| corea reumática | |
|---|---|
| Thomas Sydenham - famoso médico inglés, que da nombre a la corea reumática | |
| CIE-11 | 1B42 |
| CIE-10 | yo 02 |
| MKB-10-KM | I02.9 y I02.0 |
| CIE-9 | 392 |
| MKB-9-KM | 392 |
| EnfermedadesDB | 29245 |
| Medline Plus | 001358 |
| Malla | D002819 |
La corea reumática ( corea de Sydenham , corea menor, danza de San Vito , corea aguda, corea inglesa, corea común [1] ) es una de las principales manifestaciones de la fiebre reumática aguda , y se presenta principalmente en niños. Los principales síntomas clínicos de la corea reumática son los movimientos espontáneos e involuntarios ( hipercinesia coreica real), debilidad muscular , alteración de la coordinación y estática, disfunción autonómica y trastornos mentales [2] [3] . Es uno de los principales criterios de diagnóstico clínico para la fiebre reumática aguda Kisel-Jones (pentad clínica reumática).
El término "corea" proviene de otro griego. χορός - bailar , bailar [4] . Al principio, el significado de este término difería del moderno: desde el siglo XIII, la "corea" ("coreomanía") se denominó trastorno del movimiento psicógeno : convulsiones disociativas , a veces ampliamente difundidas entre la población medieval en forma de " epidemias de bailar ”. Grupos de personas afectadas por la manía de la danza realizaron movimientos similares a la danza en el contexto de una conciencia estrechada , probablemente arrojando el shock nervioso causado por las epidemias de peste [4] .
San Vito se ha asociado con la corea por varias razones. En el siglo IX , tras los milagros ocurridos durante el traslado de sus reliquias de Saint-Denis a Sajonia , surge un culto a este santo como patrón de los enfermos epilépticos y coreanos. Las personas con estos trastornos peregrinaban a una u otra iglesia en la fiesta de San Vito y bailaban allí para superar sus miedos y dolores [5] . En el siglo XVI , se difundió la creencia en el Sacro Imperio Romano Germánico de que aquellos que bailaban frente a la estatua del santo en su onomástica ( 15 de junio ) recibirían un cargo de vivacidad durante todo el año. Por lo tanto, en este día, muchas personas bailaron emocionalmente cerca de tales estatuas. Los habitantes de Estrasburgo , sumergidos en 1518 por la peste danzante , fueron enviados por el magistrado a la capilla de San Vito en Zaberne (ahora Saverne ), donde tuvo lugar su “curación” [6] .
Por primera vez, separadamente de los tipos psicógenos de corea, se describió una pequeña corea llamada corea naturalis (del latín - corea "real") en el siglo XVI. Paracelso [4] . Los niños que padecían corea reumática fueron descritos por primera vez por Gregor Horst (Horstius) en 1625 [7] .
Thomas Sydenham en 1686 señaló por primera vez la corea reumática como una enfermedad infantil separada y una forma especial de hipercinesia, y también describió sus síntomas principales con mucha precisión y detalle [4] . Como sinónimo , usó el término "danza de San Vito", que a partir de ese momento comenzó a tener un nuevo significado [8] . Esto introdujo cierta confusión, ya que bajo el mismo término se designaba tanto una enfermedad orgánica ( pequeña , o corea inglesa ) como un trastorno psicógeno ( mayor , o corea alemana ). Aunque Sydenham también describió la fiebre reumática y sus síntomas articulares, no encontró una conexión entre ella y la corea [9] .
