Insuloma

Neoplasias benignas de las glándulas endocrinas de los islotes pancreáticos

Islote pancreático teñido con hematoxilina-eosina.
CIE-10 D 13.7

Insuloma (del latín  insula  - isla y -ωμα de ὄγκωμα  - tumor) - este concepto combina tumores funcionales de los islotes pancreáticos  - neoplasias de células alfa , beta , delta (D) - y PP- (F) .

Los tumores de los islotes son principalmente adenomas (neoplasias benignas) y, con menor frecuencia, adenocarcinomas (neoplasias malignas). Alrededor del 60% de todos los tumores endocrinos pancreáticos  son secretores de insulina. Como regla general, las neoplasias de los islotes de Langerhans , especialmente las malignas, se caracterizan por una secreción polihormonal, los tumores "puros" son raros, [1] sin embargo, la prevalencia de la secreción de una de las hormonas determina el principal complejo de síntomas clínicos . Sin embargo, las metástasis en el caso de un tumor maligno pueden consistir en un solo tipo de célula, incluso en un tumor policlonal primario, y viceversa: hay tumores de un solo tipo de célula que secretan una variedad de péptidos. Se supone que hay dos fuentes de origen de los tumores endocrinos: insular (de donde proviene su nombre - insulomas ) y ductal - a partir de células madre pluripotentes del epitelio ductal ( nesidioblastos ), capaces de proliferar y diferenciarse en células que secretan diversos péptidos (la fuente de producción ectópica de hormonas). Más a menudo se presentan en adultos en cualquier parte del páncreas , rara vez tienen una cápsula propia, tienen un crecimiento denominado en zigzag, similar al infiltrante. Los tumores con un diámetro de 2 cm suelen ser benignos y los de más de 6 cm son malignos. [2]

Clasificación

La clínica ha adoptado una clasificación según el nombre de la hormona producida por la neoplasia, cuyo exceso determina el cuadro clínico. Más tarde se descubrió que las hormonas son producidas no solo por las células ortoendocrinas , que secretan hormonas características de la función fisiológica de los islotes, sino también por las células paraendocrinas , cuyo  origen celular aún no está completamente establecido, liberando hormonas que no les son propias. [3] : gastrina  - gastrinoma, péptido intestinal vasoactivo  - vipoma, actividad similar a la ACTH - corticotropinoma. Los tumores de células paraendocrinas también se denominan APUD-omas. Paraendocrino también incluye algunos tumores raros que secretan otros péptidos y prostaglandinas . [2]

Prevalencia

Los tumores de células de los islotes son mucho más raros que otros tumores pancreáticos. No se dispone de datos precisos sobre la prevalencia de los tumores de células de los islotes. Los patólogos encuentran un adenoma por cada 1000-1500 exámenes. En las clínicas generales, la proporción de pacientes con una neoplasia funcionante de los islotes de Langerhans respecto de todos los hospitalizados es de 1:50 000. [4] Alrededor del 60 % de todos los tumores endocrinos del páncreas  son secretores de insulina. [2]

Cuadro histológico

Véase también

Notas

  1. Heitz Tumores endocrinos pancreáticos productores de múltiples hormonas//Acta endocr.- 1978.- Supl. 215.—Pág. 56-57.
  2. 1 2 3 Endocrinología clínica: una guía (3.ª ed.) / Pod. edición N. T. Starkova.- San Petersburgo: Peter, 2002.- 576 p.- (Serie "Doctor's Companion"). ISBN 5-272-00314-4
  3. Welbourn RB Apudomas del Cug//Amer. J. Surg. - 1977. - Vol. 133, No. 1 - P. 13-22.
  4. White TT, Kavlie H. Hiperplasia y tumores de células de los islotes pancreáticos productores de hormonas // Acta chir. Scand.- 1972. - Vol. 138, No. 8 - P. 809-815.