidos y prostaglandinas . [2]
Prevalencia
Los tumores de células de los islotes son mucho más raros que otros tumores pancreáticos. No se dispone de datos precisos sobre la prevalencia de los tumores de células de los islotes. Los patólogos encuentran un adenoma por cada 1000-1500 exámenes. En las clínicas generales, la proporción de pacientes con una neoplasia funcionante de los islotes de Langerhans respecto de todos los hospitalizados es de 1:50 000. [4] Alrededor del 60 % de todos los tumores endocrinos del páncreas son secretores de insulina. [2]
Cuadro histológico
Véase también
Notas
- ↑ Heitz Tumores endocrinos pancreáticos productores de múltiples hormonas//Acta endocr.- 1978.- Supl. 215.—Pág. 56-57.
- ↑ 1 2 3 Endocrinología clínica: una guía (3.ª ed.) / Pod. edición N. T. Starkova.- San Petersburgo: Peter, 2002.- 576 p.- (Serie "Doctor's Companion"). ISBN 5-272-00314-4
- ↑ Welbourn RB Apudomas del Cug//Amer. J. Surg. - 1977. - Vol. 133, No. 1 - P. 13-22.
- ↑ White TT, Kavlie H. Hiperplasia y tumores de células de los islotes pancreáticos productores de hormonas // Acta chir. Scand.- 1972. - Vol. 138, No. 8 - P. 809-815.
tumores |
---|
|
Topografía |
|
---|
Morfología | |
---|
Tratamiento |
|
---|
Estructuras relacionadas |
|
---|
Otro |
|
---|
Neoplasias del sistema endocrino |
---|
Neoplasia endocrina múltiple
Síndrome de Wermer (NEM-I)
Síndrome de Sipple (MEN-IIa)
Síndrome de Gorlin (MEN-IIb, MEN-III)
|
benigno |
---|
epífisis |
|
---|
hipotálamo |
|
---|
Pituitaria |
adenoma pituitario
somatotropinoma , prolactinoma , corticotropinoma , tirotropinoma , gonadotropinoma
|
---|
Tiroides |
|
---|
glándulas suprarrenales |
adenoma suprarrenal
aldosteroma , glucosteroma , androsteroma , corticoestroma
- Tumores mixtos: glucoandrosteroma
|
---|
góndolas |
- HBP
- Leydigoma , sertolinoma
- Adenoma tubular , tecoma , luteoma estromal , tumores de células lipídicas de ovario
|
---|
glándulas paratiroides |
|
---|
Tejido cromafín |
|
---|
Islotes de Langerhans |
Insuloma
VIPoma , gastrinoma , glucagonoma , insulinoma , PPoma , somatostatinoma
|
---|
Sistema endocrino difuso |
apudoma
somatostatinoma
nesidioblastosis
|
---|
|
|
Maligno |
---|
epífisis |
|
---|
hipotálamo |
|
---|
Pituitaria |
- Adenoma cromófobo de estructura sólida , oncocitoma
|
---|
Tiroides |
cáncer de tiroides
carcinoma papilar de tiroides
Cáncer folicular de tiroides
Cáncer de tiroides anaplásico
Cáncer de tiroides poco diferenciado
Carcinoma medular de tiroides
linfoma de tiroides
|
---|
glándulas suprarrenales |
- Aldosteroma , glucosteroma , corticoandrosteroma , corticoestroma
|
---|
góndolas |
- Androblastoma , seminoma
- Androblastoma , tecoma
|
---|
glándulas paratiroides |
- Cáncer de paratiroides, adenocarcinoma de paratiroides
|
---|
Tejido cromafín |
|
---|
Islotes de Langerhans |
Insuloma
VIPoma , gastrinoma , glucagonoma , insulinoma , carcinoide , neurotensinoma , PPoma , somatostatinoma
|
---|
Sistema endocrino difuso |
apudoma
PPoma , somatostatinoma
|
---|
|
|
|
Endocrinología |
---|
Nosología | epífisis |
|
---|
hipotálamo |
|
---|
Pituitaria | Adenohipófisis : hipopituitarismo,acromegalia,enanismo hipofisario,SimmondsdeSheehan,prolactinoma,hiperprolactinemia
Neurohipófisis : diabetes insípida central |
---|
glándula tiroides |
Tiroiditis : aguda
Bocio endémico , Bocio esporádico
Bocio nodular , Cáncer de tiroides
|
---|
glándulas suprarrenales | Hipocorticismo : enfermedad de Addison
Hipercortisolismo : enfermedad/síndrome de Itsenko-Cushing
Disfunción congénita de la corteza suprarrenal
Hiperaldosteronismo
Tumores de las glándulas suprarrenales : Tumores de la corteza suprarrenal:Corticoandrosteroma,Aldosteroma Tumores de la médula:Feocromocitoma |
---|
gónadas _ |
|
---|
glándulas paratiroides |
Hiperparatiroidismo : primario ( adenoma paratiroideo ), secundario , terciario ; Pseudohiperparatiroidismo
|
---|
páncreas _ |
|
---|
Sistema neuroendocrino difuso
| Apudomas : VIPoma,gastrinoma,glucagonoma,carcinoide,neurotensinoma,PPoma,somatostatinoma Neoplasia endocrina múltiple : síndrome de Wermer(MEN tipo I), síndrome de Sipple(MEN tipo IIa),Gorlin(MEN tipo IIb, MEN-III) |
---|
|
---|
Hormonas y mediadores | Hormonas proteicas: Hormonas peptídicas : ACTH , STH , hormona estimulante de melanocitos , prolactina , parathormona , calcitonina , insulina , glucagón ;
Hormonas del tracto gastrointestinal
gastrina , colecistoquinina (Pancreozymin), secretina , VIP , polipéptido pancreático , somatostatina ;
Hormonas del sistema APUD
Angiotensinógeno , angiotensina , péptido natriurético atrial , polipéptido insulinotrópico dependiente de glucosa , eritropoyetina , trombopoyetina , grelina (hormona del hambre), leptina (hormona de la saciedad), gonadotropina coriónica humana , lactógeno placentario , neuropéptido Y , relaxina ,
glicoproteínas
TSH , FSH , LH , tiroglobulina .
Hormonas esteroides : hormonas de la corteza suprarrenal
Cortisol , cortisona , hidrocortisona , corticosterona , aldosterona , dehidroepiandrosterona , embarazo , prednisolona .
hormonas sexuales
Androsterona , androstenediol , testosterona , dihidrotestosterona , metiltestosterona , estrona , estradiol , estriol , etinilestradiol .
hormona del cuerpo lúteo
progesterona _
Derivados de aminoácidos : Derivados de tirosina
Hormonas tiroideas ( T3 , T4 ) , Adrenalina , Noradrenalina , Dopamina .
Triptaminas
Melatonina , Serotonina .
Eicosanoides
Prostaglandinas (clase D, E, F);
prostaciclina
tromboxano
leucotrienos . |
---|