Por primera vez, el médico inglés Bright en 1831 atribuyó la corea a las manifestaciones del reumatismo [4] . Sin embargo, la corea menor finalmente se convirtió en una unidad nosológica delineada solo en la segunda mitad del siglo XIX. A fines de la década de 1860, J. Jackson y W. Broadbentestriatal como la causa de corea de Sydenham Al mismo tiempo, creían erróneamente que la disfunción del cuerpo estriado se debía a su embolia . En 1887, William Osler presentó 410 casos de observaciones clínicas de corea reumática, y en 1894 publicó la monografía "Sobre corea y afecciones coreiformes", uno de los estudios norteamericanos más citados del siglo XIX, donde mostró su conexión con artritis reumatoide y endocarditis [4 ] . En su libro, distinguió claramente la corea psicógena ("mayor") de la reumática ("pequeña") [9] . W. Govers , uno de los primeros investigadores de la corea como síndrome neurológico, en el libro "Manual de las enfermedades del sistema nervioso" (1886-1888), junto con otras formas, describió la corea de Sydenham, basándose en su experiencia en el tratamiento 120 pacientes con esta enfermedad en el Hospital Nacional de Paralíticos En 1894, se aisló diplococcus del cerebro de un hombre que murió de corea . Según los resultados de estudios posteriores, durante los cuales fue posible sembrar diferentes cocos , los científicos sugirieron que la corea es una meningoencefalitis bacteriana . Sin embargo, el hecho de que las bacterias no siempre pudieran aislarse planteó dudas sobre la exactitud de esta teoría [9] . El descubrimiento a principios de la década de 1930 de que la antiestreptolisina O es un marcador de procesos infecciosos bacterianos causados por estreptococos del grupo A permitió establecer que todas las manifestaciones de la fiebre reumática aguda, incluida la corea, son consecuencia de una infección estreptocócica. El descubrimiento de los fármacos antibacterianos permitió centrarse en la lucha contra el agente infeccioso que condujo al desarrollo de la corea reumática . A partir de las décadas de 1930 y 1940, el uso de sulfonamidas y penicilina permitió realizar no sólo el tratamiento, sino también la prevención primaria y secundaria del reumatismo, por lo que la incidencia, incluyendo la corea, como una de sus manifestaciones, disminuyó [9] . En 1976, los estudios de G. Husby y sus colegas demostraron que la corea de Sydenham no es causada por una infección como tal, sino que es el resultado de una violación de los mecanismos inmunológicos .
Según la CIE-10 , la corea reumática se distingue con y sin afectación del corazón.
Clínicamente, se distinguen formas leves, moderadas y graves de corea reumática, que difieren principalmente en el grado de gravedad de la hipercinesia, la hipotensión y los cambios mentales [10] .
Con mayor frecuencia, la corea reumática afecta a niños de 6 a 15 años. Los casos de corea detectados después de esta edad suelen ser recaídas de la enfermedad observada en la infancia. Después de los 10 años, las niñas tienen 2 veces más probabilidades de enfermarse, entre los 15 y los 25 años, casi exclusivamente mujeres, lo que puede deberse a factores endocrinos [11] . La corea con reumatismo se desarrolla en el 6-38% de los casos, por lo que es probable que exista una predisposición a su desarrollo asociada a factores genéticos y ambientales, así como a la patogenicidad de diferentes cepas de estreptococos [12] . En la incidencia de corea menor, hay fluctuaciones significativas, cuya causa no se comprende completamente. En la segunda mitad del siglo XX, debido al uso generalizado de la terapia con antibióticos y la mejora de la calidad de vida en los países desarrollados , la prevalencia de la corea disminuyó considerablemente [12] .
La corea reumática es el resultado de la respuesta inmunitaria del cuerpo a los antígenos del estreptococo beta-hemolítico del grupo A (en particular, la proteína M ) que son comunes con los antígenos del cerebro humano. Dependiendo de la variación de la proteína M, se aíslan serotipos individuales de Streptococcus pyogenes, con corea menor causada con mayor frecuencia por las cepas reumatogénicas M5, M6, M19 y M24 [12] . Como resultado de la reactividad cruzada , los anticuerpos producidos contra los estreptococos también reaccionan con los epítopos proteicos de los antígenos citoplasmáticos de los ganglios basales : los núcleos caudado y subtalámico [13] y el putamen [14] , causándoles daño. Se están realizando investigaciones para aclarar el papel de los autoanticuerpos en el daño a las células nerviosas , incluida la gravedad de su potencial patógeno, el efecto que tienen sobre las neuronas y las condiciones en las que los anticuerpos pueden interactuar con los antígenos [12] .
Existe otra hipótesis de que la infección estreptocócica provoca una secreción excesiva y trastornos metabólicos de algunos antígenos que se encuentran en el interior de las células nerviosas, por lo que la autotolerancia del sistema inmunitario a estas neuronas se ve alterada . Otra sugerencia es que en la corea de Sydenham, los antígenos estreptocócicos actúan como superantígenos , promoviendo la presentación de antígenos más allá de la barrera hematoencefálica (secuestrados) al sistema inmunitario [12] .
Los cambios en la pared de las arterias pequeñas y las arteriolas del cerebro juegan un cierto papel . Las diferencias de sexo en la incidencia, características entre los trastornos reumáticos solo para la corea menor y que se manifiestan solo después de 10 años, pueden explicarse por el hecho de que las hormonas sexuales femeninas esteroides aumentan la sensibilidad de los receptores de dopamina postsinápticos en el cuerpo estriado.
Debido al hecho de que la reacción autoinmune daña los círculos neurales subcortical-frontales, que se cierran a través del cuerpo estriado, se desarrollan hipercinesia coreica y trastornos mentales.
La mayoría de las veces, la corea de Sydenham se acompaña de otros síndromes de fiebre reumática aguda, como carditis (75% de los casos) y poliartritis , pero en el 5-7% de los casos es la única manifestación de reumatismo (corea aislada o "pura"). [8] . Ocurre de 1 a 8 meses después de una infección estreptocócica o una exacerbación del reumatismo [15] . Más a menudo, la corea reumática se desarrolla en pacientes con antecedentes neurológicos complicados.
Como regla general, la enfermedad comienza de forma subaguda, y solo a veces, rápidamente, en unas pocas horas, con trastornos del comportamiento (aumento de la irritabilidad, labilidad emocional ), torpeza de movimientos y dificultad para escribir. Los pacientes se vuelven quisquillosos, se les perturba el sueño , a menudo se notan dolor de cabeza , mareos , hiperestesia . A menudo, los padres del paciente consideran que las primeras manifestaciones de la enfermedad son una "broma" o un " mal hábito ", y solo con el desarrollo de la enfermedad se dan cuenta de su patología. La corea menor puede comenzar con trastornos mentales [16] . Muy raramente, la corea reumática puede comenzar con convulsiones , trastornos cerebelosos , piramidales y papiledema [8] . A veces hay daño a los nervios craneales . Los reflejos tendinosos y periósticos son reducidos o desiguales, los patológicos están ausentes. No se observan trastornos de sensibilidad [17] .
Características generales de la hipercinesia coreica en la corea de Sydenham: predominio (generalización), aritmía y desorden, falta de coordinación, involuntariedad (no se pueden retrasar con la fuerza de voluntad), constancia, intensificación con la excitación y los movimientos voluntarios y desaparición en el sueño [1] . La intensidad de la hiperquinesia coreica depende del estrés emocional [18] . Por regla general, la hipercinesia coreica ocurre en los músculos faciales y las extremidades distales , y luego se propaga a otros grupos musculares. Suelen ser generalizados, menos frecuentemente asimétricos y sólo en el 20% de los casos son unilaterales [8] . Al comienzo de la enfermedad, los movimientos involuntarios son únicos, cortos, leves y aumentan solo con la excitación, luego se generalizan y en la etapa avanzada de la enfermedad se observan casi constantemente, desapareciendo solo en el sueño y durante la sedación con medicamentos (" danza frenética ” [1] , “ tormenta coreica ” [17] ). En tales casos, el paciente no puede caminar, pararse, sentarse, comer. Se observan hipercinesias coreicas en diferentes grupos musculares. Por ejemplo, una de sus manifestaciones es el síntoma de la "mano de la lechera": las manos se contraen y se relajan alternativamente, como si estuvieran ordeñando [19] . En los pacientes , la marcha está alterada , a veces adoptando el carácter de baile y rebote, se observan convulsiones saltatorias ( latín spasmus saltatorius - calambre de baile: cuando el paciente intenta ponerse de pie, se produce una contracción muscular clónica y rebota, con menos frecuencia tal contracción ocurre al tocar las plantas de los pies mientras se está acostado). En el 15-40% de los casos con una pequeña corea debido a contracciones musculares involuntarias , se altera la pronunciación , en casos severos, al tragar . Debido a las contracciones involuntarias de los músculos de la laringe , el paciente puede emitir sonidos de mugido. A veces, el habla es tan difícil que se produce un mutismo coreico : el paciente se abstiene por completo de hablar [1] . Pueden observarse fasciculaciones de la lengua ("bolsa de gusanos") . Se describen las siguientes formas "pequeñas" de hipercinesia ("micro-hipercinesia") [2] :
Se pueden observar variantes atípicas de hipercinesia: tic , mioclónica , "distal" [3] , torsion-distónica y coreiforme (difiere de la coreica en la localidad, el estereotipo y el curso prolongado), atetoide[ especificar ] .
La hipercinesia coreica se acompaña de una disminución del tono y la fuerza muscular, acompañada de una flexión y extensión excesivas de las articulaciones. El tono muscular en la corea menor no se reduce tanto sino que se distribuye de manera desigual en diferentes grupos musculares y cambia rápidamente [10] . Menos comúnmente, generalmente en casos severos, la corea reumática comienza con una hipotensión muscular general severa, parecida a una parálisis flácida , a veces unilateral ( del lat. chorea mollis [17] - "leve" o pseudo-paralytic corea) [8] . En este caso, el niño no puede iniciar movimientos voluntarios y los movimientos involuntarios son raros o están ausentes. Una serie de síntomas indican debilidad muscular [2] :
Debido a la alteración de la coordinación, el paciente no realiza bien los movimientos precisos, por ejemplo, le resulta difícil abrocharse la ropa ("síntoma del botón"), no puede tocar instrumentos musicales. Se viola la implementación de la coordinación de muestras . Puede haber disdiadococinesia , llegando al nivel de adiadococinesia . Los síntomas de los trastornos de coordinación estática se describen [2] :
Los trastornos vegetativos en la corea reumática tienen un carácter de fase [10] . En la primera semana de la enfermedad predomina un aumento del tono del sistema nervioso simpático . Posteriormente, predominan las reacciones parasimpaticotrópicas , que se manifiestan en forma de reacciones vasculares cutáneas (marmoleado de la piel, su color cianótico y frialdad en las extremidades distales), descenso de la tensión arterial , sudoración , etc. Junto a esto, se pueden observar reacciones normotónicas y algunas simpaticotrópicas. No se alteran la micción y la defecación [24] .
Para la corea menor, son típicos los trastornos mentales de los registros neurótico y psicótico.
Una de las primeras manifestaciones neuróticas de la corea reumática, que a veces precede a la hipercinesia, es la astenia , que se manifiesta por labilidad emocional, irritabilidad, distracción y deterioro de la memoria.[ aclarar ] , aumento del cansancio, caprichos, llanto, llevando a los escolares a un deterioro en el rendimiento académico [18] . En el punto álgido de la enfermedad, la inestabilidad emocional es especialmente pronunciada, predomina la euforia , pero rápidamente cambia a un estado de ánimo depresivo- irritable. Posible inversión del sueño . Se puede observar desrealización , despersonalización , fenómenos hipocondríaco - senestopáticos , trastornos afectivos (angustia paroxística, miedo, apatía , disforia ) .
Otra opción para la aparición de la corea de Sydenham son los síncopes de corta duración o los estados paroxísticos de confusión con agitación psicomotora . Con corea menor, se pueden observar síntomas pseudohistéricos: nudo en la garganta, llanto histérico, puerilismo , descargas afectivas , estupefacción crepuscular psicógena .
En raras ocasiones, casi exclusivamente en adolescentes mayores de 15 años, la corea comienza de forma aguda con estados oniroideos o delirantes con estupor , que se acompañan de desorientación, miedo, ansiedad, alucinaciones y pseudoalucinaciones aterradoras que cambian rápidamente , experiencias parecidas a escenas fantásticas y delirios fragmentarios. [ 25] . Su sello distintivo de tales psicosis es la abundancia de senestopatías y alucinaciones táctiles y viscerales [16] . Son posibles estados similares a la esquizofrenia , delirios y fantasías delirantes .
Además, una reacción personal a la enfermedad juega un cierto papel.
Para el diagnóstico de corea reumática, es necesario recopilar una anamnesis , en particular, una epidemiológica, realizar un examen general y neurológico, y estudios de laboratorio e instrumentales. La presencia de manifestaciones sistémicas de reumatismo y sus signos de laboratorio juegan un papel importante.[ especificar ] . El estudio del líquido cefalorraquídeo suele ser poco informativo [26] . En el EEG aparece actividad cerebral difusa de onda lenta . Las neuroimágenes pueden mostrar cambios focales transitorios en el cuerpo estriado . Además, se utiliza la resonancia magnética o la tomografía computarizada del cerebro [27] .
La corea reumática es una de las manifestaciones más difíciles de la fiebre reumática aguda para el diagnóstico diferencial [14] . Antes de establecer el diagnóstico de corea reumática, es necesario excluir otras enfermedades hereditarias y adquiridas que causen hipercinesia coreica. Entre las enfermedades genéticas, la corea debe distinguirse de la enfermedad de Huntington y los síndromes similares a Huntington , la corea hereditaria benigna , la neuroacantocitosis , la enfermedad de Wilson-Konovalov , algunas formas de ataxia espinocerebelosa y otras enfermedades [28] [12 ] .
| Criterios | corea reumática | enfermedad de Huntington |
|---|---|---|
| Edad de inicio | 6-15 años | Por lo general, alrededor de los 40 años de edad (inicio descrito en la niñez y la vejez) |
| Etiología | Enfermedad infecciosa-alérgica que ocurre después de la infección con Streptococcus pyogenes | enfermedad hereditaria |
| Síntomas del reumatismo | Con frecuencia | No se vean |
| Herencia | no agobiado | Antecedentes familiares positivos |
| Diagnóstico genético molecular | no mostrado | Pruebas de ADN[ aclarar ] |
| Hipercinesia coreica en combinación con trastornos mentales | característica obligatoria | característica obligatoria |
| demencia | No puede ser | característica obligatoria |
| Eficacia del tratamiento | A menudo regresión completa de los síntomas. | Ineficaz |
| Pronóstico | Favorable | Adverso |
Además de la corea de Sydenham, las enfermedades vasculares del cerebro ( accidente cerebrovascular ), la colagenosis ( lupus eritematoso sistémico ), el síndrome antifosfolípido , el hipertiroidismo , el hipoparatiroidismo , la hiponatremia , la hipocalcemia pueden ser una causa común de hipercinesia coreica adquirida . La corea, que debe distinguirse de la reumática, puede ser causada por el SIDA , la neurosífilis , así como la intoxicación causada por diversas enfermedades infecciosas: amigdalitis , tuberculosis , enfermedad hepática, giardiasis . Los medicamentos como los antipsicóticos , la levodopa , el litio y la digoxina pueden causar corea inducida por fármacos en personas previamente sanas . En raras ocasiones, en pacientes con corea reumática en la infancia, la hipercinesia coreica aparece como síntoma de otras enfermedades: policitemia vera , hipertiroidismo, vasculitis cerebral , infecciones virales del SNC , tumores cerebrales .
Se lleva a cabo con hipercinesia en neurosis, incluido el trastorno obsesivo-compulsivo [29] . La corea menor debe diferenciarse con PANDAS .
Al debut de la corea menor en forma de psicosis aguda, se puede distinguir de varias formas de esquizofrenia , incluida la hebefrénica , que se caracteriza por un comportamiento amanerado y tonto con muecas, hipercinesia característica, cambios en el habla, trastornos de atención pronunciados y labilidad emocional . 16] , así como la ausencia de escisión de los procesos mentales [3] , y la dinámica de los síntomas propios de la esquizofrenia.
A veces es difícil distinguir los síndromes afectivos asociados con la corea reumática del inicio de cualquier trastorno afectivo. Ayuda a realizar un estudio exhaustivo de la dinámica de la enfermedad, así como la presencia de síntomas neurológicos y somáticos en la corea.
En el período agudo, el paciente debe guardar reposo en cama y estar en una habitación aislada de influencias externas. Las hipercinesias coreicas se tratan con benzodiazepinas, valproato de sodio o barbitúricos.[ especificar ] . En los casos más graves se utilizan corticoides: prednisolona durante 6-10 días a una dosis de hasta 1,5 mg/kg de peso corporal. Los antipsicóticos a menudo se evitan debido al riesgo de discinesia tardía [26][ especificar ] .
La prevención primaria de la corea menor consiste en medidas destinadas a aumentar la inmunidad y las capacidades de adaptación del cuerpo, así como el tratamiento oportuno y adecuado de las infecciones por estreptococos A de la faringe: amigdalitis y faringitis . La prevención secundaria tiene como objetivo prevenir la recaída y la progresión de la enfermedad. Proporciona la administración intramuscular regular, 1 vez en 3-4 semanas, del antibiótico benzatina bencilpenicilina de acción prolongada . En algunos casos, se utilizan antibióticos orales y sulfonamidas ( fenoximetilpenicilina , sulfadiazina / sulfisoxazol ), o macrólidos (p. ej., eritromicina , azitromicina ). Al mismo tiempo, incluso con el uso cuidadoso de medicamentos orales, el riesgo de recaída es mayor. La duración de la prevención secundaria se determina individualmente dependiendo de la presencia de factores de riesgo de recaída. Los pacientes que han tenido un ataque de fiebre reumática aguda, incluida la corea, sin carditis concomitante, la prevención secundaria, de acuerdo con varias recomendaciones, se lleva a cabo hasta los 18 años ( recomendaciones de la OMS [30] [31] [32] ) , o hasta a 21 años (según las recomendaciones de la American Heart Association ) [33] [34] , pero no menos de 5 años después del último ataque, si el paciente ha alcanzado esta edad en el curso del tratamiento (el principio de “lo que es más largo”). Con el desarrollo de la carditis, la duración de la prevención secundaria aumenta dependiendo de si condujo o no a la formación de enfermedades del corazón.
Se está desarrollando una vacuna contra Streptococcus pyogenes, con la ayuda de la cual será posible realizar la inmunoprofilaxis de la fiebre reumática aguda, incluida la corea menor, como una de sus manifestaciones [35] .
En general, el pronóstico es favorable. La duración de los síntomas, según diversas fuentes, oscila entre 3-6 [26] y 12-15 semanas [15] . Con un curso sin complicaciones, generalmente se produce una recuperación completa. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad puede durar hasta 2 años o más. Es más probable que tales casos ocurran en enfermedades más graves, como corea generalizada, o en pacientes con carditis. En algunos pacientes, especialmente con un curso prolongado de la enfermedad, los cambios persisten en forma de hipercinesia leve, tics, parálisis cerebral y cambios en el EEG. El carácter puede cambiar ( aumenta la sensibilidad , aparece una tendencia a la irritabilidad, resentimiento, obstinación) [25] , a veces se desarrolla histerización de la personalidad, trastornos ansioso-depresivos , síndrome obsesivo-compulsivo, TDAH . Durante un período de varios meses a 3 a 6 años, la corea reumática puede reaparecer en el 35% de los pacientes [26] . En el 5-10% de los pacientes, ocurren dos o más recaídas a intervalos de 1,5-2,5 años. Más a menudo ocurren espontáneamente, aunque pueden estar asociados con una nueva infección por estreptococos. La corea recurrente entre las formas atípicas en términos de resultado y tratamiento es la menos favorable. A veces, después de sufrir corea reumática, la hipercinesia puede aumentar o reaparecer cuando se toman incluso pequeñas dosis de psicoestimulantes , levodopa , agonistas de los receptores de dopamina , fenitoína . La corea inducida por anticonceptivos orales también se ha asociado con el hecho de que el uso de anticonceptivos orales puede contribuir a la recurrencia de la corea infantil [36] . En algunos casos, la corea del embarazo es una recurrencia de la corea de Sydenham: al menos el 35 % de estas pacientes tenían antecedentes y el 4 % había padecido previamente fiebre reumática aguda [37] [38] [39 ] . El curso del reumatismo en la corea es relativamente benigno [3] . El resultado letal es raro. Sin embargo, debido a la endocarditis concomitante, estos pacientes pueden desarrollar enfermedades cardíacas , lo que puede provocar complicaciones graves y la muerte